首次病程记录2009-3-15 14：30患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“反复四肢无力7年,加重1周。

”门诊于2009年3月15日12：00以“皮肌炎”收入院。

主管医师于12：10到病房诊查患者。

主诉：反复四肢无力7年,加重1周。

面部红斑、四肢周身皮疹1年半，加重伴四肢无力1月半，吞咽困难1月。

现病史：患者于7年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约10kg。

之后逐渐出现四肢对称性无力，上肢抬举困难，上楼及蹲起困难，渐加重。

无发热，无关节疼痛，无面部皮疹，无关节疼痛等。

外院化验肝功各转氨酶升高（具体不详），服用保肝药物治疗无效。

于约6年半前（1999年底）在我科住院3月，查肌酸激酶9000u/l，行肌活检为肌源性损害，诊断“皮肌炎”，给予爱若华20mg/日，甲强龙80mg/日静点1周，后改为强的松100mg/日口服等治疗有效，四肢无力明显好转，体重稳定。

之后强的松规律减量，每周减5mg,至30mg时，约每月减5mg，最终以5mg/日维持。

爱若华坚持服用2年停用。

期间四肢无力反复出现，但较轻微。

查肌酸激酶多在600u/左右。

4年前来我院复诊，行免疫净化治疗2次。

3年前自觉一般状况较好，停服激素，约1月后查肌酸激酶达1000u/l，且发现“肺间质纤维化”，活动后胸闷气憋轻微，加量强的松15mg/日，后缓慢减量，现5mg/日已经服用2年。

2年前肌酸激酶再次升高，加用爱若华20mg/日坚持服用。

约1周前无明显诱因，感四肢无力反复，尚不影响生活工作。

今日再来我院就诊，为进一步治疗收住院。

入院时症见：精神、睡眠、饮食可，小便正常，大便每日2次，为黄稀便，无腹痛。

病程中无光过敏现象，无面部皮疹，无口干眼干，无雷诺现象，无反复发热，无关节肿痛，无皮下结节等。

既往史：体健。

否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。

无手术、外伤史。

无输血史。

预防接种史不详。

否认地方病及职业病史。

个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。

月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。

适龄结婚，，爱人子女体健。

家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。

体格检查体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg 发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。

全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。

全身浅表淋巴结未及肿大。

头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。

双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。

双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对光反射灵敏，间接对光反射存在。

耳外形正常，未触及异常结节，外耳道无流脓，乳突无压痛。

鼻外形正常，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，无分泌物，副鼻窦区无压痛。

口腔无异味，唇无发绀，牙列整齐, 牙龈无溢脓、出血。

舌形态正常,舌苔薄白，伸舌无偏斜、震颤。

粘膜无出血、溃疡。

两侧扁桃体无肿大，咽无充血，无异常分泌物及溃疡。

颈无抵抗，无颈静脉怒张、颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大。

胸廓对称，无畸形，无局部隆起及凹陷，胸壁无静脉曲张，胸式或腹式呼吸存在，呼吸节律规整，深浅适中，胸骨无压痛。

两侧呼吸运动一致，肋间隙无增宽。

触诊双侧语颤一致，无胸膜摩擦感。

叩诊清音。

听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音，双侧语音传导一致。

心前区无隆起、异常搏动,心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,无弥散。

触诊心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,直径0.5cm,无弥散。

无震颤，无心包摩擦感。

叩诊心脏相对浊音界不大。

听诊心率、次/分，心音有力，节律整齐，未闻及S3,S4心音，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。

腹部平坦，腹壁对称，未见静脉曲张，无皮疹、瘢痕、色素沉着，未见胃肠型及蠕动波。

腹软，肝脾肋下未及，未及腹部包块，全腹无压痛，墨非氏征阴性。

叩诊呈鼓音，移动性浊音（-），双肾区无叩击痛。

听诊肠鸣音正常，4次/分，未闻及血管杂音。

脊柱生理弯曲正常，无畸形，无压痛及叩击痛。

神经系统：生理反射、腹壁反射对称存在，肱二、三头肌反射存在，病理征克氏征、布氏征（－）。

肛门及外生殖器未查。

舌质淡红，苔薄白，脉细滑。

专科查体：脊柱活动度尚正常，无压痛、畸形。

四肢无畸形，关节无红肿及压痛，四肢肌张力正常，肌力四级，无肌萎缩。

颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着，眼睑水肿略发红，周身及四肢皮肤均充血发红，压后褪色，可见散在红色丘疹，颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹，双手皮肤粗糙多处皲裂，脱屑，甲根部红斑。

