医疗的管理
• 术后加强呼吸道的管理，预防肺部并发症。 • 加强营养支持治疗。
医疗的管理
• 掌握用药禁忌症
MG不能用影响神经肌肉接头传递、降低肌细胞膜兴 奋、抑制或兴奋呼吸的制剂。禁用肌松剂如箭毒；β受体 阻滞剂如心得安；去极化剂如丁二酰胆碱；膜稳定剂如普 鲁卡因胺、利多卡因、奎宁；禁用吗啡等具有呼吸抑制作 用的止痛剂和某些具有突触阻滞作用的抗生素如庆大霉素、 链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等类药物。
的骨骼肌无力，病程可有加重、缓解趋势。
一、概 论
二、重症肌无力新的分型分期
1958年，Osserman首次提出MG分型，以后经过改良， 但都缺乏客观的评定指标，不利于临床观察及比较。
Ⅰ型：单纯眼肌型，15-20% Ⅱ型：轻度全身肌无力型
Ⅱa型：轻度全身型，30% Ⅱb型：中度全身型，25%
Ⅲ型：重症急进型,15% Ⅳ型：迟发或晚发重症型，10% Ⅴ型：为肌无力伴肌萎缩者。
医疗的管理
• 手术时机的选择：在稳定期/缓解期，肌无力症状 最轻，尤其是呼吸功能改善，用药量最小时手术。 对于女性病人，应选择在月经周期初、中期手术。
医疗的管理
• 抗胆碱脂酶药物及免疫抑制剂的应用 所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药，用量因人而异；
术前用量以能控制病人的症状、维持良好肌力的最小剂量 为宜。术前应用的方法是，先从小剂量开始逐渐加大到最 大治疗量，使肌力明显增强、症状明显改善或消失，然后 再将剂量减少1/5~1/6，且达到稳定病情的目的时行手术治 疗。
使用Osserman分型方法无法对手术适应证 及时机进行选择，不能预测和降低围手术期肌无 力危象的发生，为此我们提出了一种新的MG外 科临床分型和分期，并经过近十年的临床验证， 有效降低了MG患者术后危象的发生率、死亡率。
作者提出的新的MG外科临床分型
新的MG外科临床分型
Ⅰ型（轻型）
眼肌型，仅眼部肌群受累，用抗胆碱酯酶药物治
重症肌无力外科治疗
目录
概论 重症肌无力新的分型分期 治疗方法 围手术期管理 科研成果
一、概 论
• 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累 及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，主要 由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体 参及的自身免疫性疾病。
• 临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性和无力。 • 临床特点为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重
疗效果明显。
Ⅱ型（中型）
全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物
治疗后症状可部分缓解，影响劳动。
Ⅲ型（重型）
全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物
治疗效果不佳，生活不能自理。
Ⅲa
发病时间长，病情进展慢。
Ⅲb
发病时间短，病情进展快。
Ⅳ型（潜在危象 曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无发生肌无力危象病
型）
研究发现，对于术前既为Ⅲb型、Ⅳ型、Ⅴ型又 处于发作/进展期的MG患者，给予更加积极地术前 准备，加强围手术期的管理，将患者病情控制到最 轻、最稳定时，即稳定/缓解期再手术，术后加强呼 吸道管理，可明显降低术后危象发生率。
术后MG危象发生率和病死率分别是9.9%、0， 较同期国内文献报道的16%~25%及17%~45%，有 很大的提高和改善。
手术时机的选择
• 一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。 • 选择在病人症状最轻，服药量最少的时候进行。 • MG危象病人，待病情改善后再手术。
横断胸骨第二肋间小切口胸腺切除术
体位及切口 • 平卧位，背部垫一软垫 • 第二肋间切口，中部横过
胸骨，双侧达胸骨旁线
术后未置纵隔或胸腔引流管
四、围手术期管理
• 护理的管理 • 医疗的管理
护理的管理
