?腹部影像学Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎＬＩＵ Ｘｉａｏ－ｆａｎｇ，ＬＩＵ Ｑｉｎｇ－ｈｕａ＊，ＺＨＡＮＧ Ｘｉｎ－ｃｕｎ，ＭＩＡＯ Ｌｉ－ｌｉ，ＷＡＮＧ Ｈｕｉ，ＹＡＮＧ Ｃｕｉ－ｈｕａ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｑｉｌｕ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ２５００２２，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ（ＨＤ）ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｄａｔａ ｏｆ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＨＤ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｓ ｏｆ ａｌｌ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎｓｈｏｗｅｄ ｓｐａｓｍｏｕｓ ｃｏｌｏｎ ｃｏｌｌａｐｓｅｄ，ｗａｌｋｅｄ ｓｔｉｆｆ，ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐｒｏｘｉｍａｌ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ ｆｉｌｌｅｄｗｉｔｈ ｇａｓ ｍａｎｕｒｅ ｈｙｂｒｉｄ ｅｃｈｏ，ａｎｄ ｔｈｅ ｅｃｈｏ ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎ ｉｎ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｗａｌｌ ｗａｓ ｍａｒｋｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｃａｎ ｂｅｕｓｅｄ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｉｎ ｓｃｒｅｅｎｉｎｇ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＨＤ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｃｈｉｌｄ［作者简介］刘小芳（１９８０—），女，山东博兴人，硕士，主治医师。
研究方向：小儿超声。
Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｘｆ８０１２＠１６３．ｃｏｍ［通讯作者］刘庆华，山东大学齐鲁儿童医院超声科，２５００２２。
Ｅ－ｍａｉｌ：ｘｒ６５４７＠１６３．ｃｏｍ［收稿日期］２０１２－０６－１２ ［修回日期］２０１２－０７－０２超声诊断小儿先天性巨结肠的价值刘小芳，刘庆华＊，张新村，苗莉莉，王 慧，杨翠华（山东大学齐鲁儿童医院超声科，山东济南 ２５００２２）［摘 要］ 目的 探讨超声在小儿先天性巨结肠（ＨＤ）中的诊断价值。
方法 回顾性分析３５例ＨＤ患儿的超声影像学资料。
结果 ３５例ＨＤ患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬，近端肠管有不同程度扩张，其内充满气粪混杂回声，后壁衰减明显。
结论 超声可作为筛查、诊断小儿ＨＤ的首选影像学方法。
［关键词］ 超声检查；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病；儿童［中图分类号］ Ｒ５７４．６２；Ｒ４４５．１ ［文献标识码］ Ａ ［文章编号］ １００３－３２８９（２０１３）０１－００８８－０４ 先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）又称肠管无神经节细胞症［１］，是小儿最常见的结肠病变，由肠壁肌层和黏膜下神经节细胞缺如、稀少或异常所致［２］。
