听力学及言语疾病杂志 2019 年第 27 卷第 4 期 Journal of Audiology and Speech Pathology 2019. Vol 27. No.
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!继续教育园地
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先天性外中耳畸形(6)——
分类研究进展
$
张天宇1卢鑫雨1
DOI：10. 3969/j. issn. 1006 — 7299. 2019. 04. 027
【中图分类号】R764. 7 【文献标识码】A 【文章编号】1006 — 7299(2019)04 — 0459 — 04
先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)
是耳科最常见的一种畸形，
主要表现为出生后耳郭
形态异常，可伴发外耳道狭窄和闭锁、
中耳结构异
常,部分伴下颌骨发育不良等。
先天性外中耳畸形
临床表现多样，可分为两大类:耳郭形态异常
(auric-
ular deformation
)
和耳郭结构异常(auricular
mal
formation) ,前者表现为耳郭形态异常不伴耳郭亚
结构显著缺损或听力减退;后者表现为耳郭结构异 常伴耳郭亚结构显著缺损及听力减退。
由于其临床
表型不一，众多学者根据自己的临床经验先后提出
了不同的分类方法，本文将介绍先天性外中耳畸形
的不同分类方法。
1先天性外中
耳畸形
——结构畸形
耳郭结构畸形是指由于胚胎发育早期耳部皮肤 和软骨发育不全导致的耳郭畸形，即通常所指的小
耳畸形(microtia);其形态多变，病情轻重不一。
目
前的分类方法纷繁复杂,1926年，德国学者
Marx提
出了 Marx分型，后经
Tanzer.Weerda等进一步完
善；
Altmann、Schuknecht
等在分类中着重考虑外耳
道情况；中耳畸形分类多采用Teunissen分型；此
外Jahrsdoerfer评分着重依据颛骨高分辨率CT
影
像学表现;
Nagata分型是患者术前评估的重要参考
。1. 1耳郭畸形
1. 1.
1 Marx
分型口I 1926年德国学者Marx提
出了一种依据耳郭形态进行分型的方法，
这种方法
简单、
实用，
目前仍然是最经典、临床中最常用的耳
郭畸形分类方法2。I
度:耳郭略小于正常耳郭，耳
郭表面重要标志性结构能够辨认，有耳道口和小耳 甲腔，可伴外耳道轻度狭窄;II度:最为典型，耳郭大
小是正常耳郭的1/2〜2/3,
表面重要解剖结构多数
不能辨认,或只存在呈垂直方向的腊肠状耳轮，伴外
耳道闭锁;III度:耳郭重度畸形，完全无法辨认耳郭
表面结构，只存留皮肤、软骨形成的组织团块，严重
$ 国家自然科学基金面上项目
(81771014
)
1复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼
耳鼻整形外科(上海200031
)
通讯作者：
张天宇(
Email: ty.
