・１９０・　；２００８年２月第１３卷第２期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｏｎｃｏｌｏ￣ｖ．Ｆｅｂ．２００８．Ｖｏ１．１３．Ｎｏ．２　

疗的患者，未来对鞘内治疗应重点研究。尽管是第一个被　证实具有肿瘤抑制基因Ｎｉｌ的儿童脑肿瘤，但是Ｎｉｌ的功能　至今尚不十分清楚，未来研究的重点是进行前瞻性的临床　和生物实验，以确定该基因的具体功能，实施有效干预性　治疗。　

参考文献　［１］Ｔａｎｉｚａｋｉ　Ｙ，Ｏｋａ　Ｈ，Ｕｔｓｕｋｉ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．Ａｔｙｐｉｃａｌ　ｔｅｒａｔｏｉｄ／ｒｈａｂｄｏｉｄ　ｔｕｍｏｒ　ａｒｉｓｉｎｇ　ｆｏｍ　ｔｈｅ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ・・ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔ・・　ｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ　Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌ，２００６，２５（２）：８ｌ一８５．　［２］　杨汉兵，陈礼刚，李定君．中枢神经系统非典型畸胎瘤样的诊　断和治疗现状／横纹肌样瘤［Ｊ］．国际神经病学神经外科学杂　志，２００６，３３（６）：５５６—５６０．　

［３］　Ｚｉｍｍｅｒｍａｎ　ＭＡ，Ｇｏｕｍｎｅｒｏｖａ　ＬＣ，Ｐｒｏｃｔｏｒ　Ｍ．ｅｔ　ａ１．Ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓ　ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ　ｏｆ　ｎｅｗｌｙ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｎｄ　ｒｅｌａｐｓｅｄ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｙｐｉｃａｌ　ｔｅｒａｔｏｉｄ／ｒｈａｂｄｏｉｄ　ｔｕｍｏｒ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｏｎｃｏｌ，２００５，７２（１）：　７７—８４．　［４］Ｃｈｅｎ　ＹＷ，Ｗｏｎｇ　ＴＩ＂，Ｈｏ　ＤＭ，ｅｔ　ａ１．Ｉｍｐａｃｔ　ｏｆ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｆｏｒ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ＣＮＳ　ａｔｙｐｉｃａｌ　ｔｅｒａｔｏｉｄ／ｒｈａｂｄｏｉｄ　ｔｕｍｏｒ（ｓｉｎｇｌｅ　ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ　ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ）［Ｊ］．Ｉｎｔ　Ｒａｄｉａｔ　Ｏｎｃｏｌ　Ｂｉｏｌ　Ｐｈｙｓ，２００６，６４（４）：　ｌ０３８一ｌＯ４３．　［５］Ｔｅｋａｕｔｚ　ＴＭ，Ｆｕｌｌｅｒ　ＣＥ，Ｂｌａｎｅｙ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．Ａｔｙｐｉｃａｌ　ｔｅｒａｔｏｉｄ／ｒｈａｂ—　ｄｏｉｄ　ｔｕｍｏｒｓ（ＡＴＲＴ）：ｉｍｐｒｏｖｅｄ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　３ｙｅａｒｓ　ｏｆ　ａｇｅ　ａｎｄ　ｏｌｄｅｒ　ｗｉｔｈ　ｒａｄｉａｔｉｏｎ　ｔｈｅｒａｐｙ　ａｎｄ　ｈｉｇｈ・・ｄｏｓｅ　ａｌｋｙｌａｔｏｒ．．ｂａｓｅｄ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｏｎｃｏｌ，２００５，２３（７）：１４９１—１４９９．　收稿日期：２００７—０９—３０；修回日期：２００７—１１—１０　

颅内转移性黑色素瘤１例　２０１１０３　上海　武警上海市总队医院肿瘤科　陈　坚　【关键词】黑色素瘤；脑肿瘤；转移　中图分类号：Ｒ７３９．４１　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００９—０４６０（２００８）０２—０１９０—０１　

