阵发性睡眠性血红蛋白尿
定义
简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞 经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶 性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂 酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接 在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、 CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血 管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
护理

一般护理
1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、记录24小时尿量及观察小便颜色。
护理

饮食护理
高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。 如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病的 患者要求低盐饮食。
护理

心理护理
由于此病易反复发作，因此患者情绪低落 或焦躁不安，对生活失去信心。要求对其关 心、安慰，进行良好的护患沟通。
治疗手段
异基因造血干细胞移植 是目前唯一能够治愈PNH的方法。 但仅限于那些难治性、耐肾上腺皮 质激素或有激素禁忌症的PNH患者。
治疗手段
抗凝治疗 静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症， 主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发 生就可以对PNH患者的预后产生极大影响， PNH患者中一般常规抗凝治疗。
临床症状血红蛋白尿 含铁血黄素尿
发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年， 男性显著多于女性 首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸 兼贫血占5.9%。 常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少 症


诊断方式

流式细胞术诊断 是诊断PNH的金标 准 肺动脉高压 是溶血性贫血的常见并 发症
护理

避免诱发贫血
患者在感染、创伤、过度疲劳、情绪波动、 服用酸性药物或刺激性食物后，会诱发贫血 急性发作。
护理

预防感染
（1）保持病房卫生
（2）皮肤护理：高热病人出汗后及时换干净衣物。 长时间卧床病人协助翻身，防止褥疮发生。对于重 病人应保护性隔离。 （3）注意口腔卫生 晨起、睡前及三餐后漱口。
治疗手段
联合化疗
对于难治、复发的PNH患者可以进行联合化疗
应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg
静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。
使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖
胞苷100mg/d静滴，共5天。同时给予基础及支持治疗。
大多数化疗后可以完全脱离输血

治疗手段
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸 氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素 刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可 使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱 发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗， 为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输 血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红 细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。
出院指导
1、指导病人掌握相关症状及体征，发现
异常及时就诊。 2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱发因 素。 3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。