１４４·　中华Ｊ１　科杂志２００６年２月第４４卷第２期Ｃｈｉｎ　Ｊ　：ｄｉａｉｒ．Ｆｅｂｒｕａｒｖ　２００６。Ｖｏｌ４４。Ｎｏ．２　得较好的疗效。由于脐血移植后粒细胞和血小板恢复延迟，　机会感染增高但发生ＧＶＨＤ的危险性低。因此我们在非血　缘ＨＬＡＳ／６位点相合的情况下，优先选择脐血细胞数高者为　供者脐血。据报道脐血移植治疗重型再障的成功率较低…，　约１／３的患者可以发生植入失败或排斥，尤其是非血缘脐血　移植Ⅲ。以上ＧＶＨＤ可达２１．４％。本组２例中１例获得长　期植入，另１例发生排斥，但经ＡＴＧ、ＣＴＸ和ＣＳＡ治疗后，患　者自主造血恢复，２例患者最终疗效均较好。　我们采用ＣＳＡ和ＭＭＦ方案预防ＧＶＨＤ，虽然脐血来源　为非血缘供者，且有ＨＬＡ一个位点不合，但均未发生急、慢　性ＧＶＨＤ，说明该预防方案可靠。我们体会在脐血移植后主　要并发症是反复感染，多为上呼吸道的感染，可能与脐血移　植后患儿免疫功能重建延迟和长期使用免疫抑制剂有　

儿童无骨折脱位型脊髓损伤临床研究　伍坛邹丽萍方方　肖静丁昌红郑华　无骨折脱位型脊髓损伤又称为无放射影像骨折脱位脊　髓损伤（ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｉｒＩｊｕｒｙ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ　ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ，　ＳＣＩＷＯＲＡ），是指有些脊髓损伤并不伴有脊柱的骨折脱位，　即外力的作用造成了脊髓损伤而没有影像学可见的脊柱骨　折脱位等异常发现…。因为儿童脊柱的解剖生理特点，儿童　ＳＣＩＷＯＲＡ较成人多见，但多被诊断急性脊髓炎。１９９２年１　月＿２００５年４月，我院收治的ＳＣＩＷＯＲＡ的患儿１２例，报告　如下。　临床资料　１．一般资料：本组１２例，男５例，女７例。年龄１岁３　个月一１５岁，平均５岁３个月。全部病例均做ＭＲＩ检查，其　中８例拍摄脊柱平片，１例做脊柱ＣＴ，均未发现脊椎的骨折　或脱位的影像学变化。外伤原因为臀部受击打３例，跳舞做　劈又及下腰动作１例，跌倒５例，车祸２例，做翻跟头动作１　例。其中６例在瘫痪的上升期或高峰以后有发热。脊髓损　伤平面颈段２例，胸段１０例。其中７例为完全性脊髓损伤，　２例为不完全性脊髓损伤，３例由于患儿年龄过于幼小，查体　不能合作，不能判断是否为完全损伤。不完全脊髓损伤中２　例均为颈髓损伤。其中急性脊髓损伤１０例，迟发脊髓损伤　２例（２４　ｈ后）。其中１１例做脑脊液检查，脑脊液常规、生化　正常者５例，蛋白轻度升高者４例，有红细胞者２例，中性粒　细胞增高２例。其中１例收治于外科，１１例收治于内科。其　中５例诊断为急性脊髓炎，１例不除外急性脊髓炎，６例诊断　外伤性脊髓损伤。　２．ＭＲＩ表现：非出血性脊髓损伤８例，Ｔ１ＷＩ图像为低或　略低信号，Ｔ２ＷＩ图像为高信号。出血性脊髓挫伤４例，　作者单位：１０００４５首都医科大学附属北京儿童医院神经内科与　康复中心　除适当应用抗病毒药物和抗生素治疗控制外，定期　应用静脉丙种球蛋白可使感染发生率明显降低。　参考文献　ｌ　Ｔｒｉｇｇ　ＭＥ．Ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ　ｓｔｅｍ　ｃｅｌｌｓ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，２Ｏｏ４，１１３（４　Ｓｕｐｐ１）：１０５１．１０５７．　２　Ｇｏｕｓｓｅｔｉｓ　Ｅ。Ｐｅｒｉｓｔｅｒｉ　Ｊ。Ｋｉｔｒａ　Ｖ。ｅｔ　ａ１．Ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｕｍｂｉｌｉｃａｌ　ｃｏｒｄ　ｂｌｏｏｄ　ａｎｄ　ｂｏｎｅ　ｉｉｌａｌＴｏｗ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｂｅｔａ—ｔｈａｌａｓｓｅｍｉａ　ｍａｊｏｒ．　