ｌ病案摘要　ｌ　患者男性，７８岁。２００５年６月无明显诱因下出现右侧　肢体僵硬感，乏力、活动不便，时有头晕，偶有头痛，７月脑部　ＣＴ检查示左侧颞顶叶占位。患者为行进一步治疗而转入本　院。入院后头部ＭＲＩ示颅内多发占位，考虑转移瘤。查体：　神志清楚，消瘦，跛行人病房。左侧腋窝内可及１枚大小约　２ｃｍ×２ｃｍ肿大淋巴结，质硬，与周围组织粘连，活动度差，无　触痛，全身其余浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，伸舌居中，　两侧鼻唇沟及额纹未见变浅。右侧肢体肌张力稍增高，右侧　肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力、肌张力正常，病理反射未引　出。病程中患者无恶心呕吐，无吞咽困难，无感觉异常，无性　格改变，无肢体抽搐、痉挛。入院化验血常规、血生化指标均　正常；肿瘤指标ＡＦＰ、ＣＥＡ、ＣＡ１２５、ＣＡ１９－９、ＦＥＲ、ＣＡ１５３也均　正常。腹部Ｂ超示肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。７月　１５日胸部ＣＴ（平扫＋增强）示未见明显异常。７月１９日下　午局部麻醉下行左侧腋下肿块摘取活检术，取出一大小约　３ｃｍ×３ｃｍ黑色肿块组织，呈椭圆形，表面光滑，包膜完整。　病理报告：黑色素瘤淋巴结转移。后详细全身查体未见明确　皮肤病变。给予超级伽玛刀治疗后神经系统症状好转，遂转　当地医院继续治疗。随访８个月后死亡。　２讨论　颅内黑色素瘤可以分为原发性黑色素瘤和转移性黑色　素瘤，非常少见，原发者约占颅内肿瘤的０．０７％～０．１７％，转　移者约占颅内肿瘤的０．１％～０．３％。原发性黑色素瘤来源　于软脑膜黑色素细胞，沿软脑膜向周围脑组织浸润生长，多　位于颅底面，而转移性黑色素瘤多来自皮肤的恶性黑色素　瘤，亦可来自眼脉络膜、肾上腺髓质等处的肿瘤，可转移至颅　内任何部位　。颅内黑色素瘤的临床表现不甚典型，常因生　长部位而异，多以颅内高压症状发病。有时由于肿瘤生长速　度快，瘤体中央易产生缺血、坏死、甚至出血。排除颅外黑色　素瘤的存在是区分颅内原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤　的关键，本例患者颅外仅见转移淋巴结，而未发现明显皮肤　黑色素瘤存在，但颅内肿瘤多发，故考虑为转移性。一般来　说颅内原发性黑色素瘤的预后比转移性黑色素瘤的预后好　得多，转移性黑色素瘤患者的平均生存期不超过５个月。　Ｄｏｕｇｌａｓ等　报道立体定向放射外科（ＳＲＳ）治疗恶性黑色素　瘤颅内转移十分有效，单次大剂量照射可以克服其对射线的　抵抗性，对病灶周围脑组织损伤小，局部转移灶控制率高，适　用于１～３个病灶，单独采用或加全颅放疗可延长生存时间，　提高中枢神经系统病灶的控制率，本病例即是采用了超级伽　玛刀治疗取而得了一定效果。　

维普资讯 http://www.cqvip.com ２００８年２月第１３卷第２期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｏｎｃｏｌｏ￣ｖ．Ｆｅｂ．２００８．ＶｏＩ＿１３．Ｎｏ．２　参考文献　［１］　张天泽，徐光炜．肿瘤学［Ｍ］．２版．天津：天津科学技术出版　社，２００５：２２９９．　

・１９１・　［２］Ｄｏｕｇｌａｓ　ＪＧ，Ｍａｒｇｏｌｉｎ　Ｋ．Ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｂｒａｉｎ　ｍｅｔａｓｔａｓｅｓ　ｆｒｏｍ　ｍａ１ｉｇｎａｎｔ　ｍｅｌａｎｏｍａ［Ｊ］．Ｓｅｍｌｎ　Ｏａｃｏｌ，２００２，２９（５）：５１８　

—５２４．　收稿日期：２００７—０６—２７；修回日期：２００７—０８—０１　

肺母细胞瘤１例　４５００５２　郑州　郑州大学第五附属医院肿瘤科　张自森，吴　敏，王利娟　【关键词】肺癌；肺母细胞瘤；临床病理；治疗　中图分类号：Ｒ７３４．２　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００９一ｏ４６０（２００８）０２—０１９１—０２　