zhang2OO6@aliyun. com)
可 为无耳，常伴 下颌 发育不良。1.1.2 Tanzer分型囚 Tanzer
于1978
年报道，依
据耳郭形态和畸形部位分为四型,分型时考虑了手 术方式、胚胎发育等因素。
I型:无耳畸形;II
型:完
全性耳郭发育不良/小耳畸形(Ila：伴外耳道闭锁&
lib：不伴外耳道闭锁)；
III
型：耳郭中
1/3发育不
良;IV型:耳郭上1/3
发育不良(
IVa：
杯状耳畸形&
IVb：隐耳畸形;IVc
：
整个耳郭上1/3完全畸形)；V
型: 耳。1.1.3 Weerda分型⑷ 1968
年Rogers
归纳并改
进 两
分型方法，
发育和手术步
因素纳入考虑范围5,后经Weerda
归纳整理并于
1988 发 。 I 度: 耳 度 ， 大 分 可
晰辨别，可细分为八种类型
：a
巨耳、b
隐耳、
c杯状
耳、d招风耳、e耳轮上部缺失、f耳垂畸形、
g小叶畸
形、
h其他微小畸形;
II度:耳郭中度畸形，只能辨别
出一部分结构,分为：a杯状耳III型，b小耳
(mini
ear) ; Ill度：耳郭重度畸形，
正常结构完全无法辨
认，
常伴外耳道完全闭锁,分为
：
a单侧，b双侧，c
无
耳畸形。Weerda分型具有一定的外科指导意义，
I
度患者无需使用皮肤和软骨进行耳郭重建;部分II 度患者需使用皮肤和软骨进行耳郭重建III度患者
耳郭重建需使用皮肤和大量软骨组织。1. 1. 4 Nagata 分型6 日本学者 Nagata 于 1993
报道， 耳 态 小耳 分为耳 型和
耳垂型。耳甲腔型：部分耳郭结构可辨认,耳甲腔
小，
耳屏存在,伴外耳道闭锁，
可分为大耳甲腔型(耳
甲腔基本正常或略小，侧面可看到)和小耳甲腔型
(耳甲腔狭小，侧面不能看到)；
耳垂型:耳郭大部分
结构不能辨认，
或只剩一个明显的耳垂,耳屏和耳甲
腔不存在，外耳道闭锁,残耳形态不规则,可呈菜花 状、舟状或腊肠状等。
目前
Nagata分型是先天性外
中耳畸形患者术前评估的重要参考依据，与手术切
口位置和形态、软骨支架雕刻形态、
残耳组织保留程
度均有密切联系。1. 1. 5 Hunter
分型刀 2010
年一些从事形态学
研究的专家学者对人体各大器官系统畸形的形态学460听力学及言语疾病杂志
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术语进行了规范化，并就这些术语的定义达成了共
识Hunter对耳部形态学术语进行了定义和阐
释，其依据耳郭形态和耳郭中间纵向长度将小耳畸
形分为三度，I度:耳郭正常结构完全存在，中间纵
向长度大于平均值—2SD&I度:部分耳郭正常结构
存在，中间纵向长度大于平均值
一
2SD；
III
度:部分
耳郭结构存在，但这些结构均不可辨认，伴外耳道完
全闭锁;IV度:无耳畸形。
12 耳道
1. 2.
1
Altmann 分型1955 年 Altmann 依据外
耳道狭窄程度、中耳畸形程度将小耳畸形分为三类，
轻度:外耳道、颛骨发育不良，鼓膜面积小于正常，鼓
室腔基本正常或轻度畸形；
中度:外耳道完全闭锁
，
鼓室腔狭小伴不同程度的畸形，颛骨完全畸形呈板
状，其中心通常为一层由结缔组织构成的膜状物;重
度:外耳道完全闭锁，中耳完全畸形或缺失
，听小骨
严重畸形或缺失。
1. 2. 2
Schuknecht 分型.0/
1989 年 Schuknecht
提出的一种分型方法,A型:外耳道狭窄局限于纤维
软骨段，
常伴胆脂瘤形成和中耳传导性耳聋;
B型：
外耳道纤维软骨段和骨性段的狭窄屈曲，鼓膜缩小 或可见分隔，锤骨柄缩短或弯曲，锤骨可附着于鼓环
或外淋巴管壁上，常伴中重度听力损失；
C型:外耳
道完全闭锁，仅在皮肤表面留一浅坑;锤骨头轻微变
形,和砧骨体融合，与闭锁板有纤维性连接;面神经
可部分重叠于卵圆窗;乳突气化良好;D型:外耳道
