韧带样纤维瘤病(ppt)
优选韧带样纤维瘤病
▪ CT:1002098
▪ (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成 纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间， 中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的 淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样 瘤型纤维瘤病。
韧带样瘤
▪ 1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一 种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它 有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵 袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤 最常用，侵袭性纤维瘤病次之。
▪ 盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。
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3、 腹内韧带样型纤维瘤病
▪ 腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
▪ 但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
三、病理学特点
1、大体特点： 病变因部位不同 而大小不一， 一般直径在3-20CM 之间。典型病变位于肌肉与筋膜相 连处， 由于浸润性肌肉内生长， 形成巨大的边界不清的肿块。病变 质地较硬，有螺旋状纤维性纹理， 象瘢痕组织。
组织学特点
病变没有明显的界限， 周围为浸润的软组织结构。 主要为不同形态的梭形、 细长、 肥胖的细胞增 生， 衬在一个包含许多血管、 黏液样区、 血管 周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和 肌纤维母细胞常排列成束状， 界限不清， 埋在 大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出 现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张 的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可 有明显的间质黏液样改变， 表现出与筋膜炎相 似的形态。
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二、 临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类： 腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%） 腹壁韧带样型纤维瘤病 （约25%） 腹内韧带样型纤维瘤病 （约 15%） 。
▪ 腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、 腹膜后和 盆腔,
▪ 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, ▪ 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、 肩、 四肢等骨
四、影像表现
▪ CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不 规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度 与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度 较周围肌肉组织低。
▪ 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强 化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟 期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文 献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血 管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程 度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。
▪ 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞 性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤 病 、 肌腱膜纤维瘤病等.
一、 流行病学特点
▪ 韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹 部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多 发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发 病性别间没有差别。
Gardner综合征
▪ Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
▪ 本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
肌系统,少数累及颅内、 胸腔、 乳腺、 甲状腺等。 大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。
1、 腹部外韧带样型纤维瘤病
▪ 腹部以外病变发生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢体末端， 多发生于年轻男性。也 可发生在儿童， 部分表现为所谓的婴儿型纤维 瘤病或者幼年型纤维瘤病， 是儿童纤维瘤病中 最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生 长的坚硬、 界限不清的肿块， 很少或不引起疼 痛。
▪ 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百 万人口年发病率为2 . 4 ~4. 3 ;其中大约1 / 3是腹 壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年 一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。
二、病因学
▪ 发病原因仍不清楚， 从目前的研究状况看， 是一个多因素的致病过程，涉及创伤、 内 分泌、 遗传等因素。提示有遗传基础的现 象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或 者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的 患者； 激素或者内分泌因素参与的原因与 腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有 关。
MR
▪ MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。 T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表 现为高信号、 略高信号和低信号,大多数表现为不均 匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中, 多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。
▪ 但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理， 可以引起关节活动度下降或者神经症状， 需要 手术后广泛性结构重建或者切断性手术。
2、腹壁韧带样型纤维瘤病
▪ 腹壁和盆腔的病变， 多发生于年轻的妊娠 或经产女性。多发生于腹直肌鞘内， 也有 一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由 于位置的原因， 腹壁韧带样型纤维瘤病容 易进行根治性手术而复发率较低。
概念
▪ 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分 类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细 胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有 转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带 样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其 肿瘤性做了肯定。