2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任 2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
诊断
一部分病人，在疾病早期无明显症状。出 现以下情况需考虑pSS。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。
诊断标准
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
诊断标准
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织 学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角 结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节 炎（RA），后称Sjögren综合症。
至七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗 体与本病密切相关。
流行病学
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29%-0.77%，国
52%~95%,特异性为87%~100%。
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血 清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种 主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以 上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明 显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程 度也较轻。
腮腺造影及唇腺活检
SS患者腮腺造影
外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%。 本病女性多见，男女比为1：9-1：20。 发病年龄多在40-50岁，也见于儿童。
病因- 遗传与感染
家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的23倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相 关，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗 SS-A,SS-B抗体。
萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。
pSS的唾液腺、泪腺病变
唾液腺 阳性率％ 泪腺
阳性率％
口干
81.7
眼干
73.7
猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎 95.3
腮腺肿大 32.4
口干燥症 80
临床表现
临床表现
临床表现
局部表现：眼干燥症
因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩 、异物感、泪少等症状，严重者哭时无 泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染 、结膜炎、角膜炎等。
70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
pSS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 胆汁性肝硬变 非特异性病变
痹 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 亚临床型
近端肾小管损害 肾性糖尿 氨基酸尿
肾性尿崩 微球蛋白尿 肾小球肾炎
31.4% 20.7% 4.0% 55.6% 15.0% 0.1% 15.0% 13.3% 85.7% 1.3%
干燥综合征
杨德才 教授
中国中医药学会风湿病专业委员会常委 中国中西医结合学会风湿病专业委员会副主任委员 湖北省中医药学会风湿病专业委员会副主任委员 中华医学会湖北分会风湿病专业委员会常务委员
湖北省气象医学会主任委员 湖北中医药大学附属医院风湿科主任医师 硕士生导师
干燥综合征是风湿科的一种常见病，但由 于广大临床医生对其认知不足，使得该病 患者游诊于口腔科、五官科、皮肤科、内 分泌科等，耽误了诊断与治疗。故在此与 大家系统回顾干燥综合征的相关知识，以 期温故而知新，加深广大临床工作者，尤 其是风湿科医生对本病的认知。
托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。 某些中成药：六味地黄丸，玉泉颗粒等。
干燥性角结膜炎：
人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼 部并发症。
人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明 质酸。我院常用聚乙二醇滴眼液（思然）、玻璃酸钠。
应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。 在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护
泪腺检查
血 常 规
血 沉
类 风 湿 因 子
抗 核 抗 体 系 列
免 疫 球 蛋 白
胞 衬 蛋 白
唾
液腮腮唇
流腺腺腺
量造
活
ECT
测影
检
定
角泪 滤膜膜 纸染破 试色碎 验试时
验间
实验室异常
血常规：正细胞正色素性贫血(21%)， 可有白细胞减少，血小板减低
血沉增快者占60-70%
实验室异常
抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为
刺激外分泌腺体的分泌功能
Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌 腺体中的M3受体。Cevimeline 20～30 mg，每 日3次，治疗干燥综合征患者的口、眼干燥症效 果良好，不良反应与毛果芸香碱相似。
cevimeline(目前尚无中文名称)。 毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受
体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱5mg，每 日3次(每日剂量10～20mg)可以增加涎液流率。 不良反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化 道溃疡、哮喘和闭角性青光眼的患者禁用。在临 床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多， 耐受性良好。
少数患者没有口、眼干的自觉症状或其 口眼干症状未引起患者本人或医师的重 视，以致长期误诊。
如何减少漏诊和误诊？
对一些有猖獗性龋齿、腮腺反复肿大、眼 睑反复有化脓性感染、眼毗有浓稠分泌物 、非感染性器官损害、高球蛋白血症者应 进行血清自身抗体〔类风湿因子、抗核抗 体、抗SS-A/SS-B抗体〕的筛选检查，再 进而作有关眼及口的检查。
pSS肾钙化
pSS肾结石
pSS肺脏改变
间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压
肺间质病变合并多发性肺大泡
肺动脉高压
pSS的血液系统改变
血小板减少 白细胞减少 贫血
阳性率％ 14 18 27
pSS的神经系统改变
发生率约为5%，以周围神经损害多见
辅助检查
血液检查
免疫学检查
唾液腺检查
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的 低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变：
➢ 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润 是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则 称为假性淋巴瘤。
➢ 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合 物沉积引，是一些系统表现的病理基础。
治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。 阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
治疗
一般治疗 局部治疗 全身治疗
一般治疗
虽然不像局部及系统治疗具有针对性, 但对多数 患者来说是非常重要的, 尤其对以上呼吸道干燥 症状为主的干燥综合征患者。部分轻症患者仅 需一般治疗即可控制症状。包括湿润上呼吸道 粘膜如保持室内湿度, 避免过于干燥。在空气干 燥的季节使用空气加湿器或地面洒水等措施, 增 加空气湿度, 缓解眼、鼻及口腔等干燥症状。另 外, 预防上呼吸道感染, 对干燥症状也有益处。
指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼 疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细 胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或 自身免疫性外分泌腺病。 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
历史
1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪 腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。
pSS的治疗包括3个层次
涎液和泪液的替代治疗以改善症状；
增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液 和泪液分泌；
系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终 保护患者的外分泌腺体和脏器功能。
口干燥症
减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想； 实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿
和口腔继发感染的可能。 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿
小唾液腺活检
核素试验 唾液腺体分泌功能异常
Schirmer 试验（滤纸试验）
本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内 ，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮 湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试 验目前应用较多。
Schirmer 试验（滤纸试验） Shirmer’s test
①不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风 湿关节炎诊断标准； ②近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落； ③成年人反复出现腮腺肿大； ④眼睑反复出现化脓性感染； ⑤不明原因的肺间质纤维化；不明原因的肝胆管损 害；不明原因的高球蛋白血症； ⑥慢性胰腺炎，远端肾小管酸中毒，低钾软瘫等。
误诊原因
由于本病临床表现多样化，常累及多个系统，故可误诊为 其他病。早期常就诊于眼科、口腔科、妇科等其他科室。
临床表现
pSS的皮肤粘膜病变
紫癜 雷诺现象 结节红斑 口/外阴溃疡
阳性率（％） 15 13 5 9
高 球 蛋 白 血 症 的 皮 疹
pSS的关节肌肉病变
乏力 关节痛/肿 肌炎
阳性率（%）
90％ 75％ 6％
pSS的胃肠道病变
萎缩性胃炎 低胃酸 胃酸缺乏 小肠吸收功能低下 胰腺外分泌功能低下
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。