临床表现
少26%
III
28%
§p<0.001，*p<0.05
Before 2000 71%* 36% 41%
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理表现
分型 例数 受累肾小球 纤维素样坏死 细胞性新月体 纤维性新月体
80年代20例 90年代100例 After 2000 ~150例
赵明辉等。中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
分类
❖ 原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础
上发生的新月体性肾炎
❖ 继发性肾小球疾病
多系统疾病 感染相关疾病 药物相关
分型 I
❖ 三型分类法（免疫荧光病理分型）
I型：IgG线条样沉积于GCW II型： Ig、C3颗粒样或团块状沉积 III型：少免疫型
各型新月体性肾炎的分布
Type
I II III
美国
（n=195）
11% 29% 61%
北京大学
（n=100） Before 2000
21%
47%
32%
北京大学
（n=106） After 2000
16%
41%
43%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner &
Rector (eds): The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314 赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
❖ 诊断标准
50%以上的肾小球有新月体形成
肾小囊受累面积达50%以上
❖ 新月体类型
细胞性 细胞纤维性 纤维性
（第二天）
（数天-数周）
“争分夺秒”
新月体的细胞来源
❖ 巨噬细胞、T细胞 ❖ 壁层上皮细胞
循环中 肾小球周围的肾间质
发病率
❖ 美国：1/1,000,000 ❖ 我国不详，北京大学第一医院肾内科
临床表现
分型 例数 肾病综合征 Hb( g/L) 高血压 多系统受累
I
36
11%
II
80
46%＃
III
75
20%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
88
56%
14%
92
81%§
29%
83
57%
45%§
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
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急进性肾小球肾炎
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急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
65 Years and Older (n=66) 11%
8%
82%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner & Rector (eds):The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314
各型新月体性肾炎的年龄分布
I型：单纯抗GBM抗体型 II型：免疫复合物型 III型：少免疫沉积型且ANCA阳性 IV型：抗GBM抗体和ANCA同时阳性 V型：少免疫沉积型且ANCA阴性
两种分类法的关系
免疫病理表现
免疫学检查
五型 三型
IgG线条样沉积
70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-) I
I
30%双抗体同时阳性
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
❖ 23例，平均年龄49岁，M/F 10/13 ❖ 沉积的Ig以IgM为主，在系膜区和上皮下沉积 ❖ 4例合并膜性肾病，6例合并IgA肾病 ❖ 与经典III型相比：
蛋白尿明显（2.6±1.6 vs. 1.2±0.8） 低补体血症（52% vs. 26%） 肾小球细胞增生较明显
❖ 其余临床、病理表现及预后均与经典 III型无区别
合计
17 43 46 106
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
II+抗GBM抗体
❖ 10/47（21%）例，平均年龄40岁，M/F 6/4 ❖ 2例合并膜性肾病，1例合并乙肝膜，1例合并
IgA肾病，1例合并HSP，1例合并膜增生性GN
❖ 临床、病理及预后均与经典I型无区别
II+ANCA
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
IF
I II III 合计
抗GBM抗体
+
-
15（88.2%） 2
1（2.3%） 42
3（6.5%） 43
ANCA
+
-
1（5.9%） 16
11（25.6%） 32
29（63%） 17
抗GBM病 分型与病因
❖I型 ❖ II 型
SLE
原发RPGN-I，Goodpasture 病
原发RPGN-II，?
IgA肾病
IgAN ，紫癜肾，
原发肾小球病
LN，
APSGN，MPGN，
各型新月体性肾炎的年龄分布
（美国北卡）
Categorie s of CGN
Anti-GBM
Immune complex
Pauciimmune
10-19 Years (n=20)
15%
20-39 Years 40-64 Years
(n=42)
(n=61)
24%
2%
50%
48%
30%
35%
28%
69%