钡灌肠造影是临床上最常用的诊断ＨＤ的方法［３］，而超声检查目前已部分取代了传统的钡灌肠造影。
本研究回顾性分析３５例ＨＤ患儿临床及影像学资料，旨在探讨超声对小儿ＨＤ的诊断价值，为小儿ＨＤ早期诊断提供新方法。
１ 资料与方法１．１一般资料 选择２０１０年３月—２０１２年７月在我院接受超声检查并经手术及病理证实的ＨＤ患儿３５例，男２４例，女１１例，年龄２天～４岁；其中出生１个月以内１８例，１个月～１岁１３例，１岁以上４例。
１８例新生儿ＨＤ临床表现为胎便排出延迟、生后１～６天出现急性肠梗阻、呕吐、腹胀等；１７例婴幼儿及儿童期ＨＤ临床表现为出生早期即有呕吐、腹胀等症状，之后出现间歇性便秘，多需要干预后才能排便。
１．２检查方法 采用Ｐｈｉｌｉｐｓ ｉＵ２２彩色超声显像仪，使用线阵探头，频率５～１２ＭＨｚ，结合凸阵探头，频率１～５ＭＨｚ。
令患儿于安静状态下平卧。
常规扫查腹部，沿结肠走行，自盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠直至直肠，依次进行多切面、多方位缓慢扫查，动态观察结肠形态、走行、管径、管壁及其内容物情况；升结肠、降结肠肠管积气明显时扫查侧腹部，经会阴区扫查远端直肠及肛门部。
常规测量结肠痉挛狭窄段外直径，并测量扩张肠管直径，以判断其扩张程度，存储图像。
１．３分型 按ＨＤ分型标准诊断，根据结肠痉挛段长度，将ＨＤ分为６型［４－５］：①常见型，狭窄段多在直肠近端或直肠、乙状结肠交界处，或位于乙状结肠远端；②短段型，狭窄段位于直肠中下段；③超短段型，病变肠段局限于肛门括约肌、直肠远端；④长段型，狭窄段位于乙状结肠近端及降结肠；⑤全结肠型，病变累及直肠、全部结肠及回肠末端；⑥全肠型，病变肠段波及直肠、全部结肠及回肠、空肠，并可累及十二指肠。
２ 结果３５例ＨＤ患儿中，超短段型３例，短段型７例，常见型１７例，长段型２例，全结肠型６例。
声像图表现：痉挛段结肠管径＜１ｃｍ，腔内仅显示细线状或条状气体回声或粪石回声，近端扩张肠管内有不同程度积气、积液、气粪混杂回声或粪石强回声，后壁衰减明显等。
常见型及长段型ＨＤ：降结肠、乙状结肠和近端结肠扩张，腔内呈气粪混杂的高回声，后壁衰减明显，远端肠管瘪陷、管径细小（图１、２）；全结肠型ＨＤ：整个结肠明显细小、瘪陷，腔内仅显示细线状气体回声（图３），肠管外径约０．３～０．７ｃｍ，走行僵硬，无柔韧性，蠕动消失，小肠广泛性扩张、积液，充气减少，蠕动增强；短段型及超短型ＨＤ：经会阴部扫查显示远端直肠痉挛狭窄，近端直肠及结肠扩张，其内充盈大量气粪回声，后壁衰减明显（图４、５）。
３ 讨论ＨＤ是小儿常见的先天性肠道发育性疾病，发病率为１／２０００—１／５０００，男女比例约为３∶１～４∶１［６］。
目前普遍认为本病是由于在胚胎期骶部副交感神经发育过程中母体受病毒感染或代谢紊乱等原因致使胎儿发育停滞，其远端肠管壁内肌间神经丛及黏膜下神经丛的神经节细胞缺如，受累肠道持续收缩，大量粪便滞留近端结肠，导致肠管扩张、肥厚，形成巨结肠［４］。
ＨＤ是引起小儿低位肠梗阻的常见原因。
在新生儿期，ＨＤ患儿最初表现为胎便初次排空延迟，之后呕吐、腹胀逐渐加重，严重者可出现器官衰竭、败血症，甚至休克。
婴幼儿及年长儿ＨＤ的主要表现为顽固性便秘及腹胀，并可引发小儿肠穿孔、腹膜炎等。
因此，及时诊断ＨＤ并手术治疗有利于肠道功能尽早恢复和重建，提高疗效和治愈率［７］。
图４ 短段型ＨＤ 直肠（Ｒ）远端痉挛段 图５ 超短段型ＨＤ Ａ．会阴部扫查显示直肠痉挛段；Ｂ．直肠扩张段 （Ｒ：直肠） 目前诊断ＨＤ的影像学方法主要有腹部直立位平片、钡灌肠造影等。
腹部直立位平片仅能提示肠扩张征象。
钡灌肠造影可显示结肠痉挛段、扩张段及移行段，目前是ＨＤ的重要检查方法；但在新生儿ＨＤ，由于发病时间短，常无明显可见的狭窄段［８］，且给予钡剂后痉挛段肠管被动扩张，无法显示肠管明显变窄或扩张征象，易造成漏诊，特别是对于短段型及全结肠型ＨＤ，钡灌肠造影的发现率较低［９］。
而超声检查无需特殊准备，无需造影剂，无辐射，可在生理条件下反复、多切面动态观察肠管的结构及其形态，易于明确区分痉挛细小的结肠段及扩张肥厚的结肠段，为诊断ＨＤ及其分型提供重要依据。
