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H SP的发生率每年为10 ~ 20/10万，多发生于学 龄期儿童，年龄多为7 ~ 14岁，男孩多于女孩。
本病大多数预 后良好，病程常呈自限性,部分病例迁延或反复，少数可发展 为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全，其中紫癜性肾炎（Henoch-Sch? nlein purpura nephritis,HSPN)的严重程度与其远期预 后密切相关。
本病目前虽尚无特效疗法，但其治疗方案及药 物的选择直接决定此病的病程及预后,尤其是针对重要脏器 损害的治疗，故通过查阅近年来相关临床治疗的文献，对HSP 的治疗进展予以综述。
1病因及发病机制H SP的病因及发病机制尚未完全明确，感染因素、免疫异 常、过敏反应的激发、基因的多态性等都与本病的发生密切相 关。
目前感染因素的研究较多，如A组(3溶血性链球菌、肺炎 支原体、柯萨奇病毒等,近年来还发现幽门螺杆菌、E B病毒、甲型肝炎病毒等也与本病的发病具有一定联系。
本病的发病 机制可能为B淋巴细胞的多克隆活化，导致IgA类免疫复合 物在肾小球、胃肠道及皮肤等微小血管沉积，从而使白细胞广 泛性碎裂引起系统性血管炎性反应。
2临床分型HSP临床表现各不相同，可分为单纯型、胃肠型、关节型、肾型、混合型及其他少见类型。
其中肾型（HSPN)的临床分型 如下:①孤立性血尿型;②孤立性蛋白尿型;③血尿和蛋白尿 型;④急性肾炎型;⑤肾病综合征型;⑥急进性肾炎型;⑦慢性 肾炎型[2]。
其对于HSPN治疗方案的选择具有指导意义。
3治疗3.1 一般治疗：主要是积极寻找和去除致敏因素，食物、感 染、药物、花粉、虫咬及预防接种等都能以致敏原的形式使机 体产生变态反应。
治疗上首先使患儿脱离可能的致敏因素，禁食致敏物、积极控制感染、停用致敏药物等。
有轻微消化道 症状时应注意控制饮食，进食少量少渣易消化食物，并减少动 物蛋白的摄人，剧烈呕吐或腹痛的患儿必要时禁食并予以静 脉营养支持。
并注意卧床休息及电解质平衡,适时补充维生 素。
3.2肾外表现的治疗:本病尚无特效疗法，主要为支持、对症 治疗。
无条件开展病理检查时,可依据以上临床分型选择相应治疗方案。
3. 2.1单纯型HSP:初期可静脉滴注维生素C和10%葡萄糖 酸钙0.5 ~1 ml/(kg •d)以减少毛细血管通透性及脆性作用。
患儿伴荨麻疹或血管神经性水肿时，常规使用H1受体拮抗 剂，如口服氯雷他定5 mg(< 30 kg)或10 mg(> 30 kg), 1次/d、赛庚啶、扑尔敏等其中一种。
以上药物疗效不佳，皮疹 反复出现时可静脉滴注西咪替丁，其机制为竞争性拮抗组胺,改善全身血管壁通透性，缓解小血管炎症，减少皮肤黏膜及内 脏器官的水肿、出血。
用法:20~40 mg/(kg •d)，2次/d，静脉通讯作者:南虎松• 1138•吉林医学2017年6月第38卷第6期滴注,1 ~2周后改为15 ~20 mg/(kg •d)，2次/d，静脉滴注。
以上为常规应用抗组胺药治疗单纯型HSP,但变应原所 引起肥大细胞脱颗粒释放的生物活性物质不单是组胺，还包 括前列腺素、白三烯等，其所引起的血管扩张、平滑肌痉挛等 胆碱样反应并不完全被抗组胺药所缓解，有研究表明抗胆碱 药山莨菪碱治疗单纯型HSP疗效确切，是单纯型H SP的理想 用药[3]。
推荐用法:儿童〇.3 ~0.5 mg/(kg •d)，1次/d，要求 达到阿托品化，待症状消退后改为口服,5 ~ 10 mg/次，3次/d，口服1 ~2个月。
3.2.2胃肠型HSP:在抗组胺药的基础上联合解痉药物，可 改善胃肠道症状,但严重的腹部痉挛性疼痛和（或）胃肠道出 血时,应尽早使用激素治疗。
