皮肤性病学（第9版）
坏疽性脓皮病
坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和 溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。
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一、病因和发病机制
（一）病因 病因不明，约50%的PG伴有系统性疾病。其中炎症性肠病最多，约占 20%～30%的PG患者；其次是关节炎，约占10%；骨髓源性肿瘤约占5%； 其他肿瘤占5%。 （二）发病机制 中性粒细胞功能异常、遗传因素和天然免疫系统异常是PG 发病的重要 因素。
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四、诊断和鉴别诊断
诊断标准 2004年Mayo clinic溃疡型 PG 的诊断标准： 主要标准 ( 必须同时满足 ) ： 1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行 性扩展的边缘（每日扩展1～2cm 或1个月内扩大 50%）。 2.已排除皮肤溃疡的其他病因（有皮肤病理和实验室检查依据）。
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四、诊断和鉴别诊断
次要标准 ( 必须具备 2 项 ) ： 1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕 2.与 PG 有关的系统性疾病 3.组织病理学 ( 无菌性皮肤中性粒细胞浸润 、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎 ) 4.疗效（系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解） *注意：排他性诊断！ 本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。
Hale Waihona Puke 2/20/2021坏疽性脓皮病
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五、治疗
（一）支持治疗 创面护理、镇痛，由于PG易被轻微外伤诱发，因此尽量避免清创手术。 （二）外用强效激素 皮疹严重，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案。 （三）其他治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂可作为二线治疗。
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➢ 白塞病是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管 炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。
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三、组织病理和实验室检查
（一）组织病理 病理变化：总体来说缺乏特异性，活检的目的常常不是为了确诊，而 是为了排除引起皮肤溃疡的其他疾病，比如鳞状细胞癌、血管炎、感染等。 （二）实验室检查 外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高；血沉加快。
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➢ 急性发热性嗜中性皮病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或 斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。
➢ 坏疽性脓皮病是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性 皮病，常伴有系统疾病。
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二、临床表现
1.溃疡型 最常见，下肢和躯干最常受累 ，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。 随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化 脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。 2.大疱型 相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面 部最易受累 。表现为快速发生的大疱和血疱 ,很快破溃形成浅表性溃疡。 3.脓疱型 常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛 性脓疱，周围绕以红斑。 4.增殖型 又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的 结节、疣状增生的斑块和溃疡 。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较
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二、临床表现
PG 分为 4个亚型： （1）溃疡型 ( 最常见，被称为经典型 ) （2）大疱型 （3）脓疱型 （4）增殖型 共同的临床特征是： （1）从初发的炎性丘疹、脓疱、水疱 和结节，迅速进展为大片糜烂和溃疡， 疼痛剧烈。 （2）皮疹常易被外伤诱发。 （2）可伴或不伴发热。