新生儿期胆红素脑病MRI及远期结局中国医科大学附属盛京医院儿科薛辛东胆红素脑病急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy）⏹生后1w内因严重高胆红素血症所导致的急性神经系统功能障碍⏹新生儿期胆红素脑病通常用ABE描述⏹新生儿期ABE的目前诊断几乎依赖于临床表现⏹但高胆红素血症在新生儿期可能并非唯一表现，常与窒息、低血糖、感染等相并存胆红素脑病慢性胆红素脑病（chronic bilirubin encephalopathy）⏹是指胆红素毒性所致的慢性、持久性的神经系统损害⏹“核黄疸”常被用于慢性胆红素脑病的描述⏹临床表现多种多样, 手足徐动、听觉异常、运动障碍等可以某一症状为主，或多种表现并存⏹多依赖临床表现或BAEP, 与其他原因导致的上述表现很难鉴别（巨细胞病毒感染致听力损害,早产儿脑白质损伤所致脑瘫等）胆红素脑病问题：1. 急性胆红素脑病（新生儿期）客观评价标准？2. 慢性胆红素脑病（核黄疸）客观评价标准？3. 新生儿胆红素脑病与核黄疸相关联吗？4. 新生儿期能否评估后期核黄疸的发生？胆红素脑病受累部位⏹胆红素的神经毒性具有高度的选择性⏹受累的神经核团与脑发育的成熟度无明显关系⏹无论足月儿，还是早产儿，受累区域是一致的⏹常见的受累部位是基底节的苍白球, 还包括丘脑核底丘核、黑质、海马、小脑齿状核和蒲肯野细胞苍白球是本病最常见受累部位苍白球MRI38w T1WI T2WI40w 42w正常苍白球等信号或T1稍高信号急性期胆红素脑病MRIT1WI T2WI DWI新生儿期ABE 特点• 苍白球T1WI 异常高信号 • T2WI 一般信号无异常 • DWI 无异常所见TSB29mg/dl （4d ）TSB34mg/dl （7d ）新生儿期苍白球改变与胆红素脑病临床表现相一致吗？胆红素脑病重度高胆红素血症新生儿苍白球MRI 特征及其临床意义 ( Mao J et al. Zhong hua Er Ke Za Zhi 2007,45:24）⏹36例高胆红素血症新生儿（TSB>20mg/dl ）生后（10±6d ） 被纳入研究对象，其中15例具有急性胆红素脑病表现⏹结果：MRI 显示20例患儿苍白球T1WI 对称性高信号--- 15例ABE 患儿--- 5例无临床表现，但TSB 峰值>（35.5±5.2）mg/dl⏹结论：T1WI 苍白球高信号与高胆红素血症严重程度密切相关 全部胆红素脑病患儿均有MRI 特征性苍白球高信号,胆红素脑病新生儿胆红素脑病的常规MRI 、MRS 及DWI 对比研究( Wang XM, et al. Neuroradiology 2008,50:885）⏹24例新生儿胆红素脑病被纳入研究对象⏹结果：19例患儿MRI 显示苍白球T1WI 对称性高信号5例患儿MRI 未见异常信号9例患儿MRS 均显示基底节区域NAA/Cho 和NAA/Cr 降低⏹结论：并不是所有的新生儿胆红素脑病均具有常规MRI 显示苍白球特征性改变，MRS 可弥补MRI 不足胆红素脑病重度高胆红素血症新生儿的临床表现及头MRI 相关性( Katar S et al. J Child Neurol 2008,23:415）⏹21例高胆红素血症新生儿（35.0±10.8mg/dl ）生后（4.7±2.2d ） 被纳入研究对象，16例有胆红素脑病表现⏹结果：15例有MRI 苍白球信号改变--- 13例有胆红素脑病表现（另3例脑病MRI 正常） --- 2例无临床表现⏹结论：头MRI 对于新生儿期胆红素脑病诊断固然重要, 但并不总与临床表现相一致急性胆红素脑病T1WIT2WITSB31.3mg/dl （12d ）TSB39.7mg/dl （9d ）苍白球无明显信号改变 有胆红素脑病临床表现胆红素脑病为何少数胆红素脑病新生儿MRI 缺乏特征性改变？⏹有学者发现胆红素脑病急性期MRI 的T1WI 高信号仅为一种瞬态现象, 大约持续1~3周后消失。

若扫描过早尚未出, 扫描 过晚异常信号已经消失（Harris MC et al. Pediatrics2001,107:1075）急性期MRI 的T1WI 高信号与远期预后有关吗？⏹仅急性期T1WI 高信号, 而相应部位未在慢性期出现T2WI高信号, 提示预后良好；慢性期出现T2WI 高信号, 则预后不良重度高胆红素血症T1WIT2WIDWITSB35.2mg/dl （6d ）TSB32.8mg/dl （7d ）异常苍白球信号 无脑病临床表现小 结⏹常规MRI 的T1WI 苍白球对称性异常高信号是新生儿期胆红素脑病特征性表现, 但并非所有患儿均有此影像学 改变⏹某些重度高胆红素血症新生儿, 尽管无脑病的临床表现但MRI 仍可表现出T1WI 苍白球的特征性改变⏹急性期T1WI 的高信号能否在慢性期转变为T2WI 高信号,则是提示预后的重要证据核黄疸MRIT1WI T2WIT1WI （正常）核黄疸特点：• 苍白球T2WI 异常高信号• T1WI 信号无异常或原有的高信号消失 • DWI 无异常所见苍白球的信号转变T1WI T2WI生后6d （TSB35.2mg/dl ）校正胎龄4月T1WI 苍白球信号 无脑病临床表现T2WI 苍白球信号 手足徐动型脑瘫MRIT2WI 苍白球高信号 是否为所有核黄疸的共同特征？