中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
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·短篇论著·
超声三血管气管切面在鉴别胎儿永存动脉干与 主动脉及肺动脉闭锁中的应用研究
中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
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图 1 正常标准 3VT 切面 SP 胸骨； T 气管； PA 主肺动脉； ARCH 主动脉 弓； DAO 降主动脉； TA 永存动脉干； SP 脊柱
肺动脉瓣闭锁、肺动脉闭锁； 三尖瓣闭 锁； 右心室发育不良； 室间隔缺损； 左位 上腔静脉
永存动脉干Ⅱ型； 右位动脉弓； 单心室 （ 主腔 右 心 室 单 心 室、左 心 室 附 属 心 室） ； 卵圆孔早闭； 冠状静脉窦闭锁； 肺 静脉异位引流（ 心上型） ； 左位上腔静 脉 永存动脉干Ⅱ型； 心内膜垫缺损
例 5 27 岁，孕 21 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉消失，房间隔 的下部和室间隔的上部缺损，见 1 组房室瓣活动，流出道切面仅见 1 条粗大的血 管。3VT 表现： 仅显示 1 根血管。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动脉 干，心内膜垫缺损。尸检及病理诊断： 永存动脉干Ⅱ型，心内膜垫缺损。
例 1 24 岁，孕 23 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉存在，室间隔 十字交叉的近端可见 15 mm 连续中断。流出道切面仅见 1 条粗大的血管（ 图 2） 。 3VT 超声表现： 仅显示 1 根血管（ 图 3） 。右肾未显示，左肾轮廓模糊； 羊水极少 （ 羊水平段 5 mm） ，胎儿四肢显示不清。超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动 脉干，室间隔缺损合并右肾缺如，左肾发育不良。尸检及病理诊断： 胎儿心脏畸 形： 永存动脉干（ 图 4，5） ，巨大室间隔缺损，双肾、膀胱缺如，右手大拇指缺如，右 足外翻。
程红 陈清华 黄松带 高坤华 张定宝 黄春荣 谢丽玲
产前超声筛查中可对许多复杂性先天性心脏病在四腔心切面、流出道切面作 出诊断［1］，如在胎儿心脏流出道切面上仅见 1 根增宽的粗大动脉骑跨在室间隔上 应考虑可能为永存动脉干［2］，而胎儿主动脉闭锁和肺动脉闭锁因闭锁的动脉细 小，又无血流显示，与永存动脉干极其相似，易造成超声误诊。本文对 8 例永存动 脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁胎儿的临床、三血管气管切面（ three vessels and trachea view，3VT） 超声表现及引产后尸检结果报道如下。
肺动 脉 闭 锁； 右 心 室 发 育 不 良； 心内膜垫缺损 （ 完全型） ； 右位动脉 弓； 右 导 管； 永 久 性 右脐静脉
无 无 脾缺如
主动脉闭锁； 左心室发育不良； 室间隔 缺损
主动脉闭锁； 左心室发育不良； 室间隔 缺损； 膈膨升
肺静脉异位引流； 肺动脉闭锁； 右心室 发育不良； 心内膜垫缺损（ 完全型） ； 右 位动脉弓； 右导管； 永久性右脐静脉； 三 叶肺； 脾缺如
图 9 例 3 肺动脉闭锁右心发育不良四腔切面 示发育不良的小右心室 LV 左室； LA 左心房； RV 右心室； RA 右心房
图 10 例 3 肺动脉闭锁声像图 主动脉旁见细小的肺动脉 AO 主动脉； PA 肺动脉； LV 左心室
图 11 例 3 肺动脉闭锁 3VT 切面 动脉导管内显示反向血流 AO 主动脉； DA 动脉导管； SP 脊柱
各种复杂的心内畸形（ 表 1） 。其中 3 例永存动脉干中 1 例合并单心室、1 例合并 心内膜垫缺损、1 例合并室间隔缺损； 3 例主动脉闭锁中 2 例合并左心室发育不 良、1 例合并单心室； 2 例肺动脉闭锁中均合并右心室发育不良。
病例 1 2 3 4
5 6 7 8
孕妇 年龄 24 31
24
23
图 12 例 3 肺动脉闭锁解剖图 AO 主动脉； PA 肺动脉； L-PA 左肺动脉； DA 动脉 导管
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中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
27 20
28
22
胎儿 孕周 23 25
19
32
21 20
27
25
表 1 8 例心脏大血管异常胎儿 3VT 切面超声表现及尸检病理诊断
3VT 表现
心脏畸形
超声检查
合并畸形
尸检及病理诊断
仅显示 1 根血管
主动脉弓和动脉导管 血流 方 向 相 反； 主 动 脉弓内可见反向血流 信号 动脉导管和主动脉弓 血流方向相反； 动脉 导管内可见反向血流 信号 仅显示 1 根血管
