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2.沉积于系膜区及毛
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细血管壁
急进性肾小球肾炎
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2型荧光镜检查
急进性肾小球肾炎
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• 三.寡免疫复合物型:无抗体沉积或很少沉积 • (其实是一个抗原抗体反应,但没有在肾脏沉积) • 特点:1.除了肾脏，肺出血 ，鼻咽部 ,皮肤 • 2.ANCA抗体阳性 • 原发?继发?
• 3病理：新月体形成+基底膜线样沉积
• 原发？继发？(系统性疾病)因为肾脏是主要累及的病变
急进性肾小球肾炎
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1型荧光镜检查
急进性肾小球肾炎
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• 二.免疫复合物型：循环免疫复合物或原位免疫复合物 沉积在系膜区和毛细血管袢颗粒样的沉积(常伴有系膜 细胞的增加生和肾小球内皮细胞的增生)
• 特点: 1.血清中循环免疫复合物阳性
• 因为身体到处都有毛细血管,到处都有基底膜，所以它可 以累及全身多处病变也可称为抗基底膜病,如果仅累及了 肾则称为抗基底膜肾病,除了肾脏累及最常见的累及部位 是肺,除了有肾炎以外可以出现肺炎和肺出血，肾炎+肺 出血则是肾肺出血综合征.
• 特点:1快速进展性 肾小球肾炎 , 很多伴有肺出血
• 2实验室检查:抗基底膜抗体阳性
• 继发性:继发于全身系统性疾病的肾小球肾炎：狼 疮肾炎，过敏性紫癜肾炎，血管炎病：显微镜下 多血管炎，变应性肉芽肿血管炎（ANCA阳性）
• 由原发性肾小球病(系膜毛细血管性肾小球肾炎， 系膜增生性肾小球肾炎等)的基础上形成广泛新月 体(甚至有大于50%肾小球)，病理类型转化而来的 新月体性肾小球肾炎。
• 2.环孢素A:副作用要轻.
• 三：强化血浆置换：效果慢，因为是血浆置换， 而组织里的需释放入血后才能置换
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急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
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低血钾的原因
急进性肾小球肾炎
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治疗
• 一：糖皮质激素：抑制抗体的产生抑制免疫 冲 击治疗：500-1000（肾病综合征5到20倍的剂量） 连续3到5天，酌情重复疗程或减量
• 二：免疫抑制剂：
• 1.细胞毒药物(环磷酰胺,硫唑嘌呤)抑制细胞的增生, 但没有特异性,只要增生活跃的都有抑制.所以有明 显的副作用:抑制骨髓，抑制性腺，抑制肝脏
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急进性肾小球肾炎
1型
2型
3型
抗基底膜抗体型(进 免疫复合物型 展最快)
寡免疫复合物型
线样，沿基底膜沉 颗粒样，系膜区和 （-）
积
基膜
GBM抗体（+）不 CIC阳性C3下降 70%-80%为微血
到5%
管炎ANCN阳性
青中年，透析维持, 中，老年 预后最差
中，老年
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急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
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• 急进性肾小球肾炎（临床）又称快速进展性肾小球肾 炎，临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿，血尿 等症状迅速发展为少尿和无尿（肾功能衰竭），如不 及时治疗，病人常在数周至数月内死于急性肾衰竭。 本组肾炎的组织学特征是肾小球壁层上皮细胞增生， 新月体形成（病理），故又称新月体性肾小球肾炎。
• 快速进展性肾小球肾炎：比急性的慢，比慢性的快， 但进展快速，出现肾功能的衰退，数周到数月即出现 肾衰竭，很少超过一年。
急进性肾小球肾炎
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新月体性肾炎示意图
急进性肾小球肾炎
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新月体病理
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病因
• 原发性急进性肾小球肾炎:只有新月体的形成,临床 上没有其它的疾病,肾小球没有其它病理改变
• 大部分急进性肾炎由免疫机制引起
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病理分型
• 光镜检查共有特性是新月体的形成,而电子显微镜 (电子致密物)和免疫荧光镜(抗体)检查则完全不同, 根据免疫复合物沉积的部位的和方式可分为三型.
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• 一:抗基底膜型肾小球肾炎：肾小球基底膜固有成份做为 抗原,产生抗体形成原位免疫复合物,沿着肾小球基底膜线 样连续的沉积.