核黄疸高胆红素血症（TSB>23.5mg/dl ）和/或有胆红素脑病迹象新生儿连续MRI 扫描与远期神经发育结局研究（Gkoltsiou K,et al. Early Human Development 2008,84:829）⏹11例新生儿被纳入研究对象, 其中2例早产儿, 9例足月儿 ⏹结果：新生儿期9例，MRI 显示T1WI 苍白球异常高信号晚期7例患儿发展为手足徐动型脑瘫, MRI 均显示 T2WI 苍白球异常高信号结论：早期MRI 扫描对预测运动障碍和脑瘫没有帮助 晚期MRI 改变与神经发育结局是一致的核黄疸观察核黄胆患儿临床表现与MRI 是否存在一致性 （Okumura et al. Pediatr Neurol 2001,25:328）⏹3例被疑似核黄疸患儿纳入观察对象, 新生儿期均没有典型表现 ⏹结果：3例患儿后期均有手足徐动型脑瘫的临床表现--- 1例校正胎龄1岁, T2WI 双侧苍白球后内侧高信号强度 --- 1例校正胎龄5m, T2WI 双侧苍白球高信号强度 --- 1例校正胎龄4岁, T2WI 双侧苍白球后内侧高信号强度⏹结论：MRI 检查结果与核黄疸相一致T2WI 苍白球后内侧高信号强度是诊断核黄疸引起手足 型脑瘫的强有力证据核黄疸早产儿核黄疸⏹新生儿期不仅缺乏胆红素脑病表现, 其胆红素水平往往正常 ⏹婴儿期逐渐出现核黄疸的临床表现，如手足徐动型脑瘫等 ⏹新生儿期MRIT1WI 缺乏苍白球的特征性改变 ⏹婴儿期MRIT2WI 显示苍白球对称性高信号T2WI 苍白球信号对早产儿核黄疸评估更为重要 Okumura A et al.Pediatrics,2009,123:e1052Sugama S et al. Pediatr Neurology, 2001,25:328小 结⏹ T2WI 苍白球的对称性高信号是核黄疸的特征性表现 ⏹对婴儿期出现肌张力异常的早产儿 , 即使在新生儿期期缺乏急性胆红素脑病表现或血清胆红素水平在正常 水平, 均应进行MRI 扫描⏹若新生儿期发现T1WI 苍白球高信号或没有MRI 改变 胆红素脑病，建议在婴儿期再进行一次MRI 扫描⏹MRI 扫描时间建议在校正年龄3个月至1岁内完成受累部位除苍白球外，是否还有其他部位受累⏹报道较多是丘脑底核也常受累, 与苍白球一样, 新生儿期呈T1WI 高信号, 但慢性期高信号一般消失⏹新生儿期丘脑底核信号强度异常的患儿, 随访中均有听力损害发生（Counsell SJ et al. Semin Perinatol. 2010,34:67）（Gkoltsiou K et al. Early Human Development 2008,84:829） 核黄疸苍白球显像从急性期T1加权高信号强度到慢性期T2加权高信号强度的动态演变， 为何DWI 无改变？足月儿脑损伤T2WIT1WI DWIHIE 低血糖脑病 枫糖尿病脑病 脑梗死 早产儿脑白质损伤T2WIT1WIDWI局灶性（单灶性）局灶性 （多灶性）弥漫性胆红素脑病⏹缺氧缺血性损伤的最初几个小时, 发生细胞毒性脑水肿 DWI 可在T1WI 或T2WI 的图像信号强度变化前检测到 水分子运动受限⏹胆红素的神经毒性损伤有别于急性缺氧缺血性损伤, 不表现为明显的细胞毒性水肿, 因此DWI 无异常信号改变⏹新近报道新生儿期胆红素脑病ADC 值较对照组明显增加推荐ADC 值可以作为评估胆红素脑病的一项参考指标 Cece H et al.Jpn Radiol. Diffusion-weighted imaging of patients with neonatal bilirubinencephalopathy. 2013;31(3):179-85.展 望⏹急性期胆红素脑病MRI 的T1苍白球改变最早何时发生 仍有待进一步研究⏹目前发现并不是所有的新生儿期有胆红素脑病表现的新生儿, 均有T1苍白球特征性改变，是错过了最佳的 检测时机，还是有其他原因？⏹慢性胆红素脑病MRI 的T2苍白球改变最早何时发生仍有待进一步研究结束语⏹T1WI 苍白球对称性高信号是新生儿期胆红素脑病的特征性表现, 但T1WI 的高信号能否在慢性期转变为 T2WI 高信号, 则是提示预后不良的重要证据⏹重度高胆红素血症或胆红素脑病,即使新生儿期TIWI未见异常，建议在校正胎龄3个月后再次完成MRI 扫描 以早期评估核黄疸的发生谢谢!。