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川崎病冠脉病变诊断及处理新进展
目录
01
•文献查阅
•02
•定义
•03
•冠脉病变发生率
•04 •冠脉病变诊断
•05
•冠脉病变治疗
•06
•小结
文献查阅
检索数据库：万方医学网 Pubmed 检索关键词：川崎病 Kawasaki disease 冠状动脉病变 coronary artery lesions 共检索2010年到2015年文献368篇 文献 近5年
川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病 后第2-3周，此时检出率最高 尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后 不会发生，最好出院前复查1次，再于出院 后1周、1个月、2个月定期复查。
并发冠脉损害的危险因素
男性 年龄＜1岁 血浆白蛋白＜35g/L 热程＞10d CRP强阳性 WBC＞12.0×109/L
3. 关于川崎病并发冠脉损害的诊断，应进一步开展研讨 ，制定统一标准，使临床研究工作趋于规范化，也有 利于诊治工作的提高
4. 川崎病并发冠状动脉狭窄和闭塞是一个缓慢、渐进的 过程，所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬 化的危险因素：肥胖、高脂血症、吸烟等
参考文献
1.Japanese Circulation Society Joint Working Group.Guidelines for diagnosis and management of cardiovascularsequelae in kawasaki disease[J]. Pediatr Int,2005,47(6) ： 711-732. 2.Honkanmen VE，Mecrindle BW，Laxer RM，et al.Clinical relevance of the risk factors for coronary arteryinflammation in Kawasaki disease[J].Pediatr Cardiol,2003,24:122-126. 3.Anderson MS,Todd JK,Glode MP. Delayed diagnosis of Kawasaki disease:an analysis of the problem[J].Pediatrics,2005,115(4):428-433.
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218篇
150篇
定义
川崎病 (Kawasaki Disease，KD) 又称皮肤粘 膜淋巴结综合症，是一种病 因未明的、以全身性血管炎 为主要病变的自限性疾病， 临床以发热、结膜充血、皮 疹、手足硬性水肿、口腔粘 膜改变和颈淋巴结肿大为特 点。
发病机制
基本的病理变化：
由免疫介导的全身性非特异性血管炎，主要影 响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。
发病机制
基本的病理变化：
免疫介导的全身性非特异性血管炎 冠状动脉最多易受累 中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死 血管壁肌肉、弹力纤维断裂 冠状动脉扩张
少部分发展为冠状动脉瘤Hale Waihona Puke 偶可破裂出血→猝死 心包积血
冠脉损害的发生率
依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损 害的发生率为18.0-36.1%，这与国外一些 文献[1]报告的川崎病并发冠状动脉损害的 发生率25-40%相接近
PLT＜30×109/L
Hct＜35%[2,3] 不典型KD、IVIG无反应性KD、应用IVIG治疗开始时间过晚
冠状动脉病变检查方法
超声心动图(基本方法、首选方法)
多层螺旋CT(MSCT)及磁共振冠状动脉造影（金标准 ）
选择性冠状动脉造影
冠状动脉病变诊断
早年多参考实用儿科学（第7版）[4] ①正常（0度）：冠状动脉无扩张，冠脉内径：-3岁＜ 2.5mm，-9岁＜3.0mm，-14岁＜3.5mm，CA/CO＜0.3 ②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm
冠状动脉病变诊断
2012年中华儿科杂志第10期[6]
川崎病冠状动脉瘤的大小分型
分型标准
小冠状动脉瘤或冠状动脉扩张 冠状动脉扩张内径≤4mm；或年长儿 （≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正 常的1.5倍 冠状动脉扩张内径＞4mm且≤8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内 径大于正常的1.5--正常4倍 冠状动脉扩张内径＞8mm；或年长儿 （≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正 常4倍
（一）川崎病并发冠状动脉损害的预防
在发病后第5-10天内应尽早应用IVIG和 Aspirin治疗，以避免或减轻冠状动脉损害， 如应用过晚，血管炎已经形成，IVIG的保护作 用减弱。
川崎病并发冠脉损害的防治
（二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗
•预防和抑 制血栓形 成
•增加冠状 动脉血流 量
•预防和解 除冠状动 脉痉挛
中型冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉病变诊断
虽然冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA） 都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把 冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠 状动脉内径超过正常但≤4mm者称为CAD，把冠状动脉 内径＞4mm者称为CAA。
冠状动脉病变诊断
川崎病冠状动脉病变的严重程度临床分级[6]
级别 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb 分级标准 任何时期冠状动脉均无扩张 急性期冠状动脉有轻度扩张,在病程30d内恢复正常 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 出现巨大冠状动脉瘤,或1支冠状动脉内多个动脉瘤, 但无狭窄 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞 不伴有心肌缺血 伴心肌缺血
川崎病并发冠脉损害的防治
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4.胡西美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.
5.Research Committee on kawasaki disease.Report of subcommittee on standardization of diagnostic criteria and reporting of coronary lesions in Kawasaki disease. Tokyo,Japan:Ministry of Health and Welfare,1984. 6.中华医学会儿科分会心血管学组.免疫学组，<中华儿科杂志>编辑委员会，川崎病冠状动脉病变 的临床处理建议.中华儿科杂志，2012，50（10）：746-749.
③中度（Ⅱ度）：可单发、多发或广泛性，内径4-7mm
④重度（Ⅲ度）：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛性，累 及1支以上。
冠状动脉病变诊断
近年来，不少学者开始采用日本厚生省1984年颁布的 冠脉异常的标准[5]：
5岁以下儿童冠状动脉内径＞3mm 5岁以上儿童＞4mm 冠状动脉内径是邻近节段的1.5倍，官腔不规则为异 常。
•降低心脏 工作负担
川崎病并发冠脉损害的治疗
1.药物治疗
抗血小板药物：阿司匹林、氟比洛芬、双嘧 达莫 抗凝药物：华法林、低分子肝素
溶栓治疗:尿激酶
川崎病并发冠脉损害的治疗
2.非药物治疗
经皮冠状动脉介入术
外科手术治疗
小结
1. 尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生 ，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个 月定期复查。 2. 心脏彩超是基本的检查方法，也是首选检查方法,冠 状动脉造影是诊断川崎病冠脉损害的金标准。