甲小皮增厚，甲皱襞 僵直毛细血管扩张
披肩征
A 化脓性炎症办钙质沉着（箭头）
B X线平片示皮下或肌内钙质沉着 NEJM Oct 12,1995 P978
IBM临床特征
发病年龄 >50岁 早期即可出现肢体远端功能障碍 股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈 指肌无力为主 肌无力和肌萎缩对称性差 实验室指标
MHC-Ⅰ类分子过度表达
DM的免疫病理机制
体液免疫占主导地位 抗原主要靶位为肌内膜毛细血管的内皮细胞 炎性细胞（ B细胞和CD4+ T细胞）围绕血管周围浸润 在抗原引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体 参与下引起微血管损害 肌束膜下肌纤维萎缩是DM的病理特征之一，其反映肌束 膜下纤维血流灌注不足 ，肌纤维缺血坏死 最终，肌纤维周围毛细血管数量显著减少，残余毛细血管 管腔代偿性扩张。
肌电图
肌电图 纤颤波



正锐波 插入激惹 高频放电 短时限低电压多相运动电位 无特异性 可指导肌活检部位 如肌电图不能直到肌活检， 应考虑行MRI检查
MRI

DM肌肉病理

炎性细胞沿血管周围或 肌束膜浸润

肌束膜下肌纤维萎缩

晚期，毛细血管数量显 著减少，残余毛细血管 管腔代偿性扩张
肌无力症状轻重不一，以股四头肌最为突出 无肌炎性皮肌炎（dermatomyositis sine myositis） （疾病发展不同阶段） 无皮炎性皮肌炎（dermatomyositis sine dermatitis） （无皮损、病理符合DM、易误诊为PM）
向 阳 性 皮 疹
Gottron
征
V字征
生物制剂
CD28/CTLA-4的单克隆抗体 TNF-α单克隆抗体 Rituximab
谢谢！
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
PM肌肉病理
多灶性淋巴 细胞浸润和 侵入正常肌 纤维组织
CD8/MHC-I 复合体
MHC-I表达上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I 肌纤维(橙色)
IBM实验室检查和病理
Labs:


CK 正常或<10倍正常 值 炎症指标正常 边缘空泡 包涵体 20-30% 活检阴性
Pathology

药物治疗方案选择
常用的免疫抑制剂
IVIG
静脉输注丙种球蛋白(1g/kg，2天或0.4g/kg，5天； 每月一次) 根据理论机制，免疫球蛋白应对DM最为有效 可改善部分PM患者的肌无力症状（70%） 副作用较少，但费用昂贵

其它免疫抑制剂-骁悉
T细胞特异性免疫抑制剂
PM临床特征
隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 年龄>18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面 肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、 误吸(少见) PM并不常见 ，易将包涵体肌炎（IBM）误 诊为PM
颈屈肌无力
DM临床特征
特征性皮损：向阳性皮疹 、 Gottron征 、披肩征 、 V字征 、甲小皮增厚、皮下钙质沉着
肌炎与恶性肿瘤
总体来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM
发病因素
免疫介导触发 环境因素


感染: Coxsackie B1, HIV, HTLV-1, Hepatitis B, Influenza, Echovirus, Adenovirus 药物: statins, hydroxycholoquine, cochicine, procainamide, phenytoin, ACE Inhibitors, Dpenicillamine HLA A1, B8, DR3
环孢素A和FK506（FK506作用强度=100*CsA） 炎性肌病可伴发肺间质病变（ILD,10%）,其机制不清，有研究认为 CD8+T细胞在其中发挥重要作用
T细胞特异性免疫抑制治疗可能为新的治疗途径
KAZUKI等研究认为，除DM合并急性ILD时，CsA+激素均对大部分患 者有效
对于难治性ILD（包括使用过 CsA），FK506仍然有效（5 refractory PM/DM patients with ILD [including CsA] ， treated with FK506 ； 3 improved promptly, 1 gradually and steadily, and another case responded slowly after prednisolone dose was increased. None developed adverse effects）
遗传因素

PM和IBM的免疫病理机制
CD8+T细胞侵入表达MHC-I类抗原的肌纤维
B细胞和NK细胞似乎在PM和IBM中作用不大
PM和IBM肌纤维的MHC-I类分子表达明显上调
两者不同之处：IBM炎症消退后，病理检查可发
现边缘空泡，肌纤维萎缩和弯曲，电镜下可发现
丝状结构
PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉 及的分子、受体和配体

CK 正常或轻度异常 炎症指标通常无异常
IBM患者，早期出现指屈肌（C）和指伸肌（D）受累。
肌外表现
发热、晨僵、关节痛、乏力等 肺（肺间质病变，10%，与抗合成酶抗体有关） 抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性 肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手” 心脏（房室传导阻滞，心动过速，急性期还可 出现心肌炎，心力衰竭等） 肾脏（少见）
皮肌炎/多肌炎诊治进展
孙凌云
概要
临床特征
发病机制
诊断
治疗
PM/DM定义
横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈 部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害， PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔 组织病。
1863年Wagner首次报道一例PM，1887年 Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状， 1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高， 对本病的认识才比较全面。
DM的免疫病理改变
肌纤维
肌纤维
血管数量减少，残 余血管代偿性扩张
血管数量减少，残 余血管代偿性扩张
诊断-辅助检查
心肌酶谱 肌电图 肌肉活检 皮肤活检
心肌酶谱
CK、ALD、AST、ALT、LDH ——对诊断不具有特异性 CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工 酶增高 偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、 溶血或肌营养不良有关 肌酶水平通常与疾病活动性一致 DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高 PM病情活动时，肌酶水平总是升高的 糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后 肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善