：ｄｉａｔｒ　Ｈｅｍａｔｏｌ　Ｏｎｃｏ１．２０ｏＯ．１７：３０７－３ｌ４．　３　ｒＩ１１０ｉｎｓｏｎ　ＢＧ。Ｒｏｂｅｒｔｓｏｎ　ＫＡ。Ｇｏｗａｎ　Ｄ。ｅｔ　ａ１．Ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｅｎｇｒａｆｔｍｅｎｔ，ｇｒａｆｔ－ｖｅｒｓｕｓ－ｈｏｓｔ　ｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄ　ｉｌｎ／ｎｕｌｌｅ　ｒｅｃｏｖｅｒｙ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｕｎｒｅｌａｔｅｄ　ｄｏｎｏｒ　ｃｏｒｄ　ｂｌｏｏｄ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ．Ｂｌｏｏｄ。２０ｏＯ。９６：２７０３．２７ｌ１．　（收稿日期：２００４—１２－２１）　（本文编辑：滕淑英）　Ｔ２ＷＩ图像见到髓内弥漫性高信号内的低信号出血灶为其特　征性表现，Ｔ１ＷＩ图像可见到局部脊髓肿胀，出血灶为等或高　低混杂信号。其中１例完全损伤并长期未恢复的患儿，在慢　性期后可见空洞形成及脊髓萎缩。　３．治疗方法与随访：儿童脊髓损伤与成人脊髓损伤的治　疗基本相同。以保守治疗为主，主要为严格卧床、制动，配合　脱水药物、激素类药物及神经营养药物的应用。１２例中７　例进行了随防，其中完全损伤５例，不完全损伤２例。２例　不完全损伤均为颈段脊髓损伤。２例颈髓不完全损伤均于　病后１年基本恢复。５例胸髓完全损伤随访时间从半年到５　年不等，其中２例半年内感觉平面有所下降，全部５例下肢　运动功能均未恢复。　讨论　１．诊断与鉴别诊断：本病病前完全正常，无感染史及疫　苗接种史，有明确外伤病史，脊髓损伤的症状和体征，脑脊液　正常或仅有蛋白轻度增高或中性粒细胞反应，Ｘ线平片及　ＣＴ未见骨折脱位，结合ＭＲＩ表现诊断该病并不困难。ＭＲＩ　检查可以显示Ｘ线检查显示较差的或无法显示的损伤，如　韧带断裂、脊髓水肿、出血和硬膜外血肿等。明确的外伤史　是本病与急性脊髓炎的重要鉴别点。本文的１２例中５例被　诊断为急性脊髓炎，所以儿内科医生需要加强对该病的认　识，才能避免对该病的误诊。　２．解剖与发病机理：儿童ＳＣＩＷＯＲＡ较成人多见，这可　能是由于儿童脊椎的高度活动性引起的。这是由以下解剖　特点决定的：（１）韧带和关节囊有较大的弹性可以承受相当　大的拉伸而不撕裂；（２）由于椎间盘有较高的含水量可以纵　向过度伸展而不发生断裂；（３）关节突的关节面浅且几乎成　水平位，很容易在平移、屈曲和伸展的过程中发生滑脱；（４）　儿童时期椎体未完全骨化，椎体呈楔形使脊椎的活动度较成　２００６年２月第４４卷第２期ＣｈｉｎＪ　Ｐｅｄｉａｔｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ　２００６，Ｖｏｌ４４，Ｎｏ．２　人明显大；（５）软骨终板为薄弱区域，只需受到轻度剪切力　即可受到损伤；（６）对于限制椎体侧方和旋转运动的钩突在　小于１Ｏ岁的儿童尚未形成；（７）婴幼儿的头部相对体积较　大且重，而颈背部肌肉相对力量较弱，在屈曲或伸展的外力　作用下较易发生大范围的摆动。　３．儿童颈椎ＳＣＩＷＯＲＡ特点：文献报道在儿童的　ＳＣＩＷＯＲＡ中颈髓损伤最为常见。但本文的１２例中仅有２　例为颈髓损伤，且均为不完全性损伤。椎体的一过性滑脱是　重要的致脊髓损伤的原因。亦有颈椎后伸损伤致脊髓梗塞　的报道　］。约有一半病例自伤后至出现脊髓损伤症状之间　有潜伏期，即迟发截瘫，时间自数小时至４　ｄ不等。儿童无　骨折脱位型颈段脊髓损伤范围较大，多无脊髓的持续压迫。　本组１例１５岁，脊髓病变长度在３个椎体，１例２岁２个月，　脊髓病变长度达８个椎体。