面部弥漫性色素沉着， 类似addison病，发际 部色素减退的基础上 有毛囊性色素小岛。
硬皮病面 部损害 （面具脸）
皱纹消失、鼻尖、薄 嘴唇、口周放射状沟 纹，闭嘴困难，表情 消失、毛细血管扩张、 牙齿松动、脱落
CREST 综合征
Calcinosis cutis
Raynaud`s phenomenon Esophageal dysfunction Sclerodactyly Telangiectasia
实验室检查
一般化验：可有贫血、血沉增快、尿蛋 性等。 白阳
自身抗体：抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗 着丝点等自身抗体阳性，抗核抗体多为核 仁型。 其它：可有γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性、补 体下降等 免疫学异常多见，食道钡餐 可见食道扩张、蠕动 减慢等，胸部拍 片可见肺间质炎症或肺纤维化。
5. 儿童皮肌炎
6. 无肌病性皮肌炎
DM： Heliotrope sign
Gottron 丘疹 甲周红斑
皮肤异色症 poikeloderma
皮肌炎的肌肉表现
主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主 要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、 颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如 双上肢上举困难、握力下降、站立和 行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困 难、发音困难等。严重时可累及呼吸 肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快 、心电图改变甚至心力衰竭。
皮肌炎/多发性肌炎
Dermatomyositis/ polymyositis
病因
• 感染 • 自身免疫 • 恶性肿瘤
发病情况：多见于中年，男女之比约1：3， 皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性 和缓慢起病。
临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎
3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎
4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠
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良性肌炎
benign myositis
儿童急性短暂性肌炎 流行性感冒肌炎 病毒性肌炎
• 定义 • 病毒直接侵犯肌肉组织而引起的肌肉 炎性改变。 • 病因 • 病毒感染（呼吸道病毒如：柯萨奇病毒、 流感病毒、副流感病毒 最常见） • 发病情况：儿童多见。男：女：2.2:1.平 均年龄8岁。春秋季多发。
临床表现
• 前驱症状（3-7d） • 上感症状（发热、咽痛、鼻塞、流涕） • 肌肉症状（2-4d) • 疼痛：双侧对称性多见，以小腿为主，发生于睡眠初 醒时，疼痛剧烈、难忍，持续性。疼痛伴触痛、压痛， 活动后加剧，因疼痛减少或拒绝行走，步态异常（脚 尖行走、跛行）。 • 查体：其他部位肌肉无疼痛，双下肢无红肿。肌张力、 肌力正常。膝反射、腱反射正常。病理反射阴性。无 皮肤感觉异常。下蹲时疼痛明显。
硬皮病诊断
限局性硬皮病：主要根据临床表现合病理 系统性硬皮病：根据临床表现、ANA阳性、 RNP抗体阳性、Scl-70抗体阳性等 ACA +为CREST综合征的特异性抗体
硬皮病治疗
限局性硬皮病： 斑状硬皮病：早期抗菌素，皮损内激素，
局部激素，泛发者激素口服
带状硬皮病：无特殊治疗 系统性硬皮病：早期用激素。其它课选用秋水仙碱、 D-青霉胺、低分子右旋糖苷、抗栓酶、前列腺 素E1、6-氨基己酸、尿激酶以及中药等。
皮肌炎治疗
• 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟 氯喹。 •皮质类固醇激素：为首选药物，用量根据病情选择，轻 症患者可用强的松30-40mg/d，重症者可用6080mg/d，疾病控制后递减。少数重症病例可使用激 素冲击疗法和静脉大剂量静脉免疫球蛋白疗法（ 200-400mg/kg/d，连续3-5日）。激素维持治疗往往 需数年。 •免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合，常用的有 甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素等。 •大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。有恶性肿瘤、肺 纤维化和心脏受累者治疗反应差，预后也差。
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治疗
• • • • • • 1、休息，减少肢体活动 2、抗病毒 利巴韦林、炎琥宁 3、重者给予激素静滴3-5天，口服7-10天。 4、提供能量 水溶性维生素、能量合剂 5、必要时抗细菌、支原体等治疗 5、处理并发症
预后