本组病例中新生儿ＨＤ占５１．４３％（１８／３５），说明超声检查对早期诊断婴幼儿特别是新生儿ＨＤ有重要意义。
超声诊断各型ＨＤ目前少见大宗报道，仅有个案，陈悦巧［１０］报道１例长期有便秘史的６岁ＨＤ患儿，超声显示下腹部扩张样肠管回声，其下端可见一狭窄段；蔡晓菡等［１１］报道１例ＨＤ患者盆腹部巨大包块，声像图表现为带状强回声、后方回声完全衰减，手术及病理证实为先天性巨结肠并巨大粪石。
上述报道中均未对ＨＤ处于持续收缩状态的痉挛肠管及ＨＤ不同类型超声表现及检查技巧进行探讨。
本研究通过分析不同类型小儿ＨＤ声像图，摸索不同类型ＨＤ超声表现及检查技巧，发现诊断ＨＤ的关键是显示痉挛瘪陷的结肠段。
常见型及长段型ＨＤ降结肠、乙状结肠和近端结肠扩张，远端结肠细小瘪陷，扩张肠管腔内呈气粪混杂的高回声，后壁衰减明显；于侧腹壁及髂肌内侧缘斜扫可避开气体干扰，易于显示痉挛的结肠段。
短段型及超短段型ＨＤ近端直肠及结肠扩张，远端直肠痉挛细小，常规腹部扫查不易观察；可于会阴区肛门部扫查，能观察到远端直肠痉挛段及扩张的近端直肠。
全结肠型ＨＤ整个结肠均呈痉挛瘪陷状态；超声显示小肠广泛性扩张、积液，积气较轻，蠕动增强，结肠全程明显细小瘪陷，走行僵硬，柔韧性差，无明显蠕动，结肠腔内可见线状气体强回声或粪便强回声，较易诊断。
但全结肠型ＨＤ需与小肠闭锁相鉴别。
小肠闭锁不仅表现为结肠发育细小，且闭锁远端小肠同样瘪陷，回盲部呈“蘑菇”样征象［１２］，结肠腔内无明显气体及内容物回声。
另外，在部分ＨＤ患者，由于大量气体及粪便长期滞留近端结肠，造成近端肠管扩张，扩张肠管内充满气粪混杂强回声，后方衰减明显，后壁无法显示；此时应取扩张肠管的横断面进行测量，以判断其扩张程度。
超声不仅能动态观察蠕动正常的正常肠管情况、活动僵硬的狭窄痉挛段，并可准确测量痉挛段肠管的长度，明确ＨＤ分型，还可显示扩张肠管的范围、扩张程度、管壁厚度等情况，为临床制定手术方案提供重要依据。
且超声检查对患儿无创伤，无辐射，易于患儿及其家长所接受，目前在我院已取代钡灌肠造影，成为ＨＤ的首选检查方法。
但是，超声检查也有一定局限性，如巨结肠引起肠梗阻时，由于扩张肠管内充满气粪混杂的高回声，后壁衰减明显，给检查带来一定困难。
因此，遇有必要时，应以超声结合腹部平片、钡灌肠造影等其他影像学手段，尽早明确诊断。
［参考文献］［１］ Ｍｕｋａｉｈａｒａ Ｓ，Ｈｏｊｏ Ｍ，Ｓｈｉｍｉｚｕ Ｔ，ｅｔ ａｌ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｏｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｔｏｔａｌ ｃｏｌｏｎ ａｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ ａｎｄ ａｌｌｉｅｄ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｒａｄｉａｔ Ｍｅｄ，２００３，２１（３）：１２８－１３４．［２］ 邵剑波，叶滨宾．儿童腹部影像学诊断．中国实用儿科杂志，２００５，２０（７）：４４５－４４６．［３］ 徐赛英．实用儿科放射诊断学．北京：北京出版社，１９９８：１２７－６２０．［４］ 杨锡强，易著文．儿科学．北京：人民卫生出版社，２００４：２９０－２９２．［５］ 王吉甫．胃肠外科学．北京：人民卫生出版社，２０００：８１７．［６］ 陈炽贤．实用放射学．北京：人民卫生出版社，１９９９：５３２．［７］ 曹洁莹，熊力，李国忠．结肠气钡双重对比造影在小儿先天性巨结肠诊断中的应用及意义．赣南医学院学报，２０１０，３０（１）：９－１０．［８］ 施诚仁．新生儿外科学．上海：上海科学普及出版社，２００２：５６４－５８０．［９］ 吴耀贤，郑钧．先天性巨结肠Ｘ线检查方法探讨及诊断．中华放射学杂志，１９９２，２６（６）：４１３－４１４．［１０］ 陈悦巧．彩超诊断先天性巨结肠１例．中国实用医学研究杂志，２００４，３（４）：３９３．［１１］ 蔡晓菡，吴瑞明，杨舒萍．超声诊断先天性巨结肠并巨大粪石１例．福建医药杂志，２００７，２９（２）：１７９－１８０．［１２］ 贾立群，王晓曼．实用儿科腹部超声诊断学．北京：人民卫生出版社，２００９：１７５．。