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脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
(-),VIM(+),KI-67(25%),SYN(+), CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-),NeuN( 灶+)。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人,男多于女,幕下(12岁),幕上
(28.6岁)
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多,边界不清
MR表现
平扫:双侧侧脑室不对称扩大,内可见一大小约
5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影, DWI呈低信号内信号不均匀,可见多个椭圆形囊变区, 病变主体位于左侧孟氏孔附近,凸向右侧侧脑室,中 线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。
增强:病变内见明显不规则线样、花环样强化影。 考虑:①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。
内可见颗粒状或桑葚样混杂信号(瘤细胞呈乳头状排 列);肿瘤圆形或类圆形,边缘呈颗粒状、凹凸不平或 分叶状;边界清楚;伴脑积水。
增强扫描:CT、MR均呈显著强化,可呈颗粒状强化。
MR
鉴别7-脑膜瘤
起源于蛛网膜颗粒细胞 脑室内少见,好发于侧脑室三角区 肿瘤呈类圆形,形态规则,边缘圆滑,境界清楚 肿瘤内钙化常见
增强:病变明显强化,内见小斑片状未强化区。 MRS:Cho明显增高,NAA明显降低,Cho/Cr、Cho/NAA
最大者约为8。
考虑:髓母细胞瘤。
病理
肉眼:灰白灰红碎组织一堆,4cm×4.5cm×0.3cm 镜下:瘤细胞密集,呈小圆形或梭形,可见菊形团,核
分裂易见
诊断:髓母细胞瘤 免疫组化:CFAP(-),S-100(点状+),EMA(-),CK
MR平扫:轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强:轴位、冠状位、矢状位
病理
肉眼:灰白色组织一堆,总体积:5.0cm×4.0cm×1.5cm,
切面灰白色,质较细
镜下:簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中,见微囊
形成
诊断:室管膜下瘤 免疫组化:CK(-),EMA(-),SYN(-),CGA
(-),GFAP(-),KI-67(<1%),S-100(+)
室管膜瘤概述
MR平扫:轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强:轴位、冠状位、矢状位
CT表现
平扫:双侧侧脑室不对称,扩大,侧脑室体部可见
一巨大软组织肿块影,大小约5.2cm×4.3cm,内密 度不均匀,CT值约18-35HU。
考虑:侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水,建议
MRI进一步检查。
影像表现
CT:等密度或稍高密度肿块;境界清楚;不规则分叶状;
囊变较多见;半数以上可见散在钙化灶。
MR:肿瘤多附着于透明隔;肿瘤信号不均匀,囊变可呈
丝瓜瓤样,钙化可成片状;实性部分T1WI呈等、稍低信 号,T2WI呈等、稍高信号;血供丰富,瘤体内可见血管 流空现象。
增强扫描:CT、MR均呈不均质轻-中度强化。
影像表现
CT:等或稍高密度肿块,境界清楚。 MR:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或等信号;边界
清楚;可钙化。
增强扫描:CT、MR均呈显著性强化。
脑膜瘤病例
男,44岁 左侧口角歪斜40天,头晕20天 40天前,干活时突然左侧口角歪向左侧,口角流涎,恶
性、呕吐,20天前无诱因头晕,无头痛
管膜瘤;脉络丛乳头状瘤不排除。
病理
肉眼:灰白灰红色不规则碎块组织一堆,总体积:
5.0*4.5*1.5cm,部分区呈多结节状,局部覆有薄层的包 膜。
镜下:瘤细胞呈梭形,纵横交错或漩涡状排列。 诊断:脑膜瘤(纤维型)。 免疫组化:EMA(+),S-100(弱+),GFAP(-),Ki-
67(<4%),CK(-),Vimentin(+)。
概念:室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细
胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经 系统肿瘤,主要发生于脑室内,以第四脑室最为常见。
分型:2007年,WHO将室管膜肿瘤分为 • 室管膜瘤:细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型
(WHOⅡ级)
• 间变型室管膜瘤(WHOⅢ级) • 黏液乳头状瘤(WHOⅠ级) • 室管膜下瘤(WHOⅠ级)
实质。 ⑥增强扫描中度-明显强化,均匀或不均匀。 ⑦DWI呈等、稍高信号 ⑧MRS:Cho/NAA多在2-4之间。
影像表现CT、MRI
鉴别诊断
髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤
鉴别1-髓母细胞瘤
起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎
主要见于侧脑室(近室间孔处)及第四脑室 好发于成年男性 临床表现与发病部位有关 肿瘤多处圆形肿块,可呈分叶状,肿瘤边缘清晰
影像表现
CT:类圆形、椭圆形等或稍低密度肿块。 MR:类圆形肿块,可呈分叶状;可伴囊变、出血、钙化;
T1WI呈低、等信号,T2WI呈高信号;增强扫描肿瘤强化 大多数不明显或轻度不均匀强化(不规则索条状)。
