氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-I) （N-乙酰谷氨酸AGA，Mg2+）
O
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
② 瓜氨酸的合成
NH2 CO
O ~PO32-
氨基甲酰磷酸
NH2
(CH2)3
+
CH NH2
COOH
鸟鸟氨氨酸酸
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H3PO4
NH2 CO
NH (CH2)3
含S氨基酸
甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
半胱氨酸
CH2SH CHNH2 COOH
① Met与转甲基作用
+
Met
ATP
腺苷转移酶
PPi+Pi
甲基的直 接供体
S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
① Met与转甲基作用
RH
RH—CH3
腺苷
甲基转移酶
SAM
S-腺苷同型半胱氨酸
同型半胱氨酸
Gly 的代谢与一碳单位的生成
-
CH2NH2 COOH
+ FH4
Gly 氨解酶
N5, N10-CH2-FH4
NAD+
NADH+H+ CO2+NH3
-
CH2NH2 氧化 COOH 脱氨基
-
CHO COOH
CO2
HCOOH
HCOOH
FH4
FH4甲酰化酶
ATP
ADP+Pi
N10-CHO-FH4
（3）含S氨基酸代谢
COOH
CH2 H-C-NH2
COOH
腺苷酸代
琥珀酸合成酶 (IMP)
转
G
氨
O
酶
T
NH3
腺苷酸脱氨酶
H2O
R
COOH
C=O (CH2)2
COOH HC-NH2
COOH
COOH COOH COOH
CH2
CH2
C=O HC-OH
COOH COOH
CH
HC
腺苷酸代
琥珀酸裂解酶
COOH
(AMP)
（4）非氧化脱氨基作用
单位
丙酮酸 乙酰乙酰
CoA
维生素 PP
Try的羟化——5-羟色胺
CH2 CH COOH
HO
NH2
色氨酸羟化酶
N
色氨酸
HO
5-羟色氨酸脱羧酶
CO2
CH2 CH COOH NH2
N
5-羟色氨酸
CH2 CH NH2
N
5-羟色胺
（2）一碳单位生成
一碳单位：由AA代谢生成的含有一个碳原子的基团。
来源：Ser、Gly、His、Trp、Met
-CH3 甲基 -CH2-亚甲基（甲烯基） -CH＝次甲基（甲炔基） -HC=O 甲酰基 -CH=NH 亚氨甲基
载体——四氢叶酸THFA/FH4
N H2N
N3
OH
H
NH
87 H
5
N
6
9 10
CH2 NH
H
H
COOH
CH2
O
CH2
C NH CH COOH
一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上
不依赖ATP 酸性 外源蛋白和长寿命蛋白
➢ 泛素系统
给选择的蛋白加以标记 依赖ATP 碱性 异常蛋白和短寿命蛋白
（三）氨基酸的分解代谢
H
R
α
C COOH
NH2
脱氨基作用 脱羧基作用 个别氨基酸代谢
1.脱氨基作用
类型
氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用 脱酰胺作用
（1）氧化脱氨基作用
生命科学学院生物化学教研室
含氮小分子的代谢
主讲人：李艳丽
生命科学学院生物化学教研室
一、氨基酸的分解代谢 二、氨基酸的生物合成 三、核苷酸的分解代谢 四、核苷酸的生物合成
一、氨基酸的分解代谢
食物 蛋白
组织 蛋白
小分子 化合物
分解
合成
氨基酸 代谢库
食物蛋白经消化吸收的AA与体内组织蛋白降解 产生的AA及合成的AA的总称。
N
R1 H
HO
CH3
磷酸吡哆胺
Schiff 碱 异构体
转氨基作用机制
两种重要的转氨酶
COOH
CH3
(CH2)2
H-C-NH2 + C=O
GPT/ALT
谷丙转氨酶
COOH COOH
COOH
CH3
C=O +
COOH
(CH2)2 HC-NH2
