－一Ｒｅｖｉｅｗ综述Ｉ１７９

《拽曲＊Ｆ张（一ｒＬ珂ａ，ｒｉｃｒｙ∞ｍ‰ＣＡＥ）是一种少她

∞≈状动脉疾崭。＃张的ａ咏目导致ｍ流缓慢．易诱＆ｍ＆形成。ＣＡＥ患＊｛☆井自¨“样《化性秩窄也日发生ｏ＆痛Ⅻ

ｏｎ梗Ⅱ。近年束无创影像学检女技术∞＆＆，ｍ＆抗ｍｍ《

药物自ｍ管＊性药物∞应用．有％ｆ提高ＣＡＥ的镕断活疗

自顸后。

一．冠状动脉扩张的定义形态和发生率

＊＃＊ｍ目州＾々＊ｍＨ％％ｏｎ＃４５００５２Ⅱｍｎ＊日＃ｍ㈣ｑｉｕ９５８７＠ｉ６３。。ｍＩ§２ｔＢ女≈＃＾＊＃＆＊ｒ＊ｈ３ｉ＊＆§ｒｍｎ２ｉ☆＆ｎｒ＊，１ｉ目ｍｔｒ＊ｋ２｛黼％『ｍ

Ⅱｉ】ｉ《‰＾《＊№ｈｒ№ｍｌｌａＩｉｊ目‘＾ｔ目№＆ｒ№ｍ２女；孙蝻目ｍ＃ｒ＊

Ⅲ§＊￡ＥＲ蝴ｔｒ＊

ｌｖ■月ｍｈｔ＊＆ｔｒ％ＩＶａ￥ⅡＩｉａｈＩⅦ￥Ⅱ２ｔｚｎＩＶｃ■Ⅱ３ｉａｈ鋈一瑟戮

慧瓣骡

薰一

薰瑟

万方数据Ｒｅｖｉｅｗ！ｉ。

１８０Ｉ综述

１９６７年前ＣＡＥ的诊断主要依靠尸体解剖，检出率非常低（Ｏ．２２％

－１．４％）。冠脉造影检查及影像诊断学的发展大大提高了ＣＡＥ

的检出率，有印度研究报道【”】示缺血性心脏病患者年龄低

于４０岁ＣＡＥ发生率１０％，年龄高于４０岁ＣＡＥ发生率高达

１２％。近期有报道１１１］七耳其人群ＣＡＥ的冠状动脉造影检出率为９．９％。表２总结了近年来报道的冠脉造影ＣＡＥ发生率，总

体较低，个别人群发生率较高，提示还有一些未确定的ＣＡＥ

影响因素。冠心病人群ＣＡＥ发生率相对较高，心肌梗死患者中ＣＡＥ患病率２．６％。Ｓｔａｊｄｕｈａｒ等”报道因腹主动脉瘤手术治

疗的患者中８％并发ＣＡＥ，而因阻塞性外周血管病手术治疗

的患者中ＣＡＥ发生率只有２．９０／０，提示ＣＡＥ可能与腹主动脉

瘤有相同的发病机制。

表２．冠脉造影ＣＡＥ检出率比较

冠状动脉的三支血管均可发生ＣＡＥ，但７５％的ＣＡＥ患者

多只累及单支血管０６］。在合并冠心病的患者中，ＣＡＥ最常累及

的部位是右冠状动脉近，中段，发生率高达６０％，然后是左前

降支和回旋支，但右冠高发ＣＡＥ的病理机制并不清楚”１。

二．冠状动脉扩张的病因及发病机制

目前ＣＡＥ的病因尚不完全清楚，观察性研究发现一些疾

病与ＣＡＥ的发生密切相关，可能是造成ＣＡＥ的病因。１）动眯粥样硬化：５０％的ＣＡＥ患者可归因于动脉粥样

硬化性疾病０７１。ＣＡＥ可能是一种变异型动脉粥样硬化病变。

严重的动脉粥样硬化炎性反应可合并细胞外基质降解，累及血

管中层和外膜，当血管适应不良时可造成血管重构和扩张ｍ】。

但奇怪的是糖尿病似乎无此炎症效应。另外还有部分ＣＡＥ与

冠脉粥样硬化性狭窄病变有关，主要表现为狭窄后扩张。２）川崎病：是儿童获得性心脏病最常见的原因之一，占

ＣＡＥ患者的１５．２５％，是川崎病的晚期并发症，诊断治疗延误

可增加ＣＡＥ患病率，抗炎治疗可改善冠脉扩张情况。另外川

崎病患病率的地域性也决定了川崎病并发ＣＡＥ的发生率，如

美国儿童患病率远低于日本。

３）结缔组织病、大动脉炎：１０％一２０％的ＣＡＥ患者归因于大动脉炎或结缔组织病１１９］。

４）先天性冠状动脉病：有很少部分ＣＡＥ患者是先天性冠

脉起源异常，冠脉・心腔瘘町造成ＣＡＥ。５）少见疾病：包括感染性疾病，如真菌，梅毒、疏螺旋体病、ＥＢ病毒等感染累及冠状动脉，外伤或夹层，单纯性ＣＡＥ，介

入相关性ＣＡＥ等。

单纯性ＣＡＥ定义为：排除动脉粥样硬化、结缔组织病及

其他心脏疾病等上述病因者。单纯性ＣＡＥ发病率低，冠脉造影检出率０．１％加．３２％１７。