Gottron征。

辅助检查ANA、肌酸肌酶，肌电图示肌源性肌损伤，肌活检术示肌炎性改变。

辨证分析正虚不能御邪，风寒湿热毒邪侵犯肌表，损伤肺胃之络脉，进而影响脾胃。

肾为先天之本，脾胃为后天之本；后天受损，水谷、气血运化失常，必累及先天之本。

“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”，本病病机主要时肺脾肾三脏功能失调，阳气虚衰，卫外不固，致风、寒、湿、热之邪乘虚而入，留于肌肉、经络、关节，以至经脉闭塞，营卫不和，气血运行不畅，进而肌肉失养，症见肌肉瘦削，痿软无力。

西医诊断依据1.中年男性，病程约7年。

2.患者于7年前先出现体重下降10kg,渐出现对称性四肢无力，双臂上举困难，上楼及蹲起困难,查肌酸激酶达9000u/l，肌肉活检为皮肌炎表现，在我院诊断为“皮肌炎”经激素、爱若华等药物治疗有效，症状缓解，激素坚持服用，规律减量，以5mg/日维持，爱若华服用2年。

期间四肢无力常轻微反复，肌酸肌酶在600u/l左右。

4年前在我科行免疫净化治疗2次。

3年前发现“肺间质纤维化”。

2年前因肌酶升高再次服用爱若华，5mg强的松已经服用2年。

1周前四肢无力反复，为进一步诊疗收入院。

3．既往史：体健。

4.体格检查：体温36.8℃，血压120/85mmHg，神志清，精神可，查体合作。

全身皮肤无皮疹、红斑。

浅表淋巴结无肿大。

双肺听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。

心率68次/分，心律规整，心音有力。

腹平，肝脾肋下未触及。

脊柱活动度尚正常，无压痛、畸形。

四肢无畸形，关节无红肿及压痛，四肢肌张力正常，肌力四级，无肌萎缩。

颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着，眼睑水肿略发红，周身及四肢皮肤均充血发红，压后褪色，可见散在红色丘疹，颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹，双手皮肤粗糙多处皲裂，脱屑，甲根部红斑。

5.辅助检查：ANA、肌酸肌酶，肌电图示肌源性肌损伤，肌活检术示肌炎性改变。

西医鉴别诊断1、皮肌炎：中年男性，病史7年，主要表现为进行性，对称性四肢无力，上肢上举困难，上楼及蹲起困难。

肌酸肌酶最高时9000u/l,曾住院行肌活检符合皮肌炎，予激素及免疫抑制剂治疗有效。

故“皮肌炎”诊断可能性大，有待于入院后完善相关化验检查，进一步明确诊断及了解病情活动度。

2、肿瘤相关性皮肌炎：中年男性，病史7年，病初有消瘦，随即出现四肢无力等。

经治疗病情尚平稳。

但仍应警惕“肿瘤相关性皮肌炎”，待入院后积极完善肿瘤标记物等检查进一步除外。

3、结缔组织病相关性皮肌炎：皮肌炎常重叠于其他弥漫性结缔组织病，主要表现四肢近端肌无力，较少累及吞咽肌及呼吸肌，除此还有其他结缔组织病相关临床症状，CK呈轻度升高，该患者与此病有所不符，有待入院后完善ANAs 等检查明确。

初步诊断中医诊断肌痹或痿证西医诊断皮肌炎肺间质纤维化诊疗计划1、内科护理常规，Ⅱ级护理；2、普食；3、完善辅助检查：行血尿便常规、血生化、电解质、血沉等化验了解患者一般情况；行RA、ANAS、肌酶谱，肌电图、肌活检术等检查明确诊断；行腹部B超、胸片等检查了解合并症情况。

