治疗建议
治疗建议

有高危因素而无症状：可使用低剂量预防 血栓药物，如阿司匹林81mg/d。 危险因素包括： 年龄 (男性 > 55岁, 女性 >65岁 )、 明确的心血管疾病的危险因素 (高 血压、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸烟、 早发性心血管病的家族史、 体重指 数≥ 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血 栓形成倾向、 口服避孕药、肾病综合征、 恶性肿瘤、 制动和手术。
实验室标准


1. 按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在 狼疮抗凝物（LA）至少2次，每次间隔至少12周。 2. 采用标准化的酶联免疫吸附测定法（ELISA） 在血清或血浆中检测到中/高滴度（如>40 GPL或 MPL，或>正常人滴度分布的第99百分位数）的 IgG和/或IgM类ACL抗体至少2次，间隔至少12周。 3. 采用标准ELISA并按推荐的操作规程在血清或 血浆中检测到抗β2GPⅠ抗体IgG和/或IgM型（滴 度>正常人滴度分布的第99百分位数）至少2次， 间隔至少12周。

β2-糖蛋白Ⅰ
肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成， 又称载脂蛋白H。

能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗 磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子 和组织因子的表达，引起血小板聚集和血 栓形成。
抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体



与 β2-糖蛋白Ⅰ结合, 可促进 β2-糖蛋白Ⅰ与 细胞膜表面磷脂稳定结合。 激活血小板,诱导血栓素产生增加, 促进血栓 形成。 促使β2-糖蛋白Ⅰ与血管内皮细胞、 单核细 胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子 表达，发挥抗凝作用。
临床标准



2. 病态妊娠： （a）发生1次或1次以上无法解释的形态正常的 胎龄≥10周的胎儿死亡，胎儿形态正常必须经超声 或对胎儿的直接检查证实，或 （b）发生1次或1次以上的形态正常的新生儿于 妊娠34周之前因按标准定义确诊的子痫或重度先 兆子痫或具有公认的胎盘功能不全特征所致的早 产，或 （c）连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的 无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常 及双亲染色体异常所致。
抗磷脂抗体综合征
参考文献


抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声 明 International Consensus Statement on an Update of t he Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome (APS)，

恶性血管闭塞综合征

一种罕见、突发、危及生命的并发症
短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引 起3个或3个以上器官、组织、系统受累。
相关抗体



抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体（ACL) IgG、IgM、IgA 狼疮抗凝物 抗磷脂酰丝氨酸抗体 抗磷脂酰肌醇抗体等 抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体 抗凝血酶原抗体

临床表现
神经系统表现 一过性脑缺血发作、脑卒中 认知功能障碍 痴呆 癫痫 舞蹈病 脊髓病变

临床表现

肺部表现 肺栓塞和肺动脉高压最常见
肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血 栓、肺毛细血管炎等
临床表现

肾脏表现 推荐采用“APL相关性肾病”（APLN）
为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿 毒综合征 其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。


急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时 内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管 旁路手术。 慢性期血栓以抗凝为主。

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。 羟氯喹 可以减少APL的产生，同时有抗血 小板聚集的作用，可用于常规治疗无效的 患者。 静丙 危重患者
妊娠期APS治疗

低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。 阿司匹林建议妊娠12周后开始联用，35周停 药。



抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体是血栓形成 和妊娠并发 症的独立危险因素 特异性高于ACL，敏感性低于ACL 3% ~ 10%的 APS患者可能仅有抗β2-糖蛋白 Ⅰ抗体阳性。
诊断标准
诊断APS必须具备至少一项临床 标准和一项实验室标准
临床标准

1. 血管血栓形成： 任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、 静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓 必须采用客观的经过验证有效的标准（如 合适影像学或组织学检查有明确的发现） 证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部 位的血管壁没有炎症的明显证据。
临床表现

静脉和动脉血栓形成
大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最 常见。 动脉血栓最常见于脑血管

临床表现

病态妊娠
胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引 起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、 胎儿生长受限、先兆子痫等。
临床表现
心脏表现： 心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍 冠状动脉疾病

临床表现


皮肤表现 网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女 性多见 皮肤溃疡 、假血管炎、 指趾坏死、浅静脉 炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状 出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺 失），较少见


血小板减少
APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS 实验室标准），同时有有血小板减少症 （<100×109/L），至少2次证实，间隔至少12周。 需排除血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内 凝血、假性血小板减少和肝素诱导的血小板减少 症。
定义


抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗体引 起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流 产、早产、死胎）、血小板减少为主要表 现的表现的一组临床综合征。 好发于育龄妇女。
分类

原发性 继发性 风湿 肿瘤 感染 目前不建议采用“继发性APS”术语，可采 用APS合并SLE（其它疾病）诊断