原发性低颅压综合征（primaryintracranialhypotension，PIH）是
指原因不明，预后良好，颅内压低于70mmH2O的一组症候群。好发于中年女性，其最常见的临床表现是体位性头痛，即站立时头
痛，卧位时头痛减轻或者消失。头痛可具有搏动性，通常为双侧，原发性低颅压综合征36例临床分析
凌小林（河池市中医医院神经内科，广西河池547000）
【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征（primaryintracranialhypotension，PIH）的发病机制、临床特点、影像学特
征。方法回顾性分析36例PIH患者的临床资料。结果36例患者均有体位性头痛。脑脊液压力均小于70mmH2O，红
细胞不同程度增多13例，白细胞轻度增高15例，蛋白定量增高6例，糖和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未
找到新型隐球菌。全部行头颅CT检查，8例显示侧脑室、脑池、脑沟变小，10例行头颅MRI检查，3例脑表面硬脑膜均匀
增厚，增强后明显强化。结论认识PIH的发病机制、临床特点及影像学特征，可提高PIH的确诊率；腰穿仍是PIH最基
本最重要的确诊方法；本病预后一般较好。
【关键词】低颅压综合征；脑脊髓液；影像学检查
文章编号：1009-5519（2012）05-0696-02中图法分类号：R743.31文献标识码：
B现代医药卫生2012年3月15日第28卷第5期JModMedHealth，March15，2012，Vol.28，No.5
可为额部、额枕、全脑性或枕部的疼痛。除头痛外还可表现为颈项
疼痛或僵硬，头晕，听力改变，视力模糊等症状。此综合征临床较
少见，随着影像学的发展，近来报道有增多趋势，对其临床表现的
认识也日趋丰富。现将1998年1月至2010年12月本院收治的
36例PIH患者报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组36例中男13例，女23例；年龄16～58岁，
平均（29.46±7.1）岁；病程5～52d，平均（17±11.3）d。可能诱因：8
例为感冒发热后起病，5例情绪紧张，劳累后起病，其余无明显诱
因。所有病例均为首次发病，并排除因腰穿、脊髓麻醉或手术、颅
脑手术等继发的颅内低压综合征。
1.2临床表现急性起病20例，亚急性起病16例。所有患者均
有与体位关系密切的头痛，起床活动时出现，卧床休息后缓解或
消失。头痛部位为额部4例，顶部6例，双枕部10例及全头弥漫
性16例；头痛性质为钝痛17例，搏动性痛4例，闷痛8例，剧烈
疼痛被迫卧床7例；伴随症状：恶心、呕吐26例，头晕15例，耳鸣
3例，复视2例。体征：外展神经麻痹2例，锥体束征阳性2例，颈
部抵抗感25例，下颌距前胸约1~3指，克氏征阳性7例，布氏征
阳性3例。全部病例眼底检查均正常，均无意识障碍。
1.3腰穿与脑脊液检查36例均行腰穿术，脑脊液压力均低于
70mmH2O，其中3例压力为0mmH2O，空针负压抽吸方抽出脑
脊液。脑脊液外观：脑脊液呈黄色2例，血性脑脊液4例，无色透
明30例。红细胞计数：13例不同程度增多，23例正常；白细胞计
数：15例轻度增高，21例正常；蛋白定量：6例增高，30例正常。糖
和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。
1.4影像学检查本组全部行头颅CT检查，正常28例，8例显
示侧脑室、脑池、脑沟变小。10例行头颅MRI检查，3例脑表面硬
脑膜均匀增厚，增强后明显强化。
1.5其他辅助检查查血电解质、肾功能、肝功能、空腹血糖、甲
状腺功能，仅5例血钠低于正常。
1.6诊断情况本组患者最初诊断脑膜炎3例，蛛网膜下腔出血
2例，血管性头痛6例。
1.7治疗与转归所有患者均经去枕平卧休息，鼓励患者多饮水，
大量静脉补液每天2500ml以上（以生理盐水为主），静脉滴注活
血化淤药物如复方丹参注射液、血塞通注射液等，其中有9例患
者用以上疗法仍不能缓解症状，加用糖皮质激素则获得满意疗
效。对3例脑脊液压力太低者，给予鞘内注入0.9%氯化钠注射