4、西医抑制免疫、抗炎镇痛对症支持治疗；改善病情药物给予柳氮磺胺吡啶1g po bid ,甲氨蝶呤10mg po qw。

5、中医标本同治，，法以补肝益肾，祛风除湿通络，方以补中桂枝汤加减，配合中医理疗（中药热奄包、中药封包、中药熏洗、直流电药物离子导入、针灸、推拿等）综合治疗以达温经散寒，活血通络之效。

方药如下：1．风热伤肺症见：发热，皮痛，肌痛，面部红赤，眼睑紫红，肢软无力，或胸闷咳嗽，或气短咽干，脉浮数无力，舌红苔白。

治法：清热解表润肺。

方药：清燥救肺汤桑叶12g生石膏30g沙参12g胡麻仁10g麦冬10g枇杷叶10g阿胶12g杏仁10g 发热加青蒿12g连翘10g，皮肤症状明显加紫草15g葛根12g蝉蜕10g，气血不足加当归15g2．寒湿痹阻症见：皮肤可见黯红色斑块，局部肿胀，全身肌肉酸痛，麻木不仁，四肢软弱无力。

每遇寒肢端发凉变色，畏寒身重，伴气短，乏力，食少，怕冷，舌质淡，苔白腻，脉濡缓。

治法：温经散寒，除湿通络方药：当归四逆汤加味当归10g桂枝9g杭芍10g细辛3g通草10g川芎10g吴茱萸10g石枫丹6g伸筋草12g透骨草12g淫羊藿10g薏苡仁15g生姜6g大枣12g甘草6g恶寒重加附子10g荜芨10g3．湿毒化热症见：颜面红赤，眼睑紫红，身有皮疹，发热口渴，肌肉疼痛酸胀，关节肿痛，肢软无力，或胸闷腹胀，或溲赤便干，或皮肤作痛，舌质红，少苔或苔黄腻，脉滑数。

治法：清热解毒利湿。

方药：偏于气分者，用竹叶石膏汤加减。

淡竹叶10g，生石膏30g，法半夏15g，麦冬15g，沙参20g，知母10g，丹参10g，五加皮10g ，粳米30g，甘草6g偏于营分者，用清营汤加味。

水牛角12g生地黄15g玄参12g淡竹叶12g金银花12g连翘10g黄连6g丹参12g麦冬12g肌肉、关节疼痛加防己10g、羌活10g、秦艽10g、牛膝12g4．气虚痰瘀症见：四肢肌肉无力，麻木不仁，或肌肉酸胀疼痛，或肌肉疼痛如锥如刺，按之加剧，或四肢肌肉萎缩，肌肉消瘦。

腹胀便溏，纳差，下肢水肿，或吞咽困难，皮肤感觉异常，或自汉畏寒，手足不温，舌质淡，或有瘀斑，苔白或腻，脉沉细弱或涩治法：益气活血，化瘀通络方药：补中桂枝汤加味。

黄芪15g，人参10g，当归10g，陈皮15g，升麻10g，柴胡10g，白术15g，桂枝10g，白芍10g，细辛3g，川芎10g，法夏10g，茯苓10g，生姜6g，大枣15g，甘草6g偏于血瘀者，用补阳还五汤加减。

黄芪12 g、当归10 g、赤芍12 g、川芎10 g、桃仁6 g、红花9 g、天麻10 g、葛根12 g、丝瓜络12 g。

偏血虚者加何首乌12g、熟地黄15g、阿胶10g；5．脾肾阳虚症见：面部皮肤黯红带紫，肌肉萎缩，关节疼痛，肢端紫绀发凉。

畏寒肢冷，腰酸腿软，纳呆无力，遗精尿频或带下清稀，舌质淡，苔薄白，脉沉细或濡缓。

治法：温阳健脾益肾方药：金匮肾气丸加减。

熟地黄30g、山茱萸10g、山药15g、茯苓15g、泽泻9g、丹皮9g、附子10g、肉桂9g、枸杞子12g、杜仲10g、淫羊藿10g、菟丝子12g、补骨脂10g、黄芪12g。