Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力伴肌萎缩
辅助检查
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明 （neostigmine）试验 重复神经电刺激（RNES）---停用新斯 的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大或胸 腺瘤
③ 血浆置换-起效快，疗效持续时间短 ④ 大剂量静脉注射免疫球蛋白
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
重症肌无力 AChR-Ab
胆碱酯酶 AchE
肌膜
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
重症肌无力 AChR-Ab 乙酰胆碱酯酶AchE
抑制剂浓度越大，则抑制作用越大；但增加底物浓度可使抑制程度减小
定义
重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递 功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主 要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR 受损引起。临床表现为部分或全身骨骼 肌无力和极易疲劳，活动后症状加重， 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻。
发病机制
与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，基因型（B8、 DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫 应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个 体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型 变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
进修心得汇报
基础知识在临床中的作用
神经肌肉接头疾病
是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引 起的疾病，主要包括重症肌无力和 Lambert-Eaton肌无力综合征等。
临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
治疗
① 胸腺治疗：胸腺切除、胸腺深部60Co放射治 疗
② 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂-新斯的明；肾 上腺皮质激素；免疫抑制剂
能正常进食
呼吸肌功能 （8分制） 正常
需用人工辅助 呼吸机
相对评分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分（＞60%）
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成人型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力半肌萎缩
计分 项目 上睑无力计分 上睑疲劳实验 眼球水平活动受限 (内收露白＋外展露 白(mm) )
0
11-1点 ＞60S ≤2，无复视
1/2
10-2点 31－60S ≤4, 有复视
2/4
9-3点 16－30S ＞4, ≤8, 有复 视
31－ 60S 31－ 60S 闭目力差，能勉 强闭上眼裂，埋 睫征消失 进普食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食 量 平地行走时气短
11－ 30S 11－ 30S 闭目不能，鼓 腮漏气 不能进普 食，只能进 半流质 静坐时气短
0－ 10S 0－ 10S 噘嘴不能，面 具样面容 不能进普食， 只能通过鼻
3/6
8-4点 6－15S ＞8,≤12 有复 视
4/8
7-5点 ≤5S ＞12, 有复视
上肢疲劳实验
下肢疲劳实验 面肌无力 咀嚼、吞咽功能 （8 分制）
＞120S ＞120S 正常
61－120S 61－120S 闭目力差，埋 睫征不全 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次 进食量 轻微活动时气 短