扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy）【概述【诊断与分型】1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。

临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

【治疗原则】2、防治心律失常和心功能不全；3、有栓塞史者作抗凝治疗；5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗；6、对症、支持治疗。

由于病因未明，预防较困难。

在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

【治疗主要针对临床表现】1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。

度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

作为辅助治疗。

6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。

【用药原则】1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；【特色治疗】1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。

虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。

据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系列方药。

2.扩张型心肌病的心脏移植治疗扩张型心肌病患者常较年轻，若无其它系统疾病，心脏移植可延长生命，自环孢素移植成功者，第1、3和5年存活率为80%、60%-70%和52%。

（1）LVEF<35%；（2）积极内科治疗无效；（3）症状顽固，不能耐受内科治疗；（5）预计1年存活率<50%。

在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的QRS电压代数和）减低在术后4-6周内常规每周1次。

根据组织病理学特征分3级：Ⅰ级（轻度）：心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。

移植后心肌活检证实存在排异反应，可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。

【防治】1.针对心肌病的主要原始病因，如病毒感染等进行防治，平素注意衣着冷暖，起居有序，防止外邪侵袭。

避免长期劳累过度及不良情绪刺激。

妊娠高血压症要及时治疗。

2.心肌病急性期需卧床休息，加强营养，并宜多食低脂、高蛋白和富含维生素的食物，避免刺激性食物并注意低盐饮食，忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。

3.心肌病的病因至今未明，西医上没有针对的心肌病药物，也没有什么好的心肌病治疗办法。

但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看，形势是喜人的。

玉丹新药治疗心肌病可发挥祖国医药抗病毒优势，提高有效率，降低死亡率，减少后遗症，提高病人生活质量。

扩张性心肌病的治疗原发性扩张型心肌病（简称扩张型心肌病，Dilated Cardiomyopathy，DCM）是指由原发性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大，继以心室收缩功能减退的原因不明心肌病。

扩张型心肌病以心脏扩大（左心室和/或右心室）、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。

扩张性心肌病是原发性心肌病中最常见的一种类型，初期症状不明显，以后症状进行性加重，终末期心力衰竭时药物治疗效果不佳。

由于单位职工中有扩张性心肌病患者，故重新复习了有关文献资料，就该病的治疗作一综述。

扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚，目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防。

须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。

长期正规抗心衰治疗，可能有利预后的改善。

随着基础和临床研究不断深入，一些新的建设性方案已试用于临床。

(一)预防和控制感染上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰，平时注意预防呼吸道感染，防止受凉预防感冒。

饭后漱口，每晚刷牙，以保持口腔清洁。

一旦感染，应及时使用抗生素。

(二)饮食扩张型心肌病心衰患者应限钠并适当控制水份及食量，避免发胖，以减轻心脏负荷。

饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化，避免剌激性食物。

应戒烟酒。

提高饮食中亚油酸含量，可能对扩张型心肌病的预后产生一定影响。

(三)休息保证充足睡眠，避免重体力劳动及疲劳过度，症状出现后，卧床休息较为重要，可使心脏负荷减轻，心率减慢，舒张期延长，静脉回流增加，结果是冠脉供血增加，心肌收缩力增强，心排出量增多，心功能改善。

(四)心理护理扩张型心肌病患者多较年轻，病程长，病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。

鼓励和安慰可帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。

(五)抗自身免疫治疗扩张型心肌病免疫抑制剂的治疗主要是应用对全身免疫系统具有抑制作用的糖皮质激素、环孢霉素A或环磷酰胺（CTX）等。

但目前对是否应用肾上腺皮质激素仍有争议。

(六)心力衰竭的药物治疗在疾病的早、中期，抗心力衰竭治疗可缓解症状，提高病人的生活质量及延迟病程进展，延长病人寿命。

在血管扩张药中，应首选血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）。

其优点是：（1）通过扩张小动脉，减少醛固酮分泌，同时降低心脏前后负荷：（2）使交感神经冲动减少，在扩张血管时无反射性心率加快作用；（3）抑制血管紧张素II引起的心脏和血管的增生性变化，延迟心室和血管的重构：（4）维持和改善血管内皮功能；（5）延迟肾小球硬化和肾功能恶化；（6）通过增加前列环素的释放和延迟缓激肽失活，有抑制血小板凝聚增加内源性纤维蛋白溶解功能。