介入相关性ＣＡＥ发生率逐渐增加，早期报道ＰＴＣＡ及

金属裸支架术后ＣＡＡ发生率２－１０％，金属裸支架术后与单

纯ＰＴＣＡ术后ＣＡＡ发生率无差异。而今药物支架时代，随

着支架术后高压球囊扩张的常规使用，长期随访不断有ＣＡＡ

发生的报道，可能与药物支架药物涂层的促炎性反应和促血

栓形成特性有关，ＤＥＳ的药物可诱导血管平滑肌凋亡，促进

动脉壁变薄和扩张。另外介入操作也不同程度地削弱或破坏血管壁结构。

尽管ＣＡＥ的发病机制尚不明确，动脉粥样硬化显然是

ＣＡＥ的主要发病机制。另外炎症反应、细胞外基质降解及基

因易感性均可能不同程度的参与了ＣＡＥ的发生发展。单纯

ＣＡＥ患者血浆中多种细胞因子如可溶性ＶＣＡＭ．１、ＩＣＡＭ－ｌ和

Ｅ选择素等显著升高，提示细胞因子诱导的广泛全层性血管

炎症可能导致动脉重构和扩张。基质金属蛋白酶（ＭＭＰ）及ＭＭＰ活性受组织特异性抑制物（ＴＩＭＰ）的表达失衡可导致基

质成分（弹力层）的降解，血管扩张。主动脉瘤患者常并发

ＣＡＥ提示基因易感性与单纯性ＣＡＥ密切相关，ｇＡＳ系统基因、

基质金属蛋白酶基因变异可能增加ＣＡＥ的易感性。

三、临床特征及诊断评估

ＣＡＥ发病男性多于女性，临床表现无特异性，心绞痛最

为常见，ＳＴ抬高性心肌梗死或非ＳＴ抬高性心肌梗死相对少

见，当自发夹层形成时也可出现恶性心律失常、猝死。高血压、高脂血症是ＣＡＥ最常见的危险因素，但与冠心病相反，大部

分研究发现ＣＡＥ与糖尿病并不相关。

ＣＡＥ出现心肌缺血症状主要与以下机制有关：１）ＣＡＥ血

流缓慢，有研究显示扩张的冠脉血流量增加但冠脉血流储备降

低４，提示ＣＡＥ患者存在微循环功能障碍。２）ＣＡＥ易并发血

栓形成。血管扩张部位血流慢，内皮功能紊乱，易形成血栓或

远端微栓塞。另外部分ＣＡＥ是动脉粥样硬化斑块溃疡形成，

斑块破裂突入外膜形成假性动脉瘤，容易自发性夹层形成，冠脉痉挛等，导致急性心肌缺血的临床表现。巨大ＣＡＥ可能

破人心腔或冠状静脉窦，最严蓖的是破入心包造成心包填塞甚

至死亡。ＣＡＥ的瘤体体积扩张通常缓慢，但感染真菌造成的

ＣＡＥ瘤体可在短期内迅速扩大。

冠状动脉造影是诊断ＣＡＥ的主要手段，可同时了解瘤体

形状，异常血流、病变部位和数目等。但血管内超声０ｖｕｓ）

能鉴别真性血管瘤和假性血管瘤。无创性影像学检查方法有

超声、冠脉ＣＴ和ＭＲｊ，核素等。超声对于诊断和随访青少

年川崎病引起的ＣＡＥ有重要价值，同时也可了解主动脉扩张及心脏结构等情况，但对于冠脉整体情况的评价远不如ＣＴ

或ＭＲＪ。目前多排ＣＴ和强化ＭＲＩ可准确描绘冠状动脉的起

源、走向和病变情况。与ＣＴ比较，Ｍｌｕ可以避免造影剂和

万方数据ｘ墁的损害问蜃．同时曩示血境血栓等情况．！具有临束价帆…．

目麓尚末拽到能有利ｆ提高ｃ＾ｓ诊断∞恃＃性标志物．毕管５０％的ＣＡＥ患者存在细施目ｆ．ＴＮＦ，Ｉ¨等矗性固｝

的＊高．但这些炎性因子在冠扶动抹粥样爱化性疾病的中同样Ｒ高，但Ｔ能区Ⅲ冠脒饕窄戎扩张．ＣＡＥ患者的ｃ＂和

ｗＢｃ计敷也升高明ｉ．担目样无恃＃性㈣．

四、治疗

目前尚光最佳鸯较为＆认的ＣＡＥ治疗方妻．无论药物浩疗舟＾治疗壶手术措疗都ｉ循证Ⅸ｛Ⅲ据．因为ＣＡＥ相对

发病串幢．痹日复杂￡酷寅盹较大规捶的鞋ｍ试验进行比较

性评佶．

ｃ＾￡∞药＊镕ｄ：由于ＣＡＥ的瘸ｇ特征是血藏墨慢晶

ｍ拴ｇ成．目ｎ传统的缔物皓疗ｉ鹅长期慢性抗麓精疗””．但目前无酎瞻性研究证实抗囊皓疗目减少ＣＡＥ患者。眭｛良事睁。ｓｏ仳Ａ［等“１在ｌ嘲年燕出的经冉谐疗方案中抗瞽静ｆ

