广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
2.青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高，引起继 发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿 童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨 大，形成特殊的所谓"牛眼"外观。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
正常左眼眼底图
正常右眼眼底图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
RB患儿眼底图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
国际眼内期视网膜母细胞瘤分级IIRC
分级 具体描述
A期 （风险很低） B期 （风险较低） C期 （风险中等）
无种族，无地域及性别差异。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
一、概述
根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅 次于印度、位居世界第二多的国家 。 单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约 占40%，发病年龄平均7.2个月 。
三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出 现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体 （83%），属于双眼发病的一种特殊类型 。
二、临床表现
3.眼外期： （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也 可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长， 甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容物剜除)
RB治疗的历史已有200年，1809年苏格兰医生James Wardrop开创手术治疗RB的先例，而眼球摘除也成为 19～20世纪世界上治疗RB的惟一和标准方法。 单纯的眼摘对于晚期肿瘤仍为主要的首选方法
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
局部化疗的介入技术，即使用球囊导管阻碍颈内动脉穹 窿上大脑供血，再经导管于球囊近端灌注化疗药，迫使 化疗药大部直接进入眼动脉，起到局部化疗的作用。
缺点：因颅内血管大量分支及侧支的存在，大脑以及周 围血管分支仍接受了高浓度化疗药。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
经微导管灌注化疗药物（化疗药物为Melphalan+卡铂 ，
灌注化疗时间约30分钟）。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
眼 动 脉 解 剖 图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
左颈总动脉造影(正、侧位）
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插 入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达 到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。
经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC)
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
经导管眼动脉灌注化疗（TOAC）
经股动脉插管，将导管选择性 插入眼动脉，行眼动脉灌注化 疗（区域性动脉化疗）。 肿瘤组织药物的高浓度和正常 组织药物较低浓度，从而降低 全身毒副反应的靶向治疗方法。 本质：经供血动脉的局部化疗。
二、临床表现
4、全身转移期：转移可发生于任何一期。
转移途径： （1）多数经视神经或眶裂进入颅内。 （2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。 （3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转 移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑 保存有用视力 。
病例资料
收集我院2009年1月至2011年4月连续70例行经导管眼 动脉灌注化疗术的视网膜母细胞瘤（RB）患儿。
男性38例（54.29%），女性32例（45.71%）， 其中双眼RB25例（35.71%），单眼RB45例 （64.29%）。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
随着生活质量的提高，许多家长希望能采取保守治疗的方法，希望 在保证患儿生命的同时，尽可能地保存患儿眼球，甚至视力，提高 患儿将来的生活质量 。
先通过化疗减少肿瘤的体积，再联合局部治疗的方法达到治愈目的， 故也称“化学减容法” 。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄 斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。 在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视 网膜下液局限于肿瘤基底部3 mm以内。 在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视 网膜下液局限于一个象限内。
儿科 化疗
肿瘤
眼科
TOAC
神经
介入
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
操作方法
在全麻下行（左侧或右侧）股动脉Seldinger’s穿刺术，
注射肝素(75 IU/kg)全身肝素化。
插入4F Cobra导管于同侧颈内动脉。 使用微导管超选择眼动脉插管。 确定微导管在眼动脉管后，行选择性血管造影确认，可见 眼球及肿瘤染色。
病例资料
62例84只眼资料完整病例，平均随访2月-2年4月， 术后稳定25只眼（25/84，29.76%），其余59只 眼（59/84，70.24%）复发或行眼摘。 经第一疗程化疗后，肿瘤基底最大直径平均缩小 37.2%；肿瘤厚度平均缩小46.7%。
一、概述
非遗传型约占60％，由患者本人的视网膜母细胞发生突 变（体细胞突变）所致。
此型不遗传，发病较晚，多为单眼，视网膜上仅见单个病 灶，不易发生第二恶性肿瘤。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
多发生于婴幼儿，早期不易发现 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无 视力障碍，一般不易被早期发现。当肿瘤增殖突入到玻璃 体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射ห้องสมุดไป่ตู้故称黑蒙性猫 眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长 发现。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
眼底改变：圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色 或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或 出血点，可为早期诊断提供一些临床依据。
病例资料
70例患儿共95只病眼，行TOAC术154次，平均每例 行2.2次，双眼同时行TOAC术55例（35.71%）， 共行眼动脉插管209次。
209次眼动脉插管中，197次成功插至眼动脉，技术 成功率为94%，12次因眼动脉变异或颈内动脉痉挛等 原因导致插管失败。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
化学治疗 国际上RB的主要化疗方案是CEV/CTV（卡铂、依托泊苷或替 尼泊苷、长春新碱） CCTV方案（环孢霉素A成为CCTV方案 ） 环孢霉素A可以抑制RB细胞P-糖蛋白的高度表达，阻断细胞膜上的多重耐药 泵，减少肿瘤细胞的耐药。
有效率：95%* 复发率：83%* （*Wilson M W, Galindo C R, Haik B G. Multigent chemotherapy as neoadjuvant treatment for multifocal intraocular retinoblastoma. Ophthalmology, 2001,108(11):2106.)
D期 （高风险）
E期 （极高风险）
弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的 肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片 状；视网膜脱离可以超过一个象限。
眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青 光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触 及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
三、治疗
鉴于化学治疗的全身性副作用，临床耐药问题，以及 导致继发性白血病等问题，国际同行对局部化疗（介 入治疗）作了积极的探索。
由于文化的关系，在日本，经常遇到一些家庭宁愿视 网膜母细胞瘤孩子未治疗而死亡，也不愿意让外科医 生为其挽救生命的眼球摘除术。
LOGO
儿童视网膜母细胞瘤经导管眼动脉灌注化疗
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院 介入血管瘤科 陈昆山
一、概述
视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma ， RB) 是儿童最 常见的眼内恶性肿瘤，发病率约为1∶15 000 至 1∶20000，国内活产儿发病率为 1∶11 800 至 1∶23 160。占儿童致盲原因的5% ，发病年龄90% 小于3岁 。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
一、概述
遗传型（占40％）由患病的父母或父母为突变基因携带 者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致者，为常染色 体显性遗传。
发病早，多为双侧，视网膜上有多个肿瘤病灶，易发生第 二恶性肿瘤。