一般术前护理主要包括重视心理、生理因素 对MG的影响，减少MG危象发生的诱因，教会 患者咳嗽、排痰方法。术后因吞咽肌无力、吞咽 困难、气管插管刺激及抗胆碱酯酶药的应用，均 可使喉部分泌物增多，所以要彻底清除呼吸道分 泌物，保持气道通畅，不易清除者应采用雾化吸 入。
➢已获得成果奖
1. 河南省科技进步奖二等奖：重症肌无力相关基因研究 2. 河南省科技进步奖二等奖：Fas基因及重症肌无力发 病机制关系的研究 3. 河南省科技进步奖二等奖：胸腺及重症肌无力发病机 制关系的研究 4. 河南省科技进步奖三等奖：重症肌无力及正常人胸腺 提取液免疫活性的研究 5. 河南省教育厅科技成果一等奖：重症肌无力胸腺提取 液差异（异常）蛋白的鉴定及功能研究
6. 郑州大学生物医学工程研究所
所长
7. 中南六省（区）胸心血管外科学术委员会 秘 书 长
谢谢
谢谢！
史。
Ⅴ型（危象型） 正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。
作者提出的新的MG外科临床分期
发作/进展期 稳定/缓解期
新的MG外科临床分期 临床病情在短期内迅速加重 或者在稳定一段时间后又加重。 临床病情在一定时间内稳定 或者缓解。
我们在临床实践工作中发现：一部分MG患者手术前有 过胸闷或呼吸困难病史，经药物治疗后，胸闷或呼吸困难症 状可能好转或消失，因此术前Osserman分型可能由III或IV 型转变为Ⅱ型，导致术前分型的改变（患者症状缓解），但 此类患者曾有胸闷或呼吸困难病史，术后仍可能发生肌无力 危象。
我们所采用的新的MG分型方法，患者始终为IV或 Ⅴ型。新分型中的Ⅲb型患者虽无呼吸困难症状，但该类 患者发病时间短，发展快，极有可能发展为肌无力危象。
实践证明，手术后发生肌无力危象的患者，术前均 为我们提出的分型中的Ⅲb型、IV型或Ⅴ型，可提示此 类患者术后肌无力危象发生率较其他MG患者高，应给 予充分重视。
五、科研进展
➢荣誉
• 河南省卫生科技领军人才 • 河南省教育厅学术技术带头人
五、科研进展
➢学术任职
1. 《 国家自然科学基金》 评审专家
2. 《中华实验外科杂志》 特约编委
3. 《Life Science Journal 》 编长
5. 河南省免疫学会重症肌无力专业委员会 主任委员
细胞和B淋巴细胞。 • 临床资料证实，胸腺切除术后5年， MG的有效率可达
90%，明显优于单纯药物治疗。
综上所述 • 胸腺/瘤切除并前纵隔脂肪清扫术是治疗MG及胸
腺瘤的首选和有效的治疗手段。 • MG的治疗不管有没有胸腺瘤都应手术切除胸腺，
这也适用于幼年起病者（慎重），可能也适用于 仅有眼部症状的病人。
三、治疗方法
1. 外科 2. 内科 3. 免疫治疗 4. 放疗 5. 中医等
为什么我们要首选手术治疗？
• 胸腺异常在MG的发病中起决定性作用。 • 胸腺切除去除了自身免疫反应性胸腺素的来源。 • 切除胸腺可除掉MG病人自身免疫反应的抗原发生地。 • 胸腺切除可以同时清除胸腺内乙酰胆碱特异反应性T淋巴
医疗的管理
• 术后当日继续维持术前用量，然后再根据肌力和 症状调整剂量。由于抗胆碱酯酶药物的治疗量和 中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效， 及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物剂 量及服药时间。
医疗的管理
• 激素的使用 由于应用激素后容易出现短期内肌无力症状加重， 因此我们术前不主张应用激素；但对术前单独使 用抗胆碱酯酶药肌无力改善不佳的病人可加用激 素，用量宜调节在较低水平，以减少术后感染， 同时，术后应注意抗感染治疗。
五、科研进展
➢获资助的科研项目
1. 国家自然基金：Fas基因及重症肌无力发病机制关系 的研究（结题）
2. 国家自然基金：重症肌无力胸腺提取液差异（异常） 蛋白的 鉴定及功能研究（结题）
3. 河南省杰出青年科学基金：重症肌无力患者家族遗 传基因的研究（结题）
4. 河南省科技厅：协同刺激分子B7-H1及重症肌无力 发病机制关系的研究（结题）
五、科研进展
5. 河南省科技厅：重症肌无力胸腺细胞非神经元型乙 酰胆碱系统的研究
6. 河南省科技厅，人肌肉特异性受体酪氨酸激酶胞外 区真核细胞载体的表达及应用
7. 河南省教育厅，人Musk胞外区真核细胞载体的构 建及表达
8. 河南省卫生厅，河南省重症肌无力胸腺细胞非神经 元型乙酰胆碱系统的研究
五、科研进展