8. 肝 豆 状 核 变 性 、 海 兰 色 组 织 细 胞 综 合 征 （ Seablue Histiocyte Syndrome）；
9. 原卟啉血症、II 型高脂蛋白血症、血友病甲、乙、长短 链脂肪酰转移酶缺乏病、家属性铁累积性疾病等。
10.其它：I型高草酸盐沉积症（Type I Hyperoxalluria）同 时行肾移植；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏病、C蛋白缺乏 病、家属性高胆固醇血症同时行心移植。
肝移植。
禁忌症
绝对禁忌征为HIV阳性、肝胆管以外的恶性肿瘤、肝 胆管以外的全身感染、严重的酒精中毒（末戒酒精） 以及危及生命器官功能衰竭（脑、心、肺、肾）。 相对禁忌征包括既往上腹部多次手术史、门静脉血栓 形成、胆管癌胆囊癌、多源性肝细胞癌、HBeAG阳 性、腹主动脉瘤以及年龄大于60岁以上者。
二．肝移植的手术时机
目前美国约有1.8万多病人在等待肝移植, 而 由于供体不足每年仅完成8000例, 致使很多终末 期肝病患者得不到治疗而死亡。
在欧洲和澳洲，也有许多肝移植中心相继成 立，大约以每年2000-3000例的速度前进。
在我国，最早行肝移植是在1977年先后分别由上 海瑞金医院和武汉医学院完成，在1977-1983 年间共 作57例，但无一例存活超过一年。80年代几乎处于停 滞状态。到了90年代，尤其是2002年以来，我国的肝 脏移植得到迅猛的发展，至今全国已有很多医院相继 开展肝移植治疗终末期肝病，全国每年肝移植数量超 过1000多例。至2007.6,我国已达到8600多例DDLT和 200多例LDLT。目前，全世界肝移植已超过160，000 人次，每年约以8000-10，000之速度递增。
目 前 手 术 死 亡 率 低 于 3%-6% ， 一 年 生 存 率 达 到 85%-90%，五年生存率高达75%-85%，长期存活者最 长30多年，近半数病人术后可做部份或全日工作。
美 国 已 有 100 多 个 移 植 中 心 开 展 临 床 肝 移 植 。 以 University of Pittsburgh Medical Center（UPMC）为 例。其最多每年达到600多例。
虽然手术技术得到解决，但由于当年免疫抑制仅局限在类 固醇和硫唑嘌呤，故其手术效果仍不令人满意。80年代初五 年生存率仅为20%。
直到新一代药物环孢素A（Cycrosporin A,1979）问世， 解决了术后严重的免疫反应,使手术适应症从肝脏恶性疾病转 为良性终末期肝病，其手术方法也不断更新和改良,演变出很 多术式,其手术效果大为改观。
国内首例同种原位肝移植
1977年10月21日 术后病人存活54天
国内肝移植发展
1977年林言箴国内首例肝移植 1993年范上达香港活体部分肝移植 1996年王学浩国内活体肝移植 1996年黄洁夫肝肾联合移植 2000年窦科峰活体原位辅助部分肝移植 2002年瑞金医院尸肝原位辅助部分肝移植 2002年瑞金医院劈离式肝移植 2003年南京军区总院肝肠联合移植 2004年瑞金医院肝肠联合整体移植 2004年瑞金医院腹腔全脏器移植
第一例肝移植成功存活13个月
1979：Calne 环孢素应用 1984: Bismuth 减体式肝移植 1987：Wisconsin(UW)应用 1988：Pichlmayr 劈离式肝移植 1988：Raia 活体部分肝移植 1989：FK506 1992：Starzl 狒狒肝植入人体
Transplantation Concept
300AD Saints Cosmas and Damian
Wellcome Institute Library, London
1963年3月1日，Starzl施行了第 1例人类肝移植，病人为一先天 性胆管闭锁的3岁儿童，但术后 不久即死亡。
Denver, Colorado; USA
保留IVC、肝静脉和部分的肝 短静脉后，行包括肝静脉部分 IVC钳夹阻断后，移去病肝； 修剪IVC及肝静脉，贯通切开 三支肝静脉开口，纵形切开腔 静脉前壁以形成一大开口的三 角形袖套。剪短供体IVC留约 0.5－1.0cm，将供体与受体腔
静脉行端侧吻合。
手术类型
3 ． 减 体 积 肝 移 植 术 （ Reduced –size Liver Transplantation ， RLT ） ： 1984 年 由 Bismuth 和 Broelsch提出，其具体应用是在遇到供受体大小相互 不匹配的情况下，将供体肝切去一部份（大多为左叶 或左外叶）减少肝体积以达到供受体匹配的目的，称 之为减体积肝移植术，多用于大人肝移给小儿。
肝移植发展阶段
1977-1984-------起步期 1984-1991-------停顿期 1991-1998-------复苏期 1999-现在-------兴旺期 1999年是我国肝移植的一个分水岭，至2002