常用药物有：福辛普利、培哚普利等。

大多数学者认为：ACEI类是唯一能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小，生活质量得到良好改善及死亡率降低的药物。

在保证血压维持在90/60mmHg以上的条件下，可将其剂量增至极量。

血管紧张素受体拮抗剂和ACEI作用相近，但作用更直接，副作用较少，目前常用来替代ACEI。

常用药物有氯沙坦、拉贝沙坦等。

由于扩张性心肌病人较易发生洋地黄中毒，故一般使用小剂量（如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d）。

丙丁基多巴胺、多巴胺异丁酯、多巴酚丁胺等为常用的非洋地黄类正性肌力作用药物，可改善心力衰竭症状，一般在心力衰竭症状严重时短期使用。

利尿剂对改善症状有利，对浮肿、少尿病人是必不可少的，但要防止引起的水、电解质平衡失调。

β受体阻滞剂：β受体阻滞剂治疗心衰仍有争议，但大多数学者持肯定态度。

有临床研究表明，β受体阻滞剂治疗后症状明显改善，心脏缩小，运动耐量增加，且可延长病人生命，但停药后病情恶化。

常用美托洛尔。

6.25mg口服一次，观察3～4小时无殊后重复一次，6.25mg每日二次，使用1～2周后改为12 .5mg 每日二次，一周后可增至25mg每日二次。

目标是窦性心动过速得到控制且SBP ＞100mmHg。

（八）心律失常的治疗80～90%扩张型心肌病患者伴有各种心律失常。

对快速型心律失常，应首先作用显著、无负性肌力作用、不良反应小的药物，常用胺碘酮。

也可用小剂量地高辛加用小剂量β受体阻滞剂，使室率维持在70次/分左右。

（2）缓慢型心律失常：长效消心痛20mg，每日2次，加用氨茶碱100mg，每日3～4次。

（九）预防栓塞常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g /d至0.5g /d和抗凝药华法林2mg/d至4mg/d。

（九）心衰的机械辅助治疗1．主动脉内气囊反搏术（IABP）：气囊反搏术是最常用的机械辅助循环方法。

仅用于急救和心脏移植前的过渡及移植后的保护。

2．全人工心脏（TAH）：是指能完全替代自然心脏循环功能的机械装置。

目前全人工心脏主要用于心脏移植前的过渡和各种心源性休克的抢救，尚属试用阶段。

（十）心衰的起搏治疗适用于左室功能严重受损（LVEF<20%）且伴有弥漫性收缩不协调者。

起搏治疗扩张型心肌病患者要求双腔或三腔生理起搏，目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏，左室电极经冠状窦放置。

房室延迟时间（A VD）要求短，多为100ms。

有研究表明应用DDD（房室起搏或双室同步起搏）治疗扩张型心肌病心衰患者，疗效肯定。

DDD起搏为扩张型心肌病的治疗提供了一条新的途径，随着临床研究不断深入，起搏器电极不断改进，起搏治疗心衰将给人们带来新的希望。

（十一）扩张型心肌病的外科治疗1．心脏移植：扩张型心肌病患者常较年轻，无其他系统疾病，LVEF<35%，积极内科治疗无效或症状顽固，不能耐受内科治疗者，可考虑心脏移植，延长生命。

2．动力心肌成形术3．二尖瓣重建术4．左心室缩（减）容术治疗1，病因治疗;2，心力衰竭的治疗;3，纠正心律失常;4，抗凝治疗;5心脏移植。

最好的治疗是心脏移植，费用高、风险大，而且国内技术还不成熟。

其次好的治疗就是放置起搏器，可以防止猝死，延长寿命，同时改善心脏功能，所以建议有条件的话还是装的好，费用大概20-40万，起搏器寿命是最短4年，如果顺利的话没有发生室颤，最长可以达到10年左右的寿命。