妊娠合并抗磷脂抗体综合症
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。

临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。

SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。

另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。

一、诊断：
1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。

当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。

2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。

血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。

产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。

实验检测需间隔6周的两次结果相同。

二、治疗：
妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。

在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。

治疗主要以防止血栓形成，对症处理为主，主要措施包括抗凝治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等。

1、抗凝治疗：对出现血栓而血小板< 100 ×109/L，患者抗凝治疗应慎重。

血小板< 50 ×109/L 的患者禁用抗凝治疗，可以应用激素联合大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，血小板上升后再予抗凝治疗。

（1）阿司匹林：对APA阳性，既往有胎儿生长受限、胎死宫内的孕妇，于妊娠12周以后
持续应用小剂量阿司匹林40mg/d～80mg/d，直至妊娠35周以前停药。

用药期间监测凝血功能。

12周前有引起胎儿先心病的风险。

本药能通过胎盘，分娩前用药有致新生儿出血等风险。

（2）肝素：单独应用阿司匹林效果不佳者可适当应用肝素，1000-1500U/d持续静滴或每12小时皮下注射。

低分子肝素较普通肝素抗血小板、诱发出血的作用大为减弱,生物利用度高98%,量效关系明确,抗凝效果易于预测。

孕36周后需更换为普通肝素。

普通肝素停药后6～8小时可以进行区域阻滞麻醉，低分子肝素需停药24小时。

多数研究认为,低分子肝素联合小剂量阿司匹林疗法是治疗APS的首选方法。

（3）糖皮质激素或免疫抑制剂：多数不用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，但对SAPS 或伴发血小板明显减少、溶血性贫血时应当使用激素或免疫抑制剂，有时甚至需要静脉激素冲击用药及血浆置换以有效降低APA滴度，控制症状并改善预后。

（4）丙种球蛋白：血小板减少患者可在应用糖皮质激素效果不佳时应用，剂量400mg/(d·Kg)。

肝素联合阿司匹林治疗仍无效的APS患者，可联合应用丙种免疫球蛋白。