如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
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脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。
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发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞
内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外 液，并证明了由于脑脊液循环障碍导 致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通 过脊髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓 空洞。
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组织学检查发现大片空洞壁无室管 膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体 征。
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分类I
交通性脊髓空洞
症：
多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑 室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ 型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊 髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得 47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸 形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血 和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。
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手术方式 Batzdorf 推荐扩大局部蛛网膜下
腔作为这种脊髓空洞症手术治疗的 首选。具体手术方法为：切除局部 蛛网膜瘢痕，并行局部硬脊膜扩大 修补术
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矢状位及冠状位象示空洞不与第四脑室交通 且偏于左侧
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Diagram of pathological findings in a 62-year-old woman with isolated
canalicular syrinx associated with Chiari I malformation。The syrinx has
ruptured through the piarachnoid at the dorsal root entry zone and
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手术方式： 手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成
机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔 分流术，即可解除脑积水，多数也能缓 解交通性脊髓空洞症。
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Diagram of pathological findings in a 6-month-old girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发 生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑 积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊 髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中 央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而 形成交通型脊髓空洞。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通， 但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与
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二、Williams颅-脊压力分离理论
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上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx 管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管 相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊 液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题， 但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。 另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空15
分类I 交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。
系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
常见原因包括脑膜炎和蛛网膜下腔出血 后脑积水，后脑复合畸形，如Chiari II 畸形、脑膨出和Dandy—Walker畸形 等。
组织学检查发现此型为单纯性中央管扩 大，管壁完全或部分覆以室管膜。
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发病机制 第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留
脑室系统及脊髓中央管，造成局部 脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓 空洞症。
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广义
病 因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
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广 先天发育异常性脊 义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常 伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕 部畸形等其他先天性异常。
外伤性 均有明显的脊椎外伤史。
肿瘤性
凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类
型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、 网织细胞瘤。
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分类IV─密欧赫来特(Milhorat)分类
①交通性中央管扩张
②非交通性中央管扩张
脊髓空洞症
③原发实质空洞
④萎缩性空洞
⑤肿瘤性空洞
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①交通性中央管扩张
第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI显 示第四脑室均匀扩大，与中央管连续， 又称“脊髓积水”。
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但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
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四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的 胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化 形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑 室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向 蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下 冲击脊髓中央管，致使中央管不断扩 9
既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论 (Water Hammer)”。
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原 发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天 性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联 合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞 症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
III. Shertman分类 IV. 密欧赫来特(Milhorat)分类，是目前
基于临床症状和体征、MRI表现及尸 17
presumably communicates with the subarachnoid
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多数非交通性脊髓空洞症通过手术 解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
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轴位像示空洞为扩大的中央
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
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广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓 灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈 髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、 下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不 等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间 青、中年期。
脊髓空洞症
杨双
山东省千 佛山医院
2018.01.
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中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
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Yasui等观察了158例人体尸检标本发 现，从出生后1周到116岁。人类脊髓 中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早 在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓 中央管的不同节段同时出现，在10-20 岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相 通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在 其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不 会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空 洞)。
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矢状位像示颈髓脊髓空洞与第 四脑室交通及第四脑室扩大
轴位像示中央管扩大
交通性脊髓空洞症的MRI图
图片来源：许建强综述《脊髓空洞症的分类及手术治疗28》
②非交通性中央管扩张
由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑 脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩 大，但扩大的中央管与第四脑室不相交 通。
常见原因包括chiari I畸形、椎管狭窄、 颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脊髓栓系、 髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃 体下疝等。
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
轴位像示空洞破溃入脊髓实质
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③原发实质空洞 为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
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常见病因 与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
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三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中 超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成 枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊 液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网 膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面， 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质 内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊 液向下运动引起空洞向下发展