由于前述的儿童脊柱的解剖特　点决定了儿童颈椎有较大的活动性而有较差的稳定性，以至　在过屈型外伤中，儿童下颏可撞击到前胸，在过伸型外伤中，　儿童头枕部可撞击到后背。儿童脊柱本身有很好的弹性和　韧性而不发生骨折，但较大的一过性移位可对椎管内的脊髓　造成较严重的挤压伤。　Ｐａｎｇ等　认为，患者越年轻，神经损害症状就越重。因　为随着年龄的增长，脊柱的稳定性得到加强，其一过性滑动　范围较小，因而对脊髓造成的挤压伤也较轻。若外力过大，　将直接造成脊柱骨折或脱位，损伤情况已经不属于无骨折脱　位脊髓损伤的范畴。／ｌ，ＪＬ颈椎的活动支点在Ｃ　。和Ｃ。　，而　成人则位于Ｃ　，故８岁以下ｄ，ＪＬ损伤节段多于上颈椎。但　８岁以后ｄ，ＪＬ颈椎的解剖结构向成人接近，上颈椎的稳定性　得到加强，下颈椎损伤的发生率开始上升　Ｊ。　另外，儿童颈椎无骨折脱位脊髓损伤一般无椎间盘突　出，因为儿童的间盘纤维环及前、后纵韧带的韧性、弹性较　好，不易断裂。本组２例中无椎问盘突出。在Ｐａｎｇ报道的　２４例中，也无１例椎间盘突出。　４．儿童胸椎ＳＣＩＷＯＲＡ特点：本组１２例中有１Ｏ例胸髓　损伤，可见胸椎无骨折脱位型脊髓损伤在儿童并不少见。文　献报道儿童胸髓的ＳＣＩＷＯＲＡ有几种典型的病因：（１）站立　的儿童被高速的交通工具直接撞击；（２）腰部系安全带的儿　童发生撞车事故；（３）被缓慢移动的交通工具压伤。但本文　报道的１２例仅有１例为车祸直接撞击，１例为三轮车压伤。　其余８例中１例为做舞蹈动作，４例为跌倒受伤，３例为臀部　受击打。１Ｏ例中年龄小于８岁者９例。其中上胸段损伤　（Ｔ。．６）为６例，下胸段损伤为３例。与文献报道的小于８岁　的年龄组上胸段损伤占优势相符　］。值得注意的是本文报　道的病因多为较轻微的外力如跌倒及受击打，只有２例是由　于车祸引起的。３例臀部受击打者中有２例在３～５　ｍｉｎ内　即出现疼痛和尿失禁等症状，３例均于半小时内出现瘫痪症　状，说明脊髓损伤与轻微外力之间存在直接联系。轻微外力　即造成脊髓损伤可能由于小于８岁的儿童对脊髓损伤特别　敏感有关。　ｌ４５·　儿童胸椎ＳＣＩＷＯＲＡ的发病机制可以是在直接或间接　暴力作用下，１个或多个胸椎节段在瞬问的移位，使胸髓被　切挤，直接损伤脊髓神经，并可损伤其营养血管（如髓前动　脉，大根动脉等）。营养动脉损伤或栓塞导致脊髓栓塞，使下　部脊髓发生缺血坏死　］。脊髓及其营养血管损伤的程度　与脊髓瞬间移位的程度有关。另外当胸或腹腔受辗压或压　砸时，胸或腹腔内压骤然增高，由于脊髓及椎管内静脉系统　与胸及腹腔大静脉相通，胸腹腔内压骤然增高致脊髓与椎管　内静脉压急剧上升，甚至破裂出血，并致小动脉压增高，供血　障碍，致脊髓损伤。此种病例脑脊液中常有出血。　胸椎ＳＣＩＷＯＲＡ损伤应是上运动神经元损伤，但具报　道　多数病例早期下肢截瘫，肌肉呈软瘫，腱反射消失，至　晚期仍持续为下肢软瘫，与一般颈椎ＳＣＩＷＯＲＡ者不同，提　示其发病机制与脊髓的缺血坏死有关。ｘ线检查及脊髓造　影胸椎未见异常。脑脊液可见有出血。ＭＲＩ检查早期Ｔ２加　权像可见脊髓信号中有长条状信号，晚期Ｔ２加权像持续高　信号，而Ｔ。加权像显示脊髓大多萎缩变细，个别有高低不匀　的混杂信号。本文的１Ｏ例临床特点与文献报道相符。由于　脊髓的缺血坏死预后差于颈髓损伤。本文１Ｏ例中，５例随　访均为完全损伤，伤后持续软瘫，瘫痪无恢复。　５．治疗：建议早期应用大剂量甲泼尼龙，于伤后８　ｈ内　应用。首次冲击量３０　ｍｓ／ｋｓ，１５　ｍｉｎ内小壶滴入，４５　ｍｉｎ后，　４　ｍｅ／（ｋｇ．ｈ），静滴连续２３　ｈ，可减缓或中止脊髓损伤后的　继发性损伤，改善其功能恢复　Ｊ。但要注意有学者报道伤后　８　ｈ应用甲泼尼龙增加脊髓中央坏死的范围，使损伤平面升　高。对于制动的时间仍有争议　Ｊ，推荐的时间为１２周。可　以在颈领或背心的固定下行康复训练。　志谢本文在中国康复研究中心关骅教授帮助下完成