完全闭锁，面神经或迷路异常,伴中耳发育不全和乳 突气化不全。Schuknecht分型中A
型患者需及时
行外耳道及鼓室成形术以防止外耳道胆脂瘤穿透鼓 膜，侵入中耳，并有助于缓解传导性听力损失;B型
和C型患者可行外耳道及鼓室成形术;D
型患者不
适合听力重建手术，可以考虑植入骨锚式助听器 (bone—
anchored
hearing aid, BAHA
)。
13 耳
1. 3. 1 Jahrsdoerfer 评分.口 1992 年 Jahrsdoerf- er报道了一种依据患者高分辨率颛骨CT
影像学表
现的评分系统，共计10分，其中橙骨存在为2分，卵
圆窗开放、中耳腔存在、面神经正常
、
锤砧复合体正
常、乳突气化好、砧骨橙骨连接正常
、圆窗开放、外耳
道显露分别为1分。患者术前评分与手术成功率呈
正相关,'5分的患者不适合手术;该评分系统有助
于筛除那些不适合进行手术治疗的患者，并对手术
难易程度、患者术后听力恢复情况进行合理预测。
1.3.2 Teunissen分型该分型是目前临床最
常用的中耳畸形分型方法，由Teunissen于1993
年
报道。I度:先天性橙骨固定；II度:橙骨固定合并 其他先天性听骨链异常;III度:先天性听骨链异常 但橙骨足板可活动，又分为两个亚型:听骨链不连续 和鼓室上部固定;IV度:先天性卵圆窗或圆窗不发 育或发育不良，又分为不发育和发育不良(面神经交 叉、橙骨动脉稳定)两个亚型。文献报道I度患者 (仅表现为橙骨固定)可选择常规的橙骨切除术;II 度患者(橙骨固定合并锤骨/砧骨异常)须首先修复 锤骨/砧骨固定;对于IH/IV度患者，由于打开前庭 会不同程度损害内耳功能，最佳手术方案至今未有 定论。1. 3. 3 De la Cruz分型.3/ 该分型方法是对A1-- mann分型的进一步细化，将中耳畸形分为轻度和 重度。 度: 突气 常， 庭 、 常，面神经和橙骨底板关系正常，内耳正常;重度:乳突 气化不良，前庭窗、橙骨底板畸形或缺如，面神经走 形异常，内耳异常。根据该分型轻度患者可以进行 外耳道及鼓室成形术;重度患者不适合行听力重建 手术， 可考 导助听 。2先天性外中耳畸形——形态畸形耳郭形态畸形指耳郭肌肉发育异常或异常外力 作用(胎位异常、产道挤压等)使耳郭产生的扭曲变 形.4/，国内外文献报道其发生率最高可达 55.2%口5〜8。有学者统计了 1500例新生儿，发现862 生 存 耳 态 常， 3155%新生儿耳 态 常 30 可 ， 但 有如下比例的耳郭形态异常需进一步处理.6/ :招风 耳 (prominent ear， 46% )、 耳 (cup ear， 4.63%)、垂耳(lop ear, 7. 97% )、Stahl 耳(Stahl ear, 1.7%)、耳甲异常凸起(conchal crus, 3. 9% )、 耳轮畸形(helical rim deformity, 3. 43%)及合并 2 种或以上畸形的复合畸形(mixed ear deformity,2. 93%)(图 1)。2.1招风耳招风耳以耳颅角近似直角(正常约为 30。)、甲舟角大于150。(正常约为90。)、耳廓上端与 颅侧壁距离超过2 cm为特征，耳廓大小正常或偏 大，上半部扁平，耳甲深大，耳舟、耳轮正常解剖形态 消失。招风耳可为单侧或双侧，双侧较多见且耳廓 态 不对 ， 常合 耳 ， 如: 小 失#巨耳等，合并同侧颅面部畸形亦有报道。招风耳耳 郭畸形的发生源于胚胎发育过程中对耳轮发育异 常，因此患儿出生后针对对耳轮的矫正是治疗招风 耳的一种合理策略。1947年，William将招风耳分 为三型.9/ ：I型为耳廓大小正常、中度突出，对耳轮 发育不良,耳甲和三角窝大小正常、相互之间比例正 常，对耳屏不突出；II型为耳廓偏大、显著突出，对耳 轮发育不良、对耳屏突出、
耳舟宽大;
III型为耳廓长