例 4 23 岁，孕 32 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面房间隔存在，未见室间 隔，1 组房室瓣活动（ 图 14） 。流出道切面仅见 1 条粗大的血管。3VT 表现： 仅显 示 1 根血管。腹主动脉位于脊柱的右侧。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 永存动脉干，右位动脉弓。单心室（ 主腔右心室单心室、左心室附属心室） 。尸检
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及病理诊断： 胎儿心脏畸形： 永存动脉干Ⅱ型，右位动脉弓，单心室（ 主腔右心室 单心室、左心室附属心室） （ 图 15） 、卵圆孔早闭、冠状静脉窦闭锁，肺静脉异位引 流（ 心上型） ，左位上腔静脉。
图 13 例 3 肺动脉闭锁右心发育不良解剖图 发育不良的小右心室 LV 左心室； RV 右心室； LAA 左心耳； RAA 右 心耳
图 14 例 4 永存动脉干并单心室四腔切面 箭头↓示附属心室 LA 左心房； RA 右心房； SV 单心室； DAO 降主 动脉； SP 脊柱
图 15 例 4 永存动脉干并单心室解剖图，箭头↙ 示附属心室
一、资料与方法 2006 年 3 月至 2010 年 3 月在我院行胎儿产前超声心动图检查的孕妇 32 868 例，其中 8 例孕妇的胎儿经 3VT 切面诊断心脏畸形（ 胎儿永存动脉干 3 例、主动 脉闭锁 3 例及肺动脉闭锁 2 例） ； 孕妇年龄 20 ～ 31 岁，平均（ 24． 8 ± 3． 21） 岁，孕周 19 ～ 32 周，平均（ 24． 1 ± 2． 63） 周； 8 例心脏大血管异常胎儿引产后均行尸体解剖 检查，并与产前超声检查结果进行对照分析。 使用 GE Voluson 730 Pro 和 GE Logiq 7 型彩色多普勒超声仪，探头频率4． 0 ～ 6． 0 MHz。选用适合胎儿的检查条件。先行胎儿、胎盘及羊水常规超声检查，然 后取胎儿心脏常规 6 个标准切面（ 胎儿上腹部横切面、胎儿四腔心切面、胎儿五 腔心切面、心底短轴及肺动脉分叉切面、胎儿左心室流出道及主动脉弓长轴切面、 胎儿右心室流出道及动脉导管弓长轴切面） 进行扫查； 在四腔心切面基础上向胎 儿头侧缓慢平行移动探头显示胎儿上纵隔切面，即 3VT 切面，在此切面上，再叠 加成像，观察各房室腔和大血管情况。 正常标准 3VT 切面为胸骨后方见胸腺，胸腺左后方可见主肺动脉干与动脉 导管的连接，升主动脉横切面位于肺动脉主干的右后方，上腔静脉横切面紧邻升 主动脉的右后方，气管横切面位于上腔静脉的后方。肺动脉主干的斜切面、升主 动脉横切面和上腔静脉横切面从胎儿左前胸到右后呈直线状排列，其血管内径依 次递减（ 图 1） 。CDFI 可显示肺动脉主干、动脉导管和主动脉血流呈相同颜色，表 示血流流向降主动脉［3］。胎儿永存动脉干诊断标准为： 室间隔缺损、心脏只发出 1 根大动脉或干动脉骑跨和肺动脉起源于干动脉［2］。 二、结果 经临床、超声 3VT 切面检查及引产后尸检，8 例胎儿心脏大血管异常均合并
DOI： 10． 3877 / cma． j． issn． 1672-6448． 2010． 10． 032 作者单位： 523750 广东省东莞市黄江医院超声科
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中华医学超声杂志（ 电子版） 2010 年 10 月 第 7 卷 第 10 期 Chin J Med Ultrasound （ Electronic Edition） ，October 2010，Vol 7，No． 10
仅显示 1 根血管
永存动脉干； 室间隔缺损
主动脉闭锁； 单心室； 单心房
肺动脉闭锁； 右心室发育不良； 室间隔缺损； 左位上腔静脉
永存动脉 干； 右 位 动 脉 弓； 单 心室（ 主 腔 右 心 室 单 心 室、左 心室附属心室） 永存动脉干心内膜垫缺损
右肾缺如； 左肾发育不良
多脾
无
无
无
永存动脉干 IV 型； 巨大室间隔缺损； 双 肾、膀胱缺 如； 右 手大拇 指 缺 如； 右 足 外翻 主动脉瓣闭锁； 升主动脉闭锁； 单心房 （ 双心耳分别为左右心耳） ； 单心室（ 右 心室型） ； 多脾
例 2 31 岁，孕 25 周，产前超声表现： 胎儿四腔心切面十字交叉消失，1 组房室 瓣活动。流出道切面可见粗大的肺动脉，旁见细小发育不良的主动脉（ 图 6） 。 3VT 表现： 主动脉弓和动脉导管血流方向相反，主动脉弓内可见反向血流信号 （ 图 7） 。腹部切面显示多脾。产前超声提示： 胎儿复杂性心脏畸形： 主动脉闭锁， 单心室，单心房，合并多脾。尸检及病理诊断： 胎儿心脏畸形： 主动脉闭锁（ 图 8） ， 单心房（ 双心耳分别为左右心耳） ，单心室（ 右心室型） ，多脾。
图 2 例 1 永存动脉干流出道切面 流出道切面仅见 1 条粗大畸形的大动脉（ TA） ； SV 单心室