• 2.支持治疗
• （1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、 电解质平衡。
• （2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高 磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺 或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML 患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口 服，连续5～6天；当血尿酸>59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。
临床表现
• 1.贫血 • 常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫
血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临 床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫 血性心力衰竭。 • 2.出血 • 约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈） 出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不 易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原 因。M3型常合并严重的出血和DIC。 • 3.发热和感染 • 常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的 发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。
治疗
• 目前尚无有效疗法，手术无宜。急性髓性白血病的治疗常 采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗) 后进行缓 解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和 有无血液学疾病史，缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗 传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感，可尝试 放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的 伤害，在急性髓性白血病的治疗中主张联合中医药治疗， 对于晚期不能接受放化疗的急性髓性白血病患者中医药可 以改善症状，提高生存质量，延长生命。另外，若条件允 许，骨髓移植术也是急性髓性白血病的有效治疗手段之一， 移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。
浸润表现
• （1）皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白 细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结 节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少 数几个散布于体表，且对放疗敏感。
• （2）口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可 因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如 海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增 生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多 见。
• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
病因
• 根据目前的认识，白血病的确切病因尚不 明，但与地域环境因素、电离辐射、化学 接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病 毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年 来通过基因突变频率和一些易患生物标记 研究发现，它可能是遗传学和环境因素共 同作用的结果
分型
• 粒-单核细胞白血病（M4）占15%～20%。按原 粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型： ①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和 单核细胞>20%（占非红系有核细胞）。②M4b原、 幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20% （占非红系有核细胞）。③M4c原始细胞既具粒 系，又具单核细胞系形态特征者>30%（占非红系 有核细胞）。④M4E0除上述特点外，有粗大而圆 的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%～ 30%。
治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
辅助检查
• 1.血象 • 贫血和血小板减少极其常见（占75%～95%）半数AML患
者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病 例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者 （常为M3型或老年病例）白细胞数<4.0×10/L。部分患 者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞 常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。 • 2.骨髓象 • 多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少 数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆 内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。
定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。