COOH
COOH COOH
COOH COOH
CH2
(CH2)2
氨基甲酰磷酸
②
鸟氨酸
Pi 瓜氨酸
线粒体
尿素循环
——鸟氨酸循环
1932 德国 Hans Krebs
鸟氨酸 ⑤
尿素
细胞液
ATP AMP + PPi
瓜氨酸
③
天冬氨酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸
④
草酰乙酸
延胡索酸
苹果酸
α-酮戊二酸 谷氨酸
氨基酸 α-酮酸
① 氨基甲酰磷酸的合成
NH3 + CO2 + H2O + 2ATP
脱水脱氨基 水解脱氨基 脱硫化氢脱氨基 还原脱氨基
（5）脱酰胺作用
2.氨基酸脱氨产物的去路
（1）氨（NH3）的去路
重新合成氨基酸或其它含氮化合物
生成Gln
氨解毒、贮存和运输的重要形式
Glu
ATP
ADP+Pi
谷氨酰胺合成酶
NH3
Gln
生成铵盐、尿素 尿素
CO2 + NH3 + H2O
2ATP ① 2ADP+Pi
生糖AA 生酮AA
3.脱羧基作用
----
R H-C-NH2
COOH
COOH (CH2)2 HC-NH2 COOH
Cys
脱羧酶 PLP
R
H-C-NH2 + CO2 H
Glu脱羧酶
COOH
(CH2)2 HC-NH2
+ CO2
γ-氨基丁酸（GABA）
磺酸丙氨酸
牛磺酸Biblioteka His组胺血管舒张剂
Asp
β-丙氨酸
泛酸
胆汁酸
4.个别氨基酸的代谢
（1）芳香族氨基酸的代谢
Phe
Tyr
Trp
① Phe 的代谢
+ O2
Phe羟化酶
四氢叶酸
二氢叶酸
苯丙酮尿症 ：
NADP+
NADPH+H+
+ H2O
② Tyr 的代谢
② Tyr 的代谢
Tyr酶
多巴醌 黑素
O=
② Tyr 的代谢
③ Try的代谢
5-羟
色氨酸
一碳
色胺
Try
ATP：消耗3 个ATP的4 个“~”。 细胞定位：先在肝脏线粒体后在胞液进行。
2NH3+CO2+3ATP+H2O
NH2 C O +2ADP+AMP+4Pi
NH2
（2）α-酮酸的去路
酮体
异柠檬酸
α-酮戊二酸
乙酰乙酰CoA
柠檬酸
琥珀酸CoA
乙酰CoA
琥珀酸
草酰乙酸
延胡索酸
丙酮酸
苹果酸
葡萄糖
①彻底氧化分解 ②生成糖 ③生成酮体或脂类 ④重新生成新的AA
H-C-NH2 ＋ C=O
COOH COOH
GOT/AST
谷草转氨酶
CH2
(CH2)2
C=O ＋ HC-NH2
COOH
COOH
（3）联合氨基作用 ——动物脱氨基主要方式
① 转氨基与氧化脱氨基联合脱氨基作用
（肝、肾）
② 转氨基与嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用
（心肌、骨骼肌、脑组织）
（3）联合氨基作用
反应式
PLP
HOOC
H
C NH2 + O
R1
CH2OPO3H2
H
－H2O
C
N ＋H2O
HO
CH3
HOOC
H CN R1
CH2OPO3H2 H
C
N
HO
CH3
磷酸吡哆醛
Schiff 碱
HOOC C O + H2N
R1
CH2OPO3H2
－H2O
CH2
N ＋H2O
HO
CH3
HOOC
CH2OPO3H2 H
C NC
L-AA氧化酶
-------
（1）氧化脱氨基作用
L-谷氨酸脱氢酶
COOH CHNH2
CH2 +NAD(P)+ +H2O
CH2 COOH
COOH
C=O
CH2 +NAD(P)H+H++NH3
CH2 COOH
分布广泛 别构抑制：GTP、ATP 别构激活：GDP、ADP
（2）转氨基作用
概念 ——在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应 的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的 过程。
分解
？
转化
其它含氮 物质
一、氨基酸的分解代谢
（一）食物蛋白的消化吸收
蛋白质 多肽 寡肽 AA
胃蛋白酶
胰蛋白酶 胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