液30ml+地塞米松5mg，以便尽快缓解症状、缩短病程。所有患
者均痊愈出院，住院14～28d，平均20d。随访半年未见复发。
2结果
36例患者均经腰穿与脑脊液检查，结合PIH发病机制、临床
特点和影像学特征确诊。均有体位性头痛，脑脊液压力均小于
70mmH2O。脑脊液呈黄色2例，血性脑脊液4例，无色透明30
例，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。
3讨论
3.1PIH可能的发生机制其发病机制可能与以下因素有关：
（1）下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能紊乱，脑脊液生成减
少。（2）矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进。近年来，有学者采用放射
核素造影对该病进行研究，发现其核素排泄远早于健康人，由此
推测脑脊液吸收过快是PIH发病的原因[1]。（3）潜在的脑脊液漏，最常发生的部位是颈胸椎交界处[2]。（4）脉络丛钙化。此外，亦有学
者认为与病毒感染使脉络丛功能暂时性障碍，脑脊液分泌减少
有关[3]。本组8例患者病前有上呼吸道感染史，支持此观点。在多
种机制中，以脑脊液漏为主要原因，剧烈运动、用力咳嗽、憋气等
均可使蛛网膜破裂、脑膜撕裂而引起脑脊液漏。临床表现的发生
机制为脑脊液容量减少，脑脊液水垫的缓冲作用减弱，因重力关
系脑组织下沉，使脑底部硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在凹凸不
平的颅底骨上，使这些痛觉敏感结构受到刺激。脑脊液容量减少
后颅内静脉结构的扩张也是引起头痛的一个重要因素。部分脑组
织、脑干、中脑结构受牵拉、受压会导致各种脑神经麻痹和其他中
枢神经系统症状[4]。
3.2诊断与鉴别诊断凡遇平卧位减轻、直立时加重的头痛患者，
即应想到本病，应及时作腰穿，如脑脊液压力小于70mmH2O，压
颈试验证实椎管无阻塞，结合影像学检查及病前无腰穿、头部外
伤、脑室引流、脑脊液鼻漏、脱水、休克、颅内手术等引起继发性低
颅压综合征的情况，诊断即可确立。副鼻窦炎、血管性头痛脑脊液
压力正常，而脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血脑脊液压力增高，且
有相应临床表现，均不难与本病鉴别。本组病例中，未能及时确诊
者多为外地转入，与医生对此病认识不足有关。
3.3影像学特点本组病例中未发现伴硬脑膜下血肿者，与文
献报道有差异[1]，可能与绝大部分患者腰穿前先作影像学检查，发
现硬脑膜下血肿后被收入外科治疗有关。近几年来，有学者主张
应首先进行无创性磁共振检查，如表现典型则不必再进行腰穿检
查，以防止脑脊液外漏而加重病情和延长疗程[5]。PIH的头颅MRI
表现包括（1）硬脑膜弥漫性增强：为PIHMRI扫描最早期的、特
征性改变。硬脑膜弥漫性均匀性增强，而非结节性，并可见幕上硬
脑膜及小脑幕信号明显对称性强化，且以双侧大脑凸面弥漫性连
续线形增强为特征。（2）硬脑膜静脉窦扩张：由于硬脑膜静脉窦位
于血脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张。（3）硬膜下
积液和硬膜下血肿：硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对脑脊液
压力减低的一种代偿性反应。（4）脑结构移位：移位主要发生在中
线结构，统称为“下垂脑”，影像学表现为可逆性中脑下移，小脑扁
桃体下疝，桥前池变窄，视交叉下移。如MRI发现硬膜下积液、硬
膜下血肿及脑结构移位则预示存在较严重的PIH。本组资料显示，
PIH出现特征性影像学改变的概率有限，腰穿仍是PIH最基本最
重要的确诊方法，常规腰穿可提高确诊率。
3.4治疗本组病例经体位治疗、充分补液、静脉滴注扩血管药
及适当用糖皮质激素，必要时鞘内注入生理盐水和糖皮质激素，
均治愈出院。与有关文献报道一致[1]，表明本病预后良好。
参考文献
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（本文编辑：王海英）·697·