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淋巴瘤

淋巴瘤概述及护理
一、概念:起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。

二、病因:感染、免疫、遗传、理化因素等有关。

三、分类:按组织病理学分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

霍奇金淋巴瘤(HL)
一、概念:主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景下,伴有不同程度纤维化。

二、病理和分型:
2001年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类,分为结节性淋巴细胞为主型HL (NLPHL)和经典HL(CHL)两大类。

前者占HL的5%,后者占HL的95%。

其中CHL又包含:结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

三、临床表现及分期
(一)临床表现
1、淋巴结肿大:首发症状常是无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。

其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可相互粘连,触诊有软骨样感觉。

2、淋巴结外组织受累:浸润和压迫所引起的各种症状。

3、全身症状:发热、盗汗、瘙痒、消瘦等。

约30%-40%患者以原因不明的持续发热为起病症状。

4、其他:少部分有带状疱疹,饮酒后淋巴结疼痛(HL患者所特有的,而不是必有的症状)
(二)临床分期
Ⅰ期:单个淋巴结区域或局灶性单个结外组织受累。

Ⅱ期:膈肌同侧两组或多组淋巴结受累或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯。

Ⅲ期:横膈上下淋巴结区域同时受侵犯,可伴有局灶性相关结外器官、脾受侵犯或两者皆有。

Ⅳ期:弥漫性单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处淋巴结肿大。

如肝或骨髓受累。

全身症状分为A、B两组。

凡无以下症状者为A组,有以下症状之一者为B组:
1、不明原因发热大于38℃
2、盗汗
3、半年内体重下降10%以上。

四、实验室检查
(一)血液和骨髓
常有轻或中度贫血,部分嗜酸性粒细胞升高。

骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据。

骨髓被浸润出现血细胞减少。

(二)影像学和病理学
诊断淋巴瘤不可缺少的影像学检查包括B超、CT、MRI及PCT。

检查浅表淋巴结、纵隔与肺、腹腔与盆腔淋巴结、肝脾等。

五、治疗
HL是相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。

主要采用化疗加放疗的综合治疗。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)
一、概述:
NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易发生早期远处扩散。

二、分类:
2008年WHO分型方案中常见的亚型有
1、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
2、边缘区淋巴瘤(MZL)
3、滤泡型淋巴瘤(FL)
4、套细胞淋巴瘤(MCL)
5、Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)
6、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)
7、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
8、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)
9、蕈样肉芽肿/Sezary综合症(MF/SS)
三、临床表现
无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,NHL具有以下特点:
1、全身性。

2、多样性。

3、随年龄增长发病增多,除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。

4、NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见,常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现:咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大;胸部以肺门及纵隔受累最多,可有胸腔积液,咳嗽、胸闷、气促等。

累及胃肠道主要表现有腹痛、腹泻、腹部包块;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水;肾损害主要为肾肿大、肾功不全等;中枢神经系统病变累及脑膜、脊髓;骨骼受累表现为骨痛、腰椎或胸椎破坏;晚期累及骨髓发展为淋巴瘤白血病;皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

四、实验室检查
(一)血液和骨髓检查:
NHL白血病多正常,伴有淋巴细胞绝对或相对增多。

部分患者骨髓涂片可找到淋巴瘤细胞。

(二)化验检查
血沉增快,血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良等。

(三)影像学检查
(四)病理学检查
五、诊断与鉴别诊断
进行性无痛性淋巴结肿大,加上淋巴结病理切片、活检、骨髓活检等。

需与结核性淋巴结炎、淋巴结炎、恶性肿瘤转移等相鉴别。

六、治疗
治疗策略以化疗为主。

(一)以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
1、惰性淋巴瘤:B细胞惰性淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

T细胞惰性淋巴瘤指蕈样肉芽肿/Sezary综合症。

惰性淋巴瘤发展慢,化、放疗有效,但不易缓解,可口服苯丁酸氮芥或环磷酰胺,联合化疗可用COP或CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案,不能缓解的可使用FC(氟达拉滨、环磷酰胺)方案。

中位生存期可达10年。

2、侵袭性淋巴瘤:B细胞想侵袭性淋巴瘤包括原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等。

T细胞侵袭性淋巴瘤包括原始T淋巴细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等。

侵袭性淋巴瘤不论分期均以化疗为主,局部放疗可作为补充。

CHOP是侵袭性NHL的标准治疗方案。

R-CHOP可获得更好的疗效。

(二)生物治疗
1、单克隆抗体:NHL大部分为B细胞性,90%表达CD20。

凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤,均可选用单抗(利妥昔单抗)治疗。

2、干扰素
3、抗幽门螺旋杆菌:胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺旋杆菌治疗后,淋巴瘤可消失。

(三)骨髓移植
(四)手术治疗:脾抗者切脾以缓解血象,为化疗创造条件。

七、预后
1、HL是可治愈的。

HL患者Ⅰ-Ⅱ期5年生存率在90%以上,Ⅳ期为31.9%;有全身症状者较无症状者差、儿童及老人较中青年查;男性较女性差。

2、NHL的国际预后指数
IPI:年龄、分期、结外病变、卧床照顾、血清LDH升高5个预后不良因素。

八、护理
1、对症护理:发热护理、饮食护理、疼痛护理、疲乏的护理、胸闷气喘护理等。

2、化疗护理期间护理
3、化疗后骨髓抑制的护理
4、常用药物不良反应的护理
利妥昔单抗
干扰素。

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