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多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
流行病学
占恶性肿瘤的1%,占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率: 黑人>白人>黄种人 男性>女性
统计表明:日本男性发病率0.9~1.1/10万
女性发病率0.6~0.8/10万
新加坡男性 0.8/10万
女性 0.7/10万
我国尚未调查
发病年龄:欧美 70~80岁(中数年龄)
我国 45~55岁(中数年龄)
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。 8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。 9、淀粉样变性 免疫球蛋白的轻链及多糖的复合物沉淀在组织器官中,即导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛, 舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等等。
部位:以腰骶部最常见,其次为胸肋骨,四肢长骨少见,少数患者有关节痛。 2、贫血及出血倾向
患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正细胞正色素性贫血。(原因) 出血:血小板减少 和凝血障碍
3、反复感染 容易感染,以肺炎球菌性肺炎多见,其次为泌尿系统感染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹,周身性水痘多见。(原因)
4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成,和重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链,分子量小(23)
可以从肾小球滤过,有从肾小管重吸收,造成了肾小管的损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润,均可以造成肾损害。
5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞,使破骨作用增强。 这些因子统称破骨细胞激活因子(),包括6、肿瘤坏死因子、11、巨噬细胞集落刺激因子()、血管内皮生长因子() 整合素。等等 破骨细胞激活-》溶骨作用增强-》血钙浓度升高 血钙>2.74为高钙血症。 高钙血症的危害:
胞)。 血小板计数正常或减少。
2、骨髓象 骨髓瘤细胞的出现是的主要特征。一般>5%(有核细胞),多者可以占80~90%。 骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时,粒红系明显受抑。巨核系受抑。 在病程早期,因为瘤细胞呈局灶性分布,可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少,球蛋白增多,比例倒置。
上述三条中两条符合,即可诊断。
鉴别诊断
容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性 肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。
对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时,要排除该 病的可能。
试验:血清蛋白电泳 血清免疫电泳 测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿,血尿。
本周蛋白阳性 (轻链)
尿液κ、λ轻链的检查(患者的尿中往往只出现一种轻链,且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链, 但是含量均低)
5、肾功能 肾功能受损, 血肌酐、尿素氮ห้องสมุดไป่ตู้高
6、血生化指标 血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低(型骨髓瘤胆固醇高,型骨髓瘤胆固醇低)
高粘滞综合症及血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高,粘滞越严重。型的免疫球蛋白,因为分子量大,形状不对称,最容易聚集,故最易导致高粘滞综 合症,其次和型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症 血尿酸>403为高尿酸血症 血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增多,和肾脏排泄尿酸减少的结果。
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分,可将多发性骨髓瘤分为以下八类: 1、型 最多见,占50~60% 2、型 占15~20%,骨髓中可见火焰细胞。 3、型 此型少见,轻链多为λ链 4、型 此型罕见,轻链多为λ链 5、型 此型国内很少见,易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15~20%。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链。分化较差,增殖迅速,骨骼
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
多发性骨髓瘤()是一种最常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克
隆免疫球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床 变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征: 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
头痛、呕吐、多尿、便秘,重者会心律紊乱、昏迷致死。 钙沉积在肾脏导致肾的损害。
6、高粘滞综合症 血中的高浓度单克隆免疫球蛋白,可以包裹红细胞,减低红细胞之间的负电荷,导致红细胞聚集。使血清粘滞
度增高,血流不畅,造成微循环障碍,引起的一系列临床表现为高粘滞血综合症。
表现为:头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
破坏及肾功能损害重,预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为及联合,或及联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成,后者瘤细胞有合成但是不分泌出
来
诊断标准: 1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。 2、骨髓中浆细胞明显增多(>15%)并有幼稚浆细胞出现。 3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
病因:
病因尚未完全明确
1、可能及电离辐射,慢性抗原刺激,遗传因素,病毒感染,基因突变有关 2、很多化学物质:石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 病毒、8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活
临床表现: 多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,有时患者的首发症状很难直接联系到本病,若不针对本病作进一步检查, 则易发生误诊或漏诊。 1、骨痛 本病的主要症状之一
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般不肿大。少数有关节疼痛,关节肿胀,类风湿样结 节,系骨关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象 随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血,如果有出血倾向,慢性出血,可以表现为小细胞低色素贫血。 白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40~50%。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细