继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结 也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻 中度强化。
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
n 可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 见不规则肿瘤血管和瘤栓 n 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
n 肾上腺转移瘤以双侧多见 n 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
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嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 ห้องสมุดไป่ตู้质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
10%恶性 10%家族性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其 他部位的嗜铬组织。（教科书）
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
嗜铬细胞瘤|CT表现
要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、 膀胱壁
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。
n CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 n MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 n 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现 实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
嗜铬细胞瘤|流行病学
n 肾上腺髓质最常见的疾病 n 任何年龄，峰值：20-40岁 n 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
n 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
嗜铬细胞瘤|病例
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达 180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。
双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
n 肾上腺腺瘤 n 肾上腺皮质癌 n 肾上腺转移瘤 n 肾上腺淋巴瘤 n 腹膜后肿瘤
n 24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
嗜铬细胞瘤|影像研究
n 一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
n 首选CT。
n MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放 射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、 坏死、钙化及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周 围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在 没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合征 皮质醇、醛固酮
乏脂腺瘤
肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
n 肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
n 一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧 n 直径常3-5cm，也可更大 n 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 n 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 n 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 n 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 n 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能
确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，