I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
２.骨骼肌肉
关节痛见于70% 患者，但关节肿胀、关节炎者仅 10% 。肌痛、肌无力，约 5% 的患者出现肌炎。
系统表现
3.肾
见于30%~50%患者
远端肾小管受损：最常见，表现为肾小管酸化 功能障碍所致的肾小管性酸中毒（ Ⅰ型 RTA ）。代谢性酸中毒、低血钾、肾钙化、肾 结石、软骨病、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）、 尿PH值升高 。 近端肾小管受损：少见。
肝脏损害：见于20%的患者，无症状而有肝 功能损害、肝脏增大、黄疸等不同表现。
原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具 有一定的相关性。
慢性胰腺炎：亦非罕见，胰蛋白酶升高。
系统表现 6.神经系统
见于约5%患者。
周围神经损害：多见，表现为对称性周围神 经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉 神经最突出。
中枢神经系统损害：临床表现多样，累及脑、 脊髓，包括局灶性和弥漫性病变。
３.其他浅表部位
皮肤、鼻、咽部、气管及其分支、消化道 粘膜、阴道粘
１.皮肤
紫癜样皮疹： PSS的特征性皮肤表现，见于 1/4 患者，多见于双下肢，伴高 γ 球蛋白血症 ；
雷诺现象：见于 13%～66%患者； 结节红斑、荨麻疹、皮肤溃疡
4.2 腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭 窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。
4.3 唾液腺同位素检查：静脉注射99m锝（ Tc ）后作唾 液腺扫描，唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差。
4.4 唇腺活检：此法对于诊断干燥综合征敏感且特 异。 取表面正常、至少包含 4 个腺体小叶的唇粘膜活 检，腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在 50 个以 上记为一个病灶，若在 4mm2 内能见到 1 个以上病灶 即为阳性。还可见到腺泡萎缩、导管狭窄等。
2.高球蛋白血症：本病的特点之一 ，90%以上的患者 有高免疫球蛋白血症，为多克隆性。少数患者出现巨 球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋 巴瘤的可能。
3.自身抗体：
✓ 抗核抗体：45.7%的患者， ✓ 抗SSA、抗SSB：有诊断意义，阳性率分别为70%和
40%，抗SSB抗体特异性更高。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
干燥综合征
潍坊医学院附属医院风湿科
干燥综合征
潍坊医学院附属医院风湿科
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的 慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统 受累。
原发性干燥综合征
继发性干燥综合征
我国患病率0.3---0.7%，老年人患病率 3—4%。
女性患者明显多于男性。
病
因
病因不清
多种病因相互作用的结果，例如感染因 素、遗传背景、内分泌因素都可能参与 本病的发生和延续。
泪膜破裂时间（ BUT 试验）：凡泪膜破碎时 间短于 10 秒者为阳性。
诊断标准
2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准 （Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome, 2002）
表1 干燥综合征分类标准的项目
未发现公认的HLA易感基因。
发病机制
免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主 要 基础。
病理
本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分 泌腺 唾液腺 泪腺 病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸 润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液 腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受到 严重损害。 血管受损。
临床表现
女性多见 男女之比1：9—20 发病年龄40—50 岁 儿童少见
肾小球受损：很少见，蛋白尿。
系统表现
4.呼吸系统
肺间质性病变：最常见，轻者仅肺功能异常， 重者呼吸困难，CT示弥漫性肺间质纤维化， 少数呼吸衰竭死亡。
部分患者出现刺激性干咳、继发感染、肺大 泡。
小部分患者出现肺动脉高压。
系统表现
5.消化系统
胃肠道症状：吞咽困难、萎缩性胃炎、胃酸 减少、慢性腹泻、吸收不良。
5、泪腺检查
Schirmer Ⅰ 试验（滤纸试验）：用一片 5mm × 35mm 的滤纸，距一端 5mm 处折成 直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼 5 分 钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度， 少于 5mm 为阳性 。
角膜染色试验：用 1% 孟加拉红溶液滴入双 侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜 和球结膜，染色点 ＞10 个提示有损坏的角膜 和结膜细胞。
系统表现
7.血液系统
本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少， 严重者可有出血现象。
淋巴瘤：发生率高于正常人群44倍。最初多 发生于唾液腺或颈淋巴结，随后可在淋巴结 以外的区域如胃肠道、肺、肾、眼眶等出现。
多发性骨髓瘤
实验室检查
1.血常规及血沉：
贫血、 白细胞、血小板减少，60%~70% 的患者 血沉增快。
✓ 抗RNP抗体和抗着丝点抗体：5%～10%， ✓ RF阳性：43%， ✓抗心磷脂抗体： 20%， ✓ 抗a-胞衬蛋白抗体：64%~67%， ✓ 抗毒蕈碱受体3抗体：与PSS眼干有关， ✓ 抗唾液腺导管上皮细胞抗体：25%PSS患者
4、唾液腺检查
4.1 唾液流量测定：自然流出唾液 1.5ml/15分。
局部表现
1. 口干燥症
➢ 口干：70％ ～80％患者 。 ➢ 猖獗性龋齿：50％患者，PSS的特征表现之一。 ➢ 成人腮腺炎：50 ％患者，间歇性交替性腮腺肿
痛，累及单侧或双侧。
➢ 舌：舌痛，舌面干红、裂，舌乳头萎缩而光滑
局部表现
２.干燥性角结膜炎
眼干涩、异物感、痒痛、畏光、 泪少、严 重者“欲哭无泪”。部分患者出现眼睑缘反 复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、全眼炎等。