部分学者认为严重的胃肠道表 现往往是肾脏受累的先导因素,及时使用激素缓解胃肠道症 状对减少肾脏受累有益[4]。
短期应用激素[口服泼尼松1~ 2 mg/( kg •d)持续2周后逐渐减量至停用]对缓解消化道症 状有较好效果，同时由于激素有减轻肠壁水肿的作用,故对预 防肠套叠也有利[5]。
胃肠道表现重且不能口服激素的患儿 (严重腹痛、持续肠出血等）可静脉应用短效糖皮质激素氢化 可的松琥S酸钠5 ~10 mg/(kg •次），根据病情可间断4 ~8 h 重复使用[6]。
有文献报道对于严重胃肠道血管病变，应用丙种球蛋白 及血浆置换有较好的疗效[7<。
胃肠型HSP患儿出现严重并 发症，如肠套叠、肠梗阻以及消化道出血等，经药物治疗无效 时，需外科手术治疗，以免贻误病情。
3.2.3关节型HSP:关节受累主要累及双下肢，多为单个关 节，特别是膝关节及踝关节，以关节疼痛为主要表现。
应用非 甾体类抗炎药可使关节疼痛及肿胀消退，效果不佳时激素治 疗对缓解关节症状有着显著疗效[9]，一般24 h内关节肿胀和 疼痛消退。
3.3紫癜性肾炎的治疗:HSPN是儿科常见的继发性肾小球 疾病之一，国内多中心回顾性调查研究显示,96. 7%的H SP患儿肾损害发生在起病的6个月内，其中73. 4%发生在起病后4 周内[1°]。
HSPN临床表现不一,其临床分型对治疗方案的制 定、疗效的观察和预后的评价都是必要的。
3.3.1孤立性血尿型:轻微镜下血尿的患儿,无证据表明积 极治疗对其病程有益，需密切临床观察及加强尿液随访，随访 时间至少3 ~5年[11]。
严重血尿者应争取早期肾活检明确病 理后予相应治疗。
3.3.2孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型（24 h尿蛋白定量 <25 mg/kg):近年来，国内外一些研究显示肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活和氧化应激参与了 HSPN患儿的肾损 伤,临床上ACEI和（或）A R B因其有降低蛋白尿的作用已被 广泛应用于紫癜性肾炎的治疗[12]。
雷公藤多苷(TWP)具有较强的抗感染及免疫调节作用，国内也有用T W P对HSPN进行治疗的案例。
有研究表明TW P治疗小儿的HSPN疗效确切,不良反应轻微，且对机体的 免疫功能有一定调节作用[13]。
用法：1mg/(kg •d),分3次 口服，每日剂量不超过60 mg,疗程3个月，但应在考虑其不良反应的前提下慎重选用。
3.3.3非肾病水平蛋白尿(24 h尿蛋白定量25 ~50 mg/kg):此类患儿临床上可使用A C E I和（或）A R B类药物及TW P治 疗。
如蛋白尿较显著时，也可选用激素联合免疫抑制剂治疗。
有研究表明激素联合环磷酰胺治疗儿童HSPN在提高临床缓 解率、降低蛋白尿和升高血清白蛋白的效果上优于单用激素，但确切疗效仍需要大量前瞻性研究进一步证实[14]。
3.3.4肾病水平蛋白尿、肾病综合征型（24 h尿蛋白定量> 50 mg/kg):现多采用激素联合免疫抑制剂，疗效最为肯定的 是激素联合环磷酰胺，推荐用法:泼尼松1.5 ~2 mg/(kg •d)，口服4周后逐渐减量,同时环磷酰胺8 ~12 mg/(kg •d)静滴，连用2 d然后间隔2周为1个疗程，共6 ~8个疗程，环磷酰胺 累积量矣150mg/kg[15]。
近年来有研究指出甲泼尼龙冲击疗 法治疗HSPN疗效显著[16]。
临床症状较重者,可选用甲泼尼 龙冲击治疗，用法:15 ~30 mg/(kg •d)，每天最大量矣1g，每 天或隔天冲击,3次为1个疗程。