１病案摘要　患者男性，５２岁。２００６年５月因活动后胸闷、胸痛行胸　部ＳＣＴ扫描示：左肺上叶纵隔型占位并胸膜侵犯，左侧胸腔　积液。于２００６年６月行开胸探查术，术中见大量血性胸水，　纵隔、胸膜见３处肿瘤，鱼肉状，质脆，触之易出血，无法完整　切除。取部分肿瘤组织病检，诊断为肺母细胞瘤，双相型。　免疫组化：ＣＤ９９（＋）、Ｓｙｎ（一）、ＣｇＡ（一）、ＣＡ（＋）、Ｓ１００　（一）、Ｖ２Ｍ（＋）、ＣＥＡ（一）、Ｄｔｓ（一）、ＴＴＦ一１（＋）。术后行对　症治疗，患者仍感胸闷、胸痛，以左肩胛间区为著，不能平卧，　夜间不能入睡。２００６年８月Ｂ超检查：左侧胸腔第七肋间以　下探及液性暗区，其内透声较差，似有包裹，暗区厚径约　３２ｍｍ，距皮约２５ｍｍ，右胸腔无积液。血ＣＥＡ检查为　１７．１１ｎｇ／ｍｌ（正常值＜１５ｎｇ／ｍ１）。胸腔积液引流后，香菇多　糖４ｍｇ胸腔内注入１次，注入后即行微波热疗（４２℃，１ｈ）。　行ＴＰ方案（紫杉醇１５０ｍｇ／ｍ　，顺铂８０ｍｇ／ｍ　）全身化疗３个　周期，同时联合局部微波热疗。２个月后，胸闷、胸痛症状消　失，根据ＷＨＯ标准疗效评价为部分缓解。血ＣＥＡ复检为　１２．０５ｎｇ／ｍｌ。随后行多西他赛联合顺铂方案化疗１个周期，　患者出现重度（Ⅳ）骨髓抑制，未能继续化疗。２００６年１２月　复查ＳＣＴ示病灶无明显变化，无新病灶出现。２００７年２月对　左上肺病灶行三维适形放疗。后于院外服用沙利度胺维持　治疗（２００ｍｇ／日），随访至２００７年８月病情进展，因脑转移　死亡　２讨论　２．１　发病率及发病机制　肺母细胞瘤是１９４５年由Ｂａｒｎｅｔｔ　和Ｂａｒｎａｒｄ首次报道，１９６１年被首次命名为肺母细胞瘤，被认　为是与肾母细胞瘤相对应的肺部肿瘤。成人型ＰＢ分为双相　型和上皮型两种，根据ＷＨＯ新分类将前者归为肺肉瘤样癌，　认为它属于差分化、含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺　癌，而后者被归为变异型腺癌，被认为预后好于前者。因该　病罕见，病例多为散发，发病率难以统计，国外报道其发病率　占肺部原发恶性肿瘤的０．２５％一０．５％，北京协和医院病理　科统计ＰＢ占该院同期肺恶性肿瘤的０．１２％００］。　张则勋等总结国内１９７８年～１９９２年报道的３１例ＰＢ临　床资料，结果显示男女发病比例为１．４：１．０，高于Ｋｏｓｓ等报　道的西方发病比例（０．９：１．０）。作者对国内报告统计结果显　示男女发病比例为２．６：１．０，远高于国外资料报道，与国内文　献报道一致　，这说明我国男性发病率高于西方国家，成年　后男性发病率上升。但资料统计显示该病的发病特点与性　别无关。Ｋｏｓｓ总结的病理资料中，上皮型多于双相型，而双　相型则为我国成人型ＰＢ的主要病理类型，这提示该病在我　国与西方之间可能存在不同的发病原因。文献报道成人型　ＰＢ患者８０％有长期吸烟史，表明该型肿瘤的发生与吸烟有　关。有研究表明ｐ５３和ｐ—ｃａｔｅｎｉｎ基因突变可能在ＰＢ的发生　中起重要作用　Ｊ，还有待进一步分子生物学研究。　２．２临床表现及诊断标准　成人型ＰＢ的临床表现无特异　性，主要症状包括咳嗽、胸痛、胸闷、痰中带血，部分患者可以　低热、乏力、消瘦为首发症状，也有一小部分患者无明显症　状，而在体检时发现。影像学检查是诊断的基础，但影像学　表现没有特异性，与其他疾病的鉴别通常需要组织病理诊　断。因成人型ＰＢ以周围型为多见，支气管镜检查常得不到　诊断。Ｂ超或ＣＴ引导下穿刺活检可能是术前明确诊断的最　好途径　，但明确的病理分型还依靠手术切除标本。　成人型ＰＢ有以下病理特点：（１）肿瘤多位于肺周边部　位，呈周围型，肿瘤长径多在４ｃｍ以上，可侵及胸膜，较少发　生淋巴结转移。（２）成人型ＰＢ分为双相型和上皮型，我国　成人发病以双相型为主，占８０％以上，即由上皮成分和间叶　成分共同组成。（３）免疫组化染色原始上皮成分中以ＣＫ、　ＥＭＡ阳性为主。ＣＥＡ可呈阳性，原始间叶成分以Ｖｉｍｅｎｔｉｎ染　色阳性为多见，一些细胞免疫组化ＮＳＥ、ＣｇＡ、ＳＭＡ、ＰＣＮＡ、　

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