Gottron征
暴露部位皮疹
颈 前 、 上 胸 部 (V 区 ) 、 颈 后 背 上部(披肩状)、前额、颊部、 耳前、上臂伸面和双手背部出 现弥漫性红疹
技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的 手相似，故称 “技工手”。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶
尚不明确这些抗体是否 干预体内相应抗原的正 常生理活性。
血管壁免疫复合物及补 体的沉积可致内皮细胞 的损伤和小血管的阻塞。
b) 细胞免疫
外周血淋巴细胞产生淋 巴毒素可以造成对肌肉 细胞的直接损害。
多肌炎：肌肉中以CD8＋ T细胞浸润为主，它可以 直接攻击表达MHC-I类 分子增加的肌肉细胞。
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
皮肌炎患者的软组织钙化
肺 肌无力可致换气不足及肺扩张不全 可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶 抗体阳性的病人，可以发生吸入性肺炎和呼 吸功能下降。
国外5-10% 死亡30%
Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921
横纹肌非化脓性炎症性肌病 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、
髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身
免疫病。
遗传因素
环境因素
HLA-DR3
HLA-B8 HLA-DR52
病毒
柯萨奇病毒 副粘液病毒
免疫异常
a) 体液免疫
自身抗体的存在：
分子模拟：抗tRNA合 成酶抗体很可能来自与 某一病毒相似的细胞内 酶的表位。
•指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲裂可有不 规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死； •雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。 •慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩 张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。
Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝 与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
发生于任何年龄，男女比例为1：2 发病率为0.5～8.4/百万人 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象
原因 血管炎，平滑肌受累
心脏
心律紊乱 心肌炎 心功能不全、肺瘀血 抗SRP阳性 预后差
监护 50％以上ECG改变，ST－T改变。心律失 常，传导阻滞，心脏扩大及心衰。
北京协和医院 223例临床分析
心脏受损达 44.8%
心律失常 20.6%
心肌受累 27.8%
冠脉缺血 4.0%
自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有 抗核抗体或抗胞浆抗体
非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗 SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等
特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30％ 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后 差，五年生存率25%，急性发病出现。 Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型皮肌炎 病人中，预后好，五年生存率100%
皮肌炎：以CD4＋T细胞 和B淋巴细胞浸润为主， 故推测体液免疫在皮肌 炎中较肌炎更重要。
抗合成酶抗体
抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗KS抗体 抗信号识别微粒(SRP)抗体 抗Mi-2抗体
抗56kD抗体 抗 Fer抗体 抗 Mas抗体 抗 KJ抗体 抗 PM-Scl抗体 抗 Ku抗体 抗 MJ抗体
临床表现－－皮肤病变
(1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，具特异性 (2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、MCP、PIP、膝
与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。 (3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸
面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。 (4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手。 (5)其他：
PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47)
重度57.4% (27/47)
PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5
% 3.2
pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE
关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。
胃肠道 吞咽困难，约10-30％。返流。 做食管运动功能测定时，出现异常征 象者可达30-75％，胃排空延缓。
心包积液
9%
肺动脉高压 4.9%
0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。
血常规：白细胞升高
肌酶谱
肌酸激酶(CK)：最敏感、最特异，MM同功酶 升高
转氨酶(ALT、AST) 乳酸脱氢酶(LDH)
抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
肌无力为主要表现： 对称性近端肌 吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸 入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸衰竭
心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常
皮肤
皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮 疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸 润。
皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出 现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌 病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。