２００８年７月第２８卷第７期中国实用内科杂志
白塞病的实验室诊断
张源朝，白艳艳，彭月，胡乃文，武树鹏
文章编号：１００５—２１９４（２００８）０７—０５９１一∞中图分类号：Ｒ５文献标志码：Ａ关键词：白塞病；自身抗原
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｂｅｈｃｅｔ’ｓｄｉｓｅａｓｅ；ａｕｔｏａｎｔｉｇｅｎ
张源朝，男。

教授，主
任医师，博士生导师。

现
任山东省立医院风湿免疫
科主任。

兼任亚太地区风
湿病学会分子生物学专业
委员会委员，中国免疫学
会理事，山东省免疫学会
副理事长，山东省临床免
疫专业委员会主任委员，
山东省淋巴免疫系统肿瘤
专业委员会副主任委员，
《中华微生物学与免疫学
杂志》编委，《中国实用内科杂志》常务编委，《医学影像学
杂志》编委，《山东医药杂志》编委，《世界药物学杂志》编委
等职。

现承担省部级科研课题６项。

曾获省科技进步二等
奖１次，三等奖３次。

获国家专利１项。

在国内外核心期
刊发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ收录８篇。

主参编著作１０
余部。

白塞病（ｂｅｈｃｅｔｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）是一种器官非特异性自身
免疫病，临床特点是复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡和葡萄
膜炎三联征。

多系统受累的表现还有：脑病（白塞脑病）、
肺病（白塞肺病）、肠病（白塞肠病），大血管炎和皮肤小血
管炎，结节红斑、坏疽样脓皮病，肛门溃疡、肛裂，四肢和脊
椎关节痛，不明原因的心肌、肝功能和肾功能异常等。

公元
前５００年Ｈｉｐｐｃｒａｔｅｓ就描述过本病。

中医在《金匮要略》中
称本病为“狐惑”。

在漫长的医史文献中，本病被按症状表
现分别归入眼科、口腔科、皮肤科和风湿科。

１９３０年Ａｄａ－
ｍａｎｔｉａｄａ从葡萄膜炎角度报道本病。

１９３７年ＨｕｌｔｉｓｉＢｅｈｃｅｔ
首次报道了本病的三联症。

１９４１年Ｊｅｎｓｏｎ使用了白塞综
合征（ａｄａｍａｎｔｉａｄａ—ｂｅｈｃｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＢＤ）。

１９４６年Ｆｅｉｇｅｎ・
ｈａｕｎ和Ｋｏｍｂｌｔｔｈ提出白塞病的概念，延用至今，为多数国
内外学者承认。

国际已有多部专著并定期召开专题学术会
作者单位：山东大学附属山东省立医院风湿免疫科，济南
２５∞２１
电子信箱：ｑｒｙａｎ９７２０＠１６３．ｅｏｍ专题讲座
议。

１９４６年Ａｄａｍａｎｔｉａｄａ从眼科角度提出ＢＤ诊断标准。

１９６９年Ｍａｓｏｎ从病理学角度提出诊断标准。

１９７４年日本
推出了厚生省诊断标准。

１９７６年Ｏ’Ｄｕｆｆ提出Ｉ临床诊断标
准。

１９９２年国际小组的诊断标准获得较多认可，其敏感度
为９１％，特异性度９６％…。

但是目前临床普遍认为ＢＤ的
诊断比较困难，特别是当患者不具备三联征时。

上述诊断
标准也都避开了早期诊断问题。

使用ＢＤ诊断标准和系统
性红斑狼疮（ＳＬＥ）、血清阴性脊柱关节病、血管炎病做鉴别
诊断存在很大的交叉。

究其原因之一就是ＢＤ缺少公认的
实验室诊断指标。

ｌＢＤ发病机制研究的实验室指标
１．１遗传标志目前，没有发现单一致病基因，相关致病
易感基因谱尚未构成。

ＨＬＡ—Ｂ５１在ＢＤ高表达，ＤＲＩ和
ＤＱＷｌ低表达。

笔者实验室样本组阳性率＜５０％，远低于
国外文献。

１．２感染文献提到的链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄
球菌，其相关性不强。

结核（ＴＢ）感染伴发的Ｐｏｎｅｅｔ综合
征，其临床表现与ＢＤ有部分重叠；在ＢＤ患者中，有４０％～
６０％的结核菌素纯蛋白衍生物（ＰＰＤ）皮试呈阳性或强阳
性，有１０％ＢＤ可最终确诊合并ＴＢ感染。

所以部分学者
认为ＢＤ的ＰＰＤ阳性可以是皮肤血管炎的“假阳性反应”，
而另一部分学者则主张对ＢＤ患者实施抗痨治疗，统计显
示可以明显降低ＢＤ病情的进展。

２００７年Ａｐａｎ发现幽门
螺杆菌感染相关抗体和ＢＤ发病无关，但该细菌的致病因
子Ａ基因和ＢＤ发病相关。

文献报道过ＥＢ病毒、Ｄ１９慢病
毒感染和ＢＤ相关，但和疱疹病毒感染一样，患者和人群都
呈现很高的病毒抗体携带率，因此对ＢＤ没有诊断意义嵋１。

１．３活组织检查２０世纪４０年代Ｂｅｈｃｅｔ就描述了ＢＤ的
皮肤病理学特点，坏疽性脓皮病者在基底细胞层有嗜中性
粒细胞聚集浸润，真皮毛细血管呈多形核细胞聚集和渗出。

小血管内皮下纤维素沉积，核尘沉积，免疫荧光有ＩｇＭ和
Ｃ３沉积。

结节红斑者炎症细胞也以多形核细胞为主，慢性
者呈外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）浸润，这种皮肤的创伤性
检查特异性并不强。

６０年代本病被认为其靶损伤点是皮
肤和黏膜，其中口腔黏膜活检的病理改变和阿弗他口炎差
别不大，再加上活检后愈合延迟，曾一度被视为禁忌。

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