年底总数已超过2000例，仅2002年就有1000 余例，超过历年的总和，预计2007年底总数 可突破10000多例。
植适应征的标准评估。三军大（董家鸿）等提出
标准为：
①年龄大于等于38岁；
②血清胆红素大于等于416umol/L；
③凝血酶原时间超过对照组17.3秒；
④并有肝性脑病者为影响预后的独立危险因素。
评估急性肝衰预后：
上述的单因素存在者死亡率为56.7%; 二因素存在者死亡率为75.5%; 三因素存在者死亡率为95.1%; 全部因素并存者死亡率100%。 因此，提出若有二个因素同时存在就应选择
减体积肝移植术（Reduced –size Liver Transplantation，RLT
先天性胆道闭锁行Kasai氏手术后无效病人 原发性胆汁性肝硬化 硬化性胆管炎 继发性胆汁淤积病 肝内胆管闭锁（Byler氏病）等 肝胆管复杂型结石 肝门部胆管癌
肝脏肿瘤
良性如多发性肝腺瘤病、巨大肝血管瘤等。若切除肝 脏三叶后残留健肝不足以维持病人的生命者则为原位 肝移植的适应症。 原发性肝恶性肿瘤如肝细胞癌、胆管细胞癌、肝血管 内皮肉瘤、肝囊腺癌、平滑肌肉瘤、黑色素等病变范 围广泛或并有肝硬化． 恶性病变等侵犯至肝外组织者可作为原位肝移植的适 应症。
经典原位肝移植示意图
原位全肝移植
手术类型
2 ． 背 驮 式 肝 移 植 （ Piggy-back Liver Transplantation）：即保留腔静脉，将移植的 肝上下腔静脉与受体肝静脉作吻合完成植入术。 该移植术操作较为困难费时，术中病人的循环 系统相对转为稳定。
背驮式肝移植
改良背驮式原位 肝移植术
1955年Welch和1956年Jack Cannon首先提出 肝移植
1960年Moore开始作了解情况31例狗的肝移植 （4-12天/7例）。
1963年Starzl首先应用于临床，由此而开辟了 临床肝移植术的先河，揭开了人类肝移植之序 幕。
几乎与此同时，英国的Calne也同样对肝移植作了很多的 临床探索，对器官移植作出了巨大的贡献。
选择条件
年龄少于50岁； ABO血型相配，HLA配型相配或低
错配； 淋巴毒试验少于10%，PRA少于10%； 供体肝正常，无血液病、糖尿病、
TB和AIDS；
三、肝移植术式
经典原位肝移植 背驮式肝移植 减体积肝移植 劈裂式肝移植 活体肝移植 辅助性肝移植 异位、原位 序列或连续（多米诺）肝移植 腹部器官的联合移植
Clichy标准：
出现昏迷或意识紊乱； ⑴合并凝血因子V低 于正常20%，病人年龄不超过30岁；⑵凝血因 子V不低于正常30%，病人年龄超过30岁者。 King，College标准
⑴非扑热息痛中毒导致的急性肝衰，PT大于 100s（INR大于7.7)。
ALF肝移植的手术时机
或满足下列任意3项（不考虑脑病程度）： ① 年龄小于10岁或大于40岁； ②从黄疸出现到肝性脑病发生在7天内； ③PT大于50s；TB大于300umol/L （17mg/dl）； ④病因为非甲肝非乙肝型肝炎，氟烷、特异 性药物反应及Wilson病。
⑵扑热息痛引起的ALF，满足动脉血pH小于 7.3(不管脑病分期);或III-IV期肝性脑病同时伴 有PT大于100s,血清肌酐大于300umol/L者（O， Drady） 。

但值得指出的是，我国急性肝衰大多发生在
原有慢性肝病和肝硬化基础上，有别于西方。因
此要根据国情，作出符合国人急性肝衰病人肝移
先天性代谢障碍性疾病
1.a1-抗胰蛋白酶缺乏症（a1-antitrypsionogen deficiency）;
2. 铜蓄积症（Wilson`s Disease）； 3. 酪氨酸血症（Tryrosinema）； 4. 血色素沉积症（Hemochromatosis）； 5. 乳蛋白酶血症（Galactasemia）； 6.家族性非溶血性黄疸（Crigler-najjar Syndrome）； 7. 糖原累积综合征（Glycogen Storage Disease）；
手术时机
具体而言，终末期肝病行肝移值的指标分生 化、临床和生活质量三方面，目前认为较易接受 的肝硬化移植标准， 临床方面包括： 1．反复发生并逐渐加重的肝性脑病和腹水； 2．难以控制的食管胃底静脉曲张出血； 3．肝脏的合成功能无法维持基本的生命需要。
生化方面包括：
手术时机
1．血浆白蛋白持续低于2.5g/dl；
一．肝移植的适应症和禁忌症
理论上，一切肝病因常规的内外科疗法不能治愈， 而预计在二年内可能出现无法避免的死亡或死亡并 发症者，均可列入肝移植行列，等待肝移植。当然 由于肝脏原有病变的性质不同和其全身状况不一样， 其预后也相差很大。生存质量和生存期显然有很大 的差异。
1．患者的肝病必须是进行性、不可逆性和致死性； 2．除肝移植外别无其它有效疗法； 3．能耐受肝移植手术； 4．无肝移植的禁忌症； 5．患者本人和家属对肝移植有充分的理解和意愿。