(具体不详)后好转,后仍间断呕吐,近一周感头痛
既往体健
MR平扫:轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强:轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫:第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影,信号不均匀,DWI呈明显高信号, 病变前缘见弧形脑脊液信号区,第四脑室明显扩大, 病变向下疝入枕骨大孔。
病理
影பைடு நூலகம்表现
CT:
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液,前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围,多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化,多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死,囊腔大小不一,壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
下结节T1WI显示较T2WI清晰,脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
增强扫描:CT、MR均呈均质性强化。
CT、MR
鉴别5-中枢神经细胞瘤
起源于室管膜下向神经元分化的祖细胞 发病率低,好发于青壮年,平均年龄30岁左右 发生于透明隔孟氏孔附近,向双侧侧脑室突出或偏向一
侧
肿瘤生长缓慢,可达数十年之久 临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下 肿瘤囊变较多,可钙化;边界清楚
鉴别8-转移瘤
有肿瘤病史,多来自肺癌、肝癌 MR: ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男,59岁 肢体活动变差2天,抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差,胸闷,出
汗,2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血,术后恢复可
CT、MR
鉴别6-脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮细胞 绝大多数发生于儿童(5岁前),男多于女 常位于侧脑室三角区,成人多发生于第四脑室 肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状 肿瘤内可有散在钙化;出血、坏死、囊变少见 常合并脑积水
影像表现
CT:等或稍高密度,少数可呈稍低密度;可散在钙化。 MR:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高、高信号;肿瘤
CT、MR
鉴别4-室管膜下巨细胞星形细胞瘤
起源于室管膜下不成熟的神经胶质祖细胞 伴随结节性硬化:皮脂腺瘤、癫痫、智力低下 常位于侧脑室孟氏孔附近 圆形或不规则形,通常直径2-3cm 肿瘤内可有钙、铁沉积
影像表现
CT:等密度或稍高密度肿块;伴室管膜下多发小结节,
部分钙化。
MR:T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍不均匀高信号;室管膜
比较均质,周围小脑有不同程度水肿环;钙化少见,呈 小点状或小斑片状。
MR:T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,信号均匀;轴
位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在;边界清楚, 无“浇注”现象;出血、钙化、坏死少见。
增强:CT、MR均均质显著强化。
髓母细胞瘤病例
男,9岁 间断性呕吐半月 半月前因进食冰激凌后出现呕吐,呈非喷射状,治疗
概述
病理:室管膜菊形团和血管周围假菊形团 发病年龄:2个高峰年龄,5-15岁(多位于幕下)和40岁
左右(多位于幕上,脑实质多见)。
临床症状: • 颅内:头痛,伴头晕、恶心、呕吐,可强迫头位 • 幕上:颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 • 幕下:颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 • 脊髓室管膜瘤:四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
病例2
男,38岁 头痛、头晕半月 半月前饮酒出现头痛、头晕,头痛呈闷胀、以顶部
为著,伴恶心、呕吐
当地医院CT:未见明显异常 既往体健
MR平扫:轴位T1WI、T2WI、T2Flair、矢状位T1WI
DWI+MR增强:轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫:第四脑室内见形态不规则等、稍长T1、稍长、
长T2信号肿块,范围约1.4cm×2.1cm×5.3cm, T2Flair示病变内见斑片状低信号区,病变后、侧缘见 脑脊液信号,病变向下突出四脑室下端出口并突入枕 骨大孔,下部见斑片状稍短T1信号影。
增强:病变明显不均匀明显强化,囊性部分未见强化,
病变后、侧缘见脑脊液信号影。
考虑:室管膜瘤可能性大,髓母细胞瘤不排除。
当地医院CT:右侧侧脑室占位 既往体健,无高血压、糖尿病、冠心病等疾病
CT平扫:轴位
MR平扫:轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强:轴位、冠状位、矢状位
影像表现
CT:右侧侧脑室三角区占位性病变,脑膜瘤?室管膜瘤? MR:右侧侧脑室三角区实性占位性病变多系脑膜瘤,室
脑室内室管膜瘤的影 像诊断及鉴别