堪Ｒ月华挂幸（雏持Ⅱ讯２０～２５）和阿目Ｅ悻片＜７５～３６０｜口ｓ虮但５时ＡＤｐ捕船“氯吡格雷等新型抗血小饭药物尚

未进＾临＊使月．§ＣＡＥ壶者有急性血桎形成时．静肺应月

肝素．溶幢冶疗等与≈ｏ病抗栓治疗无Ｅ别，但ＣＡＥ台井冠瞵抉难性冠一蜊．抗拴措疗同晷０痛柳卜ｒ榉．由ｆ单纯性

ＣＡＥ商后＃好，革纯抗血小Ｋ是主要潘疗方塞．Ｓ外目应月

地尔＆￥．嘲嘶ｍ管痉率．ＣＡＥ患者＆毫尧应月硝酸《奥药

物，“免却重ｏ”唾ｍ管扩张ｉ礴＆盎加ｉｏ＆蔫．ＡＣＥＩ妻

药物、能汀尝药橱目样也目应用．最好对ＣＡＥ患者进行奠体

弹杵．尤其生要其他动棘＆静脒系统．注意病因治疗．控制危陆月老．

十＾％＊：｝娴研究发现＆月ｎ℃＾治疗ＣＡＥ毫者扩张节段ｍ部位Ｉ的抉窄病变，对傅后无酷．因此不建畦介＾沿

疗ＣＡＥ。随ｉ舟＾§植和性木的发展，有研兜者喜试对ＣＡＥ惠。合并存在的ａ脒女窄瘸变ｍ＃盘属摊主橐黼，由ｆ药物

主颦品￡生血拴．稚荐药物支架皓疗ＣＡＥ．§梗Ｅ相关动

Ｉｈｈ删ｍ々ＯｍｅｌＲＪ．Ｃ＿“竹ｍｔｑ“自口址＾”ｒｋⅣｏｆ‘ｋ№∞岫啪＾ｍ∞ｔｄｌｌ＿雨ａｎａｈｌ＂６￥ｈ蚺＾

２ｓ啊”∞－Ｆｉ打ｔＤ，Ｌｉ＿■ＢⅥｇ∞■ＰＡ，Ｊ岫崛ｘ岬ＨＧ，

ｈｍ“Ｊｑ０喇曲Ⅳ蛔ｑ删∞ｍⅡ口唧ｄ・－＾ａ＿ｏ翻

１９∞研１３４＾】ｓⅢ∞ｍｎ一‰ＣｏｂⅢｔ％№％ｍＨ“ｍｗ＂岫●ＢＴ．岫ｙ－＿目岫＿Ⅷｉ咀Ｈ洲Ｈ∞ｍ叫ｙ

＿■ｋ∞ｂ＿ｔ量胁』ｌ辨■ｍ＂＊∞ｎ

４Ｍ凼皿ｈ■ｃＤ．ｃ如瞧Ｐ嘲ｗ．Ｉｌ—ＭＭ蛐ｔａ蛐■

＿■∞ａ瞄ｄ０Ｎ＿口－ｋ削＿■－枷，Ｇ々・埘Ｉ”６；３７：２１７－３２．｝』。Ｒｅｖｉｗ

缘述Ｊ１８１

辟存在ｃ＾Ｅ时也可考虑ＰＣ］黼．但镕鼢患者ｍ＆负荷重，

慢血檀、远端睦彝发生事高，ｓＴ段目暮慢．■柱形盛慢．聚口曩Ｌ烯（Ｐｆｆｅ）支∞盛一种疆囊主架．研究ｉ示阎对直｛｝在

５８－１Ｇｒａｍ∞ｃＭ抒哪Ｅ沿疗，日使唐傩蕞小甚至捎戋，并可减少。血譬鞯．ｎｍ直絮总体垂陆性差，日发±■拄

闭塞．长搬甚涛发现有２０．８％行ｍＥ支槊治疗的ＣＡＥ患者

