变的透光性基质、扇贝样边缘，以及环状、 逗号状或点状钙化通常可以提示其软骨性 来源。 • 软骨源性肿瘤的良恶性判断有时非常难。
内生软骨瘤（软骨瘤）
• 发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性
• • •
骨肿瘤的10%，手部短管状骨最常见的肿瘤。 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点。当病变 发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤 （骨膜或皮质旁）。 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质 局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别 点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病 变长于4cm（或根据某些研究，长于7cm） 则提示为恶性。在进展期病变，骨皮 除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发
症为恶变为软骨肉瘤。在单发性内生软骨瘤病例 中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎 从无发生于短管状骨者。恶变的影像学表现包括 骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块。患处 无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床 表现。
组织学上
• 内生软骨瘤病与单发性内生软骨瘤并没有
本质上的区别，但偶可有更富细胞性的倾 向。
并发症
• Ollier病最常见且最严重的并发症为恶变为软骨肉
瘤。与单发性内生软骨瘤相比，即使发生于短管 状骨的病变也可有潜在肉瘤样变。这种情况在 Maffucci综合征患者中尤为明显， Maffucci综合征是一种先天性的非遗传性疾患，以 内生软骨瘤病与软组织血管瘤病为特征。其血管 瘤大多位于皮下软组织。其骨骼病变有发生于管 状骨的倾向，并且和Ollier病一样有单侧肢体发病 的倾向。X线片上见到多发的钙化静脉石可诊断 Maffucci综合征。
多发性骨软骨性外生骨疣
• 本病也称为多发性遗传性骨软骨瘤、家族性骨软骨瘤病、
或骨干续连症，部分学者将其归类为骨发育不良类疾患。 本病是一种遗传性、常染色体异常性疾患，女性不完全表 达。约三分之二的患者有阳性家族史。近来已确定了本病 的特异性基因缺陷，为第8、11和19号染色体上的三处明 显的基因座。本病有明确的好发于男性的倾向，男女发病 比为2：1。膝、踝及肩关节为多发性骨软骨瘤发展最常见 的发病部位。病变的影像学特征与单发性骨软骨瘤类似， 但病变更多为宽基底型。CT和3D CT可显示病变的空间分 布。多发性骨软骨瘤的组织病理学特征与单发性骨软骨瘤 相同。
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤 • 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--恶性纤维组织细胞瘤
软骨源性病变
• 良性成软骨性病变 • 诊断软骨来源性骨病变通常较为容易。病
骨梗死
男，47岁，偶然发现左侧股骨远端肿物。平片（A） 示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见多 发小环状钙化。CT（B）清晰显示其内环形或半环 状钙化，病灶边界清晰。
皮质内软骨瘤
• 是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异。
此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨与 骨膜反应形成的硬化边。 • 部分病变可能实际上是影像表现不典型的 骨膜软骨瘤。皮质内软骨瘤的影像学表现 有时可类似骨样骨瘤。
• 最可靠的影像学检查手段为传统X线平片、
CT、和MRI；放射性同位素骨扫描可显示病 变部位放射性摄取增高，这一结果对恶变 的评估并不可靠。X线片常可显示骨软骨瘤 的钙化灶是否位于病变蒂部内——这是一 个明确的提示良性的征象。同样的，CT可 显示软骨帽内散在的钙化灶和软骨帽增厚， 正如Norman和Sissons所指出，这是骨软骨 瘤恶变的主要征象。
骨软骨瘤的影像学特点
• 病变有蒂，有一个细长的蒂背向邻近的生长板，或是无蒂 •
的宽基底附着于骨皮质。这两种类型最重要的典型特征为 骨软骨瘤的骨皮质与受累骨皮质相延续；并且病变的松质 骨部分也与邻近的骨髓腔相连通。 CT扫描可清晰的显示病变与受累骨之间无骨皮质分隔和松 质骨相连的特点。这是本病与其它偶有类似表现的病变相 鉴别的重要特征，包括骨瘤、骨膜软骨瘤、皮质旁骨肉瘤、 软组织骨肉瘤以及皮质旁骨化性肌炎。骨软骨瘤的另一典 型特征为病变蒂的软骨-骨区域内钙化和软骨帽钙化。 软骨帽的厚度为1-3mm，且极少超过1cm。软骨帽在MRI 的T2WI和梯度回波序列上呈高信号。软骨帽周围的狭窄 低信号带为其被覆的软骨膜。
组织学上
• 内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软
骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征， 即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶原 含量。病变组织为少细胞性，且细胞核小 而深染。肿瘤细胞位于圆形的空隙内，即 所谓陷窝内。骨膜软骨瘤的组织学检查表 现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更高 的细胞性，偶可有不典型细胞。
骨膜软骨瘤
• 是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓
• • •
慢的良性软骨源性病变。 可发生于儿童或成年人，无性别倾向。 患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最 常见的发病部位为肱骨近端。 当肿瘤增大，X线平片可见骨皮质碟样受侵，导致 骨膜新生骨形成骨包壳。病变内缘伴锐利的硬化 边，将其与骨膜新生骨包壳分开。病变内常可见 点状钙化。
• CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。 • CT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别
•
的一个重要特征。 MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨 膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
男 37岁
女 10岁
多发
内生软骨瘤
• CT与MRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其 • • •
在骨内的定位更精确。 MR T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈高信号。肿 瘤内钙化显示为低信号结构。 必须强调的是，在大多数情况下，CT和MRI都无 法明确病变是否为软骨源性，并且CT和MRI也无 法鉴别病变的良恶性。 MRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有 令人满意的结果。但最近的研究初步结果表明快 速对比增强MRI技术可有助于良性和恶性软骨类 肿瘤的鉴别。
男性，10岁，右侧膝关节肿痛二个月。CT（A-D） 示股骨髁后方圆形骨质破坏区，边缘硬化，内点状 钙化。膝关节周围软组织肿胀。病灶增强后轻度强 化。
•
组织学上，
• 骨软骨瘤的软骨帽由类似生长板的透明软
骨构成。骨蒂软骨-骨区内的钙化带对应于 长骨生长部的临时钙化带。在该区域下方， 有血管浸润，并有新生骨形成取代钙化的 软骨，新生骨成熟并与受累骨骨髓腔内的 松质骨相移行。
并发症
• 骨软骨瘤可引起一系列并发症，包括压迫
神经或血管，压迫邻近骨骼，有时可导致 其骨折，病变自身骨折，以及被覆于软骨 帽表面的外生骨疣滑囊炎。
内生软骨瘤病（Ollier病）
• 内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征
的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统 广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier 病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾 多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿 童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的 倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者 认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性 骨发育异常。
鉴别诊断
• 内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其
是发生于长骨者。有时，这两种病变鉴别 起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤， 因为这两种病变表现出相似的钙化。有助 于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤 的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环状、 点状和逗号状钙化，以及无硬化边，后者 常见于骨梗死。
• 最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤
• 软骨母细胞瘤常呈偏心性，伴硬化边，常
可见基质散在钙化灶。Brower及其合作者 注意到57%的长骨软骨母细胞瘤远端可见 特殊的实性厚骨膜反应。这最可能是反映 了此类肿瘤的炎性反应。在多数病例中，X 线平片即足以显示病变，但CT扫描可有助 于显示X线片不可见的钙化灶。MRI显示病 变范围常较X线片更广泛，包括局部骨髓与 软组织水肿。
1%，是一种发生于骨骼成熟之前的一种良性病变， 其典型发病部位为长骨骨骺内，如肱骨、胫骨和 股骨。发生于干骺端或骨干的病变极少，但可有 骨骼发育成熟后干骺端继发性受累。同样少见的 发病部位为椎骨和长骨骨皮质内。偶可见发生于 髌骨者，髌骨被认为等同于骨骺部位。10%的软 骨母细胞瘤发生于手和足的小骨，距骨和跟骨为 最好发部位。虽然本病通常发生于生长期骨骼， 但据报道部分病例发生于生长板闭合后。
• 放射性同位素骨扫描评估恶变不可靠的原
因在于即便是良性外生骨疣也可因软骨内 骨化而呈放射性摄取增高的表现。外生骨 疣性软骨肉瘤也可显示放射性摄取增高， 这是由活动性骨化、成骨活性、以及软骨 与肿瘤骨蒂内充血所致。因此，即使外生 骨疣性软骨肉瘤的放射性摄取较良性外生 骨疣更高，各研究表明其并非鉴别这两种 病变的可靠特征。
• 骨软骨瘤最少见的并发症为恶变为软骨肉
瘤，单发病变中仅见于不到1%的病例。但 在发生恶变早期将其识别是很重要的。提 示恶变的主要临床特征为疼痛（在未发生 骨折、滑囊炎、或压迫邻近神经的情况下） 以及生长突然加快或在骨骼发育成熟后继 续生长。部分影像学特征也有助于明确是 否存在恶变。
评估骨软骨瘤是否存在恶变
常见良性软骨类肿瘤的影像诊断
北京积水潭医院 屈辉
成软骨性肿瘤
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内生软骨瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 内生软骨瘤病（Olliver 病） 骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发） 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型） 普通型.间叶型.透明细胞型.去分化型软骨肉瘤 （周围型） 骨膜（近皮质）型