肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎 所有ILD的共同病理特点。
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肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外 的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分：占75％，30％～40％ 是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、 血管周细胞），其余是炎症细胞、及免 疫活性细胞。
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5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出 现片状、不均一、分布多变的间质改变 为特征
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五 .诊断依据
1、有肺活检资料：开胸或经胸腔镜肺活检被认为 是诊断IPF的金标准。 ① 肺组织病理学表现为UIP特点。 ②除外已知病因所致的ILD：如药物，环境等所致。 ③肺功能异常： 1）限制性通气障碍，VC↓； 2）换气功能障碍：DLCo↓。 ④ 胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴 影。
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2、无肺活检资料：必须符合所有主要指标和至 少3/4的次要指标。
主要指标：
1）除外已知原因的ILD； 2）肺功能异常； 3）胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状
阴影。
4）TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。
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次要指标： 1）年龄大于50岁 2）隐袭发生的不明原因的活动后气促 3）病程≥3个月 4）两肺基底部吸气期爆裂音
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎， 肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特 征的进行性下呼吸道疾病，病变局限 于肺部。
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IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右 男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
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病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重 要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴 别点
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三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1， 儿童罕见
1. 主要症状：
起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动 时更明显
2. 体检：
50%病人有杵状指（趾），大多数（80％） 可闻及Velcro罗音
间质性肺疾病
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概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和 （或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多 个病种，是一组具有相似临床表现，X线改 变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
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3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
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4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分 比增加。
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发病机制
机制尚未完全阐明。
共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维 细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤 维化的发病上起重要作用。
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四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常，表现为双侧弥漫分
布、相对对称、多位于基底部、周边部、 或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴 有肺容积缩小。随病情进展，可出现多 发性囊装透光影（蜂窝肺）。
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2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状 或网格状影、斑片状实变影、小结节影、 蜂窝样影。
（2）中性粒细胞增多型。
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肺活检：
通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行 病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
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特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
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肺功能：呈中至重度限性通气功能障 碍及弥散障碍。
表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
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支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF）， 可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD 分类为： （1）淋巴细胞增多型；
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分类
按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否：病因已明、病因未明 如表2－10－1
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诊断
病史： 职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都 可能是重要的诊断线索。 胸部影像学检查： 表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝 肺）。
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（2）细胞外基质（ECM)：
包括基质及纤维成分
基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连 蛋白、纤维连接蛋白等组成
纤维成分主要是胶原纤维（70％）， 其次是弹力纤维
在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间 质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2 －10－1）
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一、 病因和发病机制
发病过程三个环节：
1.肺泡的 免疫和炎症反应: 病因－激活AM－释放多种因子，如PMN 趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧 化物等
2.肺实质损伤 肺泡上皮细胞损伤、基底膜损伤
3.受损肺泡修复和纤维化
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二、病 理
主要特点：肺组织内出现片状、不均一、 分布多变的间质改变为特征，包括间质 纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织 间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病 变明显