• • • • 有一定自限性 病程多<1周，最长不超过2周 肌痛消失，行走正常，肌酶恢复正常 预后好，治愈率100%，无后遗症
系统性硬皮病
(systemic scleroderma
progressive systemic sclerosis, PSS)
硬皮病手
1.Raynaud`s phenomenon 2. Sclerodactyly（clawlike hand） 3.finger tip ulceration
硬皮病面部损害 （色素变化）
硬皮病
scleroderma
病因及发病机制
• 病因主要与血管病变、胶元代谢异 常和自身免疫有关。 • 发病机制主要为真皮以及内脏（系 统性硬皮病）的纤维化，这种过程 可能由自身免疫反应所促发
硬皮病分类
• 限局性硬皮病
–斑状硬皮病（morphea） –带状硬皮病（linear scleroderma） 包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。
皮肌炎伴发恶性肿瘤
儿童皮肌炎：
与感染关系密切
激素治疗敏感
预后良好
无肌病性皮肌炎
（amyopathic dermatomyositis ）
只有特异性皮损而没有肌 肉症状，血清肌酶也不高， 治疗反应好，预后良好。
皮肌炎内脏表现
可有发热、消瘦、贫血、关节 痛等。部分患者发生间质性肺炎和 肺间质纤维化，预后不好。部分患 者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表 现。 还可有肝、脾、淋巴结肿大、 末梢神经炎等。
四肢近端肌无力 , 吞咽困难， 血清肌酶升高，肌电图呈肌 源性损害，肌肉活检可见肌 纤维肿胀、断裂、肌束周围 淋巴细胞浸润。
皮肌炎的肌肉损害
恶性肿瘤
皮肌炎患者中相当一部分伴发恶 性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是 40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各 种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺 癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、 肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤 可发生于皮肌炎的之前和之后、也可 与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性 肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。
带状硬皮病 （linear scleroderma ） 往往呈单侧分布，走行 与神经走行一致，基本 为单发。特点为病变可 深及皮下组织及筋膜， 有时深达骨膜，早期即 发生硬化，不同程度影 响肢体功能，特别是当 皮损累及关节时，下肢 病变可伴有隐性脊柱裂。
刀砍状硬皮病
硬皮病病理：
真皮胶原增厚， 均质化，散在 淋巴细胞浸润， 汗腺相对上移
皮肌炎实验室检查
血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH） EMG呈肌源性损害 24小时尿肌酸升高 肌肉活检可见肌炎改变 自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗 体（PL-7等）
皮肌炎诊断和鉴别诊断
诊断：特征性皮肤表现、肌无力、肌酶 增高、肌电图改变、肌肉病理改 变5项中，具备3项即可诊断，具 备2项时为可疑皮肌炎。 鉴别诊断：应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴 别。
• 系统性硬皮病
–肢端硬皮病 包括CREST综合征 –弥漫性硬皮病
斑状硬皮病(morphea)
有点滴状硬皮病、 斑状硬皮病及泛发 性斑状硬皮病三种 类型。斑状硬皮病 为数厘米直径的斑 块，开始有水肿, 周围有红晕，以后 中心变为蜡黄或象 牙色，质硬而有萎 缩。
泛发性斑状硬皮病：进行期，对 青霉素加皮质类固醇激素疗法反 应良好
诊断标准
• 1.上呼吸道感染过程中出现肌痛，平素无 肌痛症状 • 2.肌痛局限于双下肢，尤其是腓肠肌 • 3.排除皮肌炎、多发性肌炎等免疫性肌炎 • 4.肺炎支原体 IgM滴度>1:80或恢复期滴 度变化>4倍，考虑为支原体肺炎。
鉴别诊断
• 1、流感过程中肌痛：流感初期即出现，问哦酸痛，乏 力且疼痛广泛，部位不固定，CK无显著升高。 • 2、流行性肌痛：由柯萨奇病毒、埃克病毒引起，特征 性表现为发热头痛前驱症状后突发胸部两侧或膈肌附 着处发作性疼痛，深吸气或体位改变后可使疼痛加剧。 • 3、多发性肌炎/皮肌炎：进展缓慢，病变胡重要哦累 及四肢的近端肌群，并发皮肤损害，无严重肌痛及触 痛。 • 4、急性肌红蛋白尿症：病毒感染高热期，严重肌痛及 肌肉痉挛，触痛明显，尿呈酱油色，尿隐血试验阳性， 尿中有肌红蛋白，重者导致急性肾衰，肌活检可见及 纤维坏死，预后差。
辅助检查
• 血常规： • 白细胞可正常或降低，淋巴细胞比例升高。 • 肌酶： • 肌酸磷酸激酶（CK）：100%升高，且多明显， 数倍-数百倍。 • 乳酸脱氢酶（LDH）升高 • CK-MB 升高，但不明显。 • 1周后可CK可明显下降，可恢复至正常。
并发症
• • • • • 咽炎 扁桃体炎 支气管炎 支气管肺炎 腹泻、呕吐