出琨支架内＃挑窄（多Ｅ千ＣＡＡ＞１０ｍｍ的患者），还有十塞报道晚期ｎ检《戚．目此盯ＦＥ主颦路厅应关注抗凝问题．有研究÷０认为两联抗ｍｎ啦湖ｔ即日，不主张长舢１月华法奇

抗凝治疗。但目前无统一的标准治疗方案。近年有十辜报道…应月《动＃支颦自＊躺血蛙慑护装置（ｎ删幽∞∞∞％

ＡＣＣＵＩ，ｆｌｑ｝自体静脉包被主舞镕疗ＣＡＥ，短期皓疗效果良

好，但其安垒性和有娃性右持进一步鼾究．≈一些囊状ＣＡ￡

或ｃ＾Ｅ并发冠状动胨瘗，也日采取弹簧一封堵抟疗．手￥￥疗：对于女主干动脉窟霜悻赢径＞１０ｍｍ戎窟律

达起■ｍ蕾的３－４倍的ＣＡＥ患者首选外辩蜡疗。，目＊据窟

俸大小、■技＊布自＆窄程度，￥月ｉ酥旁镕｝术同时镕“或

目除ｍ管墙”Ｉ。对于井＆危Ａ生命的｛岛事件（∞痼悼破＃心脏壁Ⅲ盛严重９菠的瘘管彤成Ｊ应考盎紧急外科手术煺．自

Ｅ大窟捧舟井ｍ蝰膨成时也Ｗ考虐Ｒ外辑手术取拴冶疗．外转

手术活疗预后良好。

五，预后爰总结

｝期认为ＣＡＥ患者∞２＃精Ⅱ丰约１５％．与接牧药物暗

疗的冠喙＝支病变相似．但目前★事教研究发琨ＣＡＥ是ａｏ

病的一种变＃．｛坩加额外Ｒ睦，％Ｃ串与非ＣＡＥ∞ＣＡＤ患者无差异．有岍究是示ａ∞升高、＂Ⅶｍ捷帧教增加顶一ＣＡＥ的｛＆面后，但仍需进一步证实””．

苴２．ＣＡＥＢ一种少Ⅲ∞ａ敉动脉瘟病．可能是动Ｒ

＊样鲤托性攘瘸的一种寝Ⅸ＊式．２干３—８％的冠脒造肜＾

群，新型无创影像学检壹技术和新！抗血小板药物将有效键进ＣＡＥｎ谤断和持疗．但目前选择优化∞治疗策略仍其有

撬＆性．■

５ｍｍ删ｍｎ＆ｈ曲叫呻坩Ｎ．ｈ邺ｈｍｔｃｏｍ唧＾哪Ｂ＿“ｋ■‰ｈｋｗ＿Ⅻ∞ⅫⅫⅧ％

６ｗⅡ日＿＾ｑ＆ⅣⅢＲＡ．☆崩＿，唧州Ｂ血埘■ｈ‘ｏ口。衄ｋ＆啊ｎｏ蛔ｏＨ嘛晰Ｅ＂４册ｌｌ‘ｎ

７Ｍｓ．ｓｅｒｅＳ．ｐｓｐ・ｄｏｐｏｕ］ｏ｜Ｇ．１０ｔｒｎｕｉｏｓＥ．ＣｏｋｋｉｎｏｌＤＶ．Ｘｔａ—－ｌⅡｍｐｅ№…ｍｊ■蛆ｍｌｓ口＂州Ⅻ

ｂⅧｗ日ｄ∞ｒ∞。ｙ．｜｜叫＃“ｍ“ｎ＂瞳－呻Ｐｈｔ“

Ｘ“■●Ｈ‘＿一曲』ｏＦ酣撕Ｉ，‘日Ｉｄ

ＳｍｎＩｎｏｃ．ｈｍｕ８址Ｐ删ｅｎｃ∞ｍ町咖“ｔ雌Ｉｑ

蹦出附●ＭｔＩ酬ＩＩｐｉｍｊ－∞ｍ删■Ｂｄ血打脚州』

万方数据