第六讲 中国人常见肿瘤之三
血液系统肿瘤
血液系统
包括骨髓、胸腺、淋巴结、 脾脏等器官，以及各种血细胞。
骨髓
骨髓是人体的造血组织，位于身体的许多骨骼内。 成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。红骨髓 能制造红细胞、血小板和各种白细胞。血小板有 止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包 括细菌、病毒等；某些淋巴细胞能制造抗体。因 此，骨髓不但是造血器官，它还是重要的免疫器 官。
白血病的病因
3．放射因素：日本广岛、长崎爆炸原子弹后， 受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地 区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率 逐年增高，5～7年时达到高峰。21年后其发病 率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工 作者，白血病发病率明显增加。接受放射线诊 断和治疗可导致白血病发生率增加。
胸腺（thymus）
为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫 紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质， 具内分泌机能的器官。胚胎后期及初生 时，人胸腺约重10～15克，是一生中重 量相对最大的时期。随年龄增长，胸腺 继续发育，到青春期约30～40克。此后 胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组 织增多，至老年仅15克。
长期以来在人类中并没有迹象表明白血 病病人的血液能感染健康人致白血病。病毒 可能参与人类白血病的发病过程。目前一般 不认为白血病具有传染性。
白血病的病因
2．化学因素：接触苯及其衍生物的人群白血病 发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松 （一种治疗类风湿关节炎的药物）及其衍生物、 氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，某些抗肿 瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、 VP16等，都公认有致白血病的作用。
胸腺功能
产生T淋巴细胞：具有多种生物学功能，如直 接杀伤靶细胞，辅助或抑制B细胞产生抗体， 对特异性抗原和促有丝分裂原的应答反应以及 产生细胞因子等。
产生和分泌胸腺素和激素类物质：
淋巴结
正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面 光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌从 受伤处进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有 效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反 应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。能 引起淋巴结反应性增生的有病毒、某些化学药物、代谢 的毒性产物、变性的组织成分及异物等。因此，肿大的 淋巴结是人体的烽火台。
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫 学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。
慢性白血病
分为慢性粒细胞性白血病和 慢性淋巴细胞白血病
骨髓移植
用细针从供者髂骨部位抽取骨髓，这些富含 干细胞的骨髓将被贮存起来以备移植。采集过程 中，供体处于麻醉状态下，不会感到痛苦。
移植给他人称为异基因骨髓移植 ，移植于 自身称为自体骨髓移植。
白血病高危人群
3.与汽油长期接触者： 苯 4.长期接触染发剂：对苯二胺
5. 长期滥用减肥药物：
6. 大量吸入装修污染气体者：苯，甲醛
7. 长期接受辐射者：
白血病的分类
根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴 细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、 发热、贫血和出血。
按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两 大类。
GVHD是骨髓移植的主要障碍，也 是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。
急性GVHD
一般发生在骨髓移植后3个月内，其主 要病变是皮肤、肝脏和消化道细胞坏死， 严重时可引起广泛的肠道黏膜和皮肤脱落， 对真菌和细菌感染的易感性增高，从而发 生致病性感染。急性GVHD的典型临床表 现是皮疹、小肠结肠炎伴腹泻、肝功能紊 乱伴黄疸和发热。
白血病的病因
4．遗传因素：有染色体畸变的人群白血 病发病率高于正常人。
白血病高危人群
1.近亲结婚所生子女：染色体畸变。 2.具有化学药物、毒物接触史：长期应用氯
霉素、保泰松、马利兰、氯喹、环磷酰胺、 苯妥英钠（抗癫癎、心律失常药）等药物 的患者；使用免疫抑制剂的患者；生活在 油田、化工厂附近，或长期接触化工制剂 的人群。
慢性GVHD
通常发生在骨髓移植3个月后，是一 种全身性器官损伤性疾病，主要病变为受 累器官的纤维化和萎缩。临床表现为硬皮 肤样皮肤疾病，皮肤黏膜干燥综合症，慢 性肝病以及感染，其中感染是慢性GVHD 的主要死亡原因。
骨髓移植成功率新闻媒体报告 在50%左右，但医学界认可在33% 左右。即1/3、1/3、1/3 观点：1/3患 者在移植中失败；1/3在移植后半年 内复发；1/3患者获得移植成功。
血液系统恶性肿瘤
1、白血病：急性白血病、慢性白血病； 2、浆细胞肿瘤： 多发性骨髓瘤、巨球蛋
白血症； 3、淋巴瘤：何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋
