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• 粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。 • M：E比值减低。 • 巨核系细胞大致正常。 • 成熟红细胞形态同外周血。
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其他实验室检查
七、鉴 别 诊 断
• 缺铁性贫血
红细胞双形性 铁粒幼细胞 其他铁指标异常（P109）
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八、治 疗 • 吡哆醇
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谢谢
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血象
• Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大小不等，以小细胞低色素为突出，呈双形性。即 正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩 红细胞，偶见幼红细胞。
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• （一）遗传性铁粒幼细胞贫血
多数为性联遗传，其临床特点为男性发病，女性为携带者。自儿童或青少年期起病，有 轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。
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• (二）原发性铁粒幼细胞贫血 即MDS中的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱAS型 ，三系病态造血。
• （三）继发性铁粒幼细胞贫血 见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生 性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。
• 网织红细胞百分率正常或轻度增高。
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• （二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，Pelger—Huet样核形异常和 少量幼粒细胞。
• （三）血小板数一般正常。
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骨 髓象
骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。
• 幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主．有的呈巨幼样变，有具双核 或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡。
• 骨髓铁染色： 骨髓细胞外铁明显增加．铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的15％以上，成熟红细胞中也常含有 铁颗粒。
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Dr.Feng
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三、发 病 机 制
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甘氨酸（ALA合成酶） ALA
胞
液
线 粒 体
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四、临 床 表 现 • 贫血的一般表现 • 进行性贫血 • 肝脾肿大 • 黄疸
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五、实验室检查 • 血象 • 骨髓象 • 其他实验室检查
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2020年铁粒幼细胞贫血
感谢您的阅览
一、概 念 • 铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic Anemia，SA）是由于多种原因所致血红素合成障碍，铁利用
不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。
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二、分 类 遗传性：较少见
获得性
原发性—MDS 继发性
药物、毒物 继发于其他疾病
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六、 诊断
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铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，
细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱
和度增高，总铁结合力下降。
• 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。
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