第九章基因与发育
免疫系统是由免疫组织和器官、免疫细胞及免疫活性 分子等组成。
免疫细胞对病原体或肿瘤细胞的适当应答，使之清除。 免疫应答过高或过低，均为异常。
第九章基因与发育
免疫的功能
免疫功能是免疫系统在识别和清除“非己”抗原的过 程中所产生的各种生物学作用的总称。主要包括： 1.免疫防御（Immunological defence)： 是机体排斥外来抗原性异物的一种免疫保护功能。 正常时可产生抗感染免疫的作用，防御功能过强会产 生超敏反应，过弱则产生免疫缺陷（后两种情况均属 异常反应）。
丧失：机体突变细胞失 控， 有可能导致肿瘤 发生；或出现病毒的持 续感染。
第九章基因与发育
免疫器官
免疫器官、免疫细胞和免疫分子构成机体的免疫系统。
该系统具有识别和排除抗原性异物、维持机体内环境稳
定和生理平衡的功能，是执行体液和细胞免疫的物质基
础。
中枢
免 官疫
免疫 器官
器 外周
免疫
器官
骨髓：所有血细胞产生和除T细胞外的所有血细胞发育成
CD4+T细胞* CD8+T细胞*
表面抗原*
细
第三群淋巴细胞
表面受体*
胞
单核吞噬细胞*
表面标志*
NK细胞*
其它免疫细胞
功能* 第九章基因与发育
LAK细胞*
造血干细胞 （Hemopoietic stem cell,HSC)
HSC是存在于造血组织中的一群原始造血细胞。 HSC具有自我分化和增殖的特点，是各种血细胞的共同祖
第九章 基因与发育
第九章基因与发育
目录
免疫体系发育与免疫球蛋白基因表达 果蝇的胚胎发育 高等植物花发育的基因调控
第九章基因与发育
第一节 免疫体系发育及免疫球蛋白基因表达
一、脊椎动物免疫系统及其组成 二、B淋巴细胞及其发育和分化 三、T淋巴细胞发育及分化 四、第三群淋巴细胞 五、单核吞噬细胞 六、免疫球蛋白的结构 七、免疫球蛋白基因结构及其表达 八、Ig基因重排与DNA的多样性 九、主要组织相容复合体的表达调控
第九章基因与发育
免疫（Immune）的定义
是机体识别“自身”与“非己”抗原，对自 身抗原形成天然免疫耐受，对“非己”抗原产生 排斥作用的一种生理功能。正常情况下，这种生 理功能对机体有益，可产生抗感染、抗肿瘤等维 持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定 条件下，当免疫功能失调时，也会对机体产生有 害的反应和结果，如引发超敏反应、自身免疫病 和肿瘤等。
淋巴细胞（Lymphocyte）
淋巴细胞来源于淋巴样干细胞，是一个复杂不均 一的细胞群体，分为许多形态相似而功能不同的 亚群。
包括T、B和第三群淋巴细胞三种，后者又包括 NK、K和LAK细胞等。
淋巴细胞在机体免疫应答中起核心作用。
第九章基因与发育
二、 B淋巴细胞及其分化和发育
始祖B细胞 来于骨髓淋 巴样干细胞， 无smIg表达，
无免 疫应 答功 能
smIgM同自身抗原结合可
产生抑制信号，导致自
身反应性B细胞处于无功
能抑制状态，产生自身
耐受
第九章基因与发育
具有接受抗原的刺激并 发生增殖分化的能力， 是抗体产生的源泉细胞； 其中部分可成为记忆性 B细胞
第九章基因与发育
1、B细胞的表面标志
1) 表 面 抗 原
LA抗原：B细胞可高效表达HLA-I/II类抗原，其中II类抗原
CD19+
前B细胞 无smIg表达，但 胞浆中出现链， 同时有MHC-II表 达，CD19+、
20+
不成熟B细胞
成熟B细胞
膜表面出现单体 表达smIgM、
IgM，开始表达 smIgD、IgGFc-R、
CD21，CD19、20、 C3bR、丝裂原受
MHC-II类分子表 体及CD19、20、
达量增多
21等
利于B细胞对抗原的捕获和结合，对B细胞的活化、 增殖与分化产生调节作用。
FcR可表达于多种细胞表面并发挥多种功能， 第九章基因与发育
第九章基因与发育
胸腺的细胞
指所有参加免疫应答或与免疫应答有关的细胞及
其前体细胞。包括造血干细胞、淋巴细胞、单核
吞噬细胞及其它抗原呈递细胞、粒细胞、红细胞
免 疫
和肥大细胞等。
T细胞* 造血干细胞
淋巴细胞** B细胞*
表面标志*
T细胞亚群* 表面标志*
表面抗原* 表面受体*
第九章基因与发育
2、免疫自稳：
是机体免疫系统维持内环境相 对稳定的一种生理功 能。
正常时：机体可及时清除体内 损伤、衰老、变性的 血细胞和抗原－抗体 复合物，而对自身成 份保持免疫耐受；
异常时：发生生理功能紊乱、 自身免疫病等
3、免疫监视：
是机体免疫系统及时 识别、清除体内突变、 畸变和病毒干扰细胞的 一种生理保护作用。
2) 表 面 受 体
B细胞抗原受体是：镶嵌于B细胞膜中的免疫球蛋白分子，又
称膜表面免疫球蛋白（smIg），可以同游离或与 MHC－抗原肽复合物中的抗原结合。与抗原结合 后产生的信号，通过与之呈非共价键结合的
IgG FIcg受/体I也g：叫异F二c聚受体体分，子可进与行Ig传G结递合，的从抗而原使结B细合胞，活有化。
对B细胞的活化意义重大。
CD抗原：主要包括：
CD19/CD20 CD21 CD40
CD79
CD80
分 前B、不成熟、 成熟B 成熟B细胞 成熟B细胞 成熟B细胞 布 成熟B细胞 细胞
调节B细胞发 是
功 育、活化、 C3d/
能 分化
EB病
共刺激分子 两条链形成 共刺激分子 受体，配体 的异二聚体，受体，配体 为T细胞表 第九章基因与发育 介导BCR的 是T细胞表
胸腺：T细胞发育成熟的场所
熟的场所
淋巴结：过滤淋巴液，具有免疫活性的T、B细胞移居和接 受抗原刺激后发生免疫应答的重要场所
脾：最大的淋巴器官，具造血、贮血和过滤作用，也是成熟 T、B细胞移居和抗原刺激后发生免疫
粘膜相关淋巴组织第九：章基应因与答发育的重要场所。
一、脊椎动物免疫系统及其组成
第九章基因与发育
先，也称多能干细胞（Pluripotent stem cell, PSC)，其表面 标志为CD34+/CD38-。 分化的不对称性：部分细胞保持PSC特点不分化，部分细 胞分化成表面标志为CD34+/CD38+的定向干细胞。 定向干细胞在一定环境和造血因子的作用下，增殖分化为 成熟的子代细胞。
第九章基因与发育