巴瘤； 4、其它：恶性组织细胞病、骨髓增生性
疾病。
白血病
白血病是造血系统的恶性肿瘤，是骨髓、 脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生。 该病居年轻人恶性疾病中的首位，白血病原发 病患者中，女性多于男性。
脐血库
通过对新生儿脐血进行白细胞抗 原(HLA)检测和资料登记，同时采集 储存可供移植用的干细胞，一旦需要， 这些干细胞即可用于临床移植。
脐血库
脐血库可分为公共库和自体库两种。 脐带血库的公共库可为广大患者提供作 为造血干细胞来源的脐带血，进行脐带 血造血干细胞移植；自体库可为需要冻 存脐带血的个人及家庭服务。公共库由 政府出资或社会捐赠，自体库则由保存 者个人出资。
急性白血病
根据白血病细胞的类型，临床上分为急性淋巴细胞 性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL） 两大类，每类又有几型。
①ANLL分为8型 ，急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒 细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化 型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型 （M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨 核细胞型（M7）；
捐献造血干细胞会不会影响通过仪器把 需要的细胞提取出来用于移植，不需要的成分再 送回供者的体内。造血干细胞具有自我复制功能， 捐赠造血干细胞后人体可在短时间内恢复原有的 造血细胞数量。
到目前为止，没有发现对身体有影响的个例！
造血干细胞的捐献和配型过程
首先从捐献者抽取的5毫升左右的血液送往 血液中心细胞实验室进行分子生物学检测，得 到捐献者的人体白细胞抗原(HLA)数据，存入 资料库。然后由各大医院提交申请单，并附有 病人的 HLA的检测数据。管理中心再将捐献者 的HLA和病人的HLA在电脑中进行配型检测， 如果有相符的就将进入实质捐献阶段。
目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难 治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗， 并获得了较好的疗效。
造血干细胞来源
大部分在骨髓 ，外周血有少 量的造血干细胞 ，脐带里有大 量、丰富的造血干细胞。
外周血造血干细胞获取
先打三、四天的外周血动员剂，让骨髓中的 造血干细胞大量释放到血液中去，这个过程称为 “动员”。然后，通过血细胞分离机分离获得大 量造血干细胞用于移植。每次采集过程一般需要 4小时左右，根据每次采集的细胞数来决定采集 次数。一般需采集2-3次。
脐带血造血干细胞优点
1. 未受到放射、药物、毒物、病菌或其他环 境污染。 2.增殖能力较骨髓内的干细胞强。 3.以脐带血做异基因移植时，较少有排斥反 应，发生移植物抗宿主疾病的程度亦较骨髓 轻。
4.采集较容易、不具伤害性，不会对产妇及 新生儿产生不良影响。 5. 脐带血于出生即可存放在－196度液氮中 储存，可随时取用。
脾脏
脾脏是人体中最大的淋巴器官，位于左 上腹部。脾的主要功能是过滤和储存血 液。脾的质地较脆且血运丰富，因此一 旦受到强大外力打击，很容易破裂，脾 破裂会导致严重的大出血，是能够致死 的腹部急症之一，
血细胞
1.红细胞 2.白细胞： 有粒白细胞：嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细
胞和嗜碱性粒细胞。 无粒白细胞：有单核细胞和淋巴细胞两种。 3.血小板
分装几袋，进口袋子一个300多元，要用7、8个。 化疗药。 中心静脉导管700--1000元。 层流舱一天1400，至少要住35天。 输血。 预防的感染药1000--2000元，如果有感染要上万。 抗排异药，有的排异重的人最多要花几十万。
造血干细胞移植
通过大剂量放化疗预处理，清除受者体 内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血 干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及 免疫系统。
骨髓移植费用
因患者病情、并发症、输血 量、所用药、进舱时间长短等有 关，一般在15~50万元左右，严重 的话20~50万 。
配型一次4000元/次，一般得在3--4次左右的。 动员针剂600到800元/支，不仅供者打，受者在细胞回
输后也要打。 分离一次2500，冷冻5000，还要用白蛋白培养近2500，
白血病
主要特征是白细胞异常增殖，异常增殖的白 细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在幼稚细 胞阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大 量增生积聚并浸润其他器官和组织，使正常造血 功能受抑制，临床表现为贫血、出血、感染以及 肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛及各器官浸润症 状。
白血病
患有白血病的人体内产生的白细胞比实际需 要的多，但多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细 胞。所有尽管这种白细胞数量很大，然而却不能 像正常白细胞那样抗感染。
病因
确切病因至今未明。 可能与感染，放射因素，化学因素，
遗传因素有关。
白血病的病因
1．病毒因素：成人T细胞白血病病毒 与人类T细胞白血病密切相关。该病毒 主要通过母婴、血液及性接触传染。
白血病会传染吗？
已经肯定病毒可以引起许多动物的白血 病。由于病毒具有传染性，所以白血病可以 在动物之间相互传播。
白血病的预防
1.多吃碱性天然食物及经过卫生检验的正规生 产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等；
2.减少与苯的接触，慢性苯中毒主要损害人体 的造血系统，引起白细胞、血小板数量减少诱 发白血病，从事以苯为化工原料生产的工人应 加强劳动保护，装修时应选择对人体无害的装 修材料；