2008年WHO分类
组织细胞和树突细胞肿瘤 组织细胞肉瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 交指数突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 成纤维细胞性网状细胞肿瘤 中间性树突细胞肿瘤 播散性幼年性黄色肉芽肿
2008年WHO分类
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD) 早期病变 浆细胞增生 传染性单核细胞增多样PTLD 多形性PTLD 单形性PTLD 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科 干定云
学习目的与要求
• 掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和 分期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及 治疗
概
述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累 无痛性进行性淋巴结肿大是特征性临床表现 诊断及分型依赖病理，分为HL及NHL 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
9、成人T细胞白血病/淋巴瘤
• 周围T细胞淋巴瘤的一个类型，与HTLV-1病毒感染有关， 主见于日本及加勒比海 • 肿瘤或白血病细胞具有特殊形态，表达CD3、CD4、 CD25和CD52 • 临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高， 通常伴有免疫缺陷，中位存活期不足一年，我国少见
10、蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS）
2008年WHO分类
前驱淋巴细胞肿瘤
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 非特指性 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴频发性遗传学异常
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（9；22）（q34；q11.2）；BCR/ABL B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（v；11q23）MLL重排 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴低二倍体/超二倍体 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-1GH B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（1；19）（q23；p13.3）；E2A-PBX1 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
• NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤， 易具有早期远处扩散。
非霍奇金淋巴瘤病理
• • • • 异质性疾病 不同形态、不同免疫特征的恶性细胞，组织学结构不同 同一病灶有不同分化阶段的瘤细胞 组织学类型可转化
非霍奇金淋巴瘤的病理
外观：呈鱼肉样 镜下：正常淋巴 结结构破坏，淋 巴滤泡和淋巴窦 可消失，增生或 浸润的淋巴细胞 成分单一、排列 紧密，大部分为 B细胞性。
• ⅢsEⅢ+ⅢE+Ⅲs:一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯，同 时伴有局限性结外器官或部位受侵犯，受侵犯部位可用符号表 示。肝受侵。
• Ⅳ期：受侵犯-H+，肺受侵犯-L+，骨髓受侵犯-M+，皮肤受侵犯 D+，胸膜受侵犯-P+，胃受侵犯-D+。
临床分期
• 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B 组，无以下症状为A组。 • 1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上； • 2、有盗汗； • 3、体重减轻，无其他病因引起的体重减轻10%以上者。
lymphocyte depleted
HL的组织分型（2001WHO）
类 型
结节性淋巴细胞为主型 富于淋巴细胞型
病理组织学特点
结节状生长，淋巴细胞 为主， RS细胞呈爆米花样 含丰富淋巴细胞 、浆细胞较少 RS细胞多见， 胶原纤维将浸润细胞 分隔成明显结节，RS细胞较大、 明显可见，呈腔隙型 为弥漫性，细胞多成多形性，伴血管 增生和纤维化，RS细胞大量存在 多为组织细胞浸润，弥漫性纤维化 及坏死。 RS细胞数量不等，多形性
包括：甲状腺的桥本甲状腺炎 涎腺的干燥综合症 幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤
2、滤泡性淋巴瘤
发生在生发中心的淋巴瘤 B细胞来源 CD5+，CD10+，BCL-2+ bcl-6+，t（14；18） 惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈， 病程长，反复复发或转成侵袭性
3、套细胞淋巴瘤 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23B细胞，常有t(11;14)，bcl-2+ 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞 惰性淋巴瘤中最具侵袭性
• Ⅰ期：Ⅰ：单个淋巴结外器官区受侵犯。
• ⅠE：单个结外器官或部位受侵犯
• Ⅱ期：Ⅱ：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵。
• ⅡE：在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受侵，伴发局部器官或部位同 时受侵犯。
临床分期
• Ⅲ期：Ⅲ：膈上下淋巴结同时受侵犯 • ⅢE：膈上下淋巴结同时受侵犯，同时伴有局限性结外器官或部 位受侵犯。 • Ⅲs：膈上下淋巴结同时受侵犯，同时伴有脾脏受侵犯。
6、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤
• 过去认为系一种非恶性免疫性疾病，近来研究确定为侵 袭性T细胞淋巴瘤 • 表现：淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜 酸性粒细胞增多、免疫学谱异常 • 病理特征：淋巴结多形性浸润，伴高内皮小静脉和滤泡 的树突状细胞常显著增生
7、间变性大细胞淋巴瘤（Ki-1淋巴瘤）
临床特点
常累及外周 淋巴结 预后可 男性多见，预后可
结节硬化型
年轻发病 预后可
混合细胞型
易播散 预后相对差
淋巴细胞消减型
老年多见 预后最差
HL: NLP
CHL: RS
HL组织分型
国内以混合细胞型为最常见
结节硬化型次之，其他各型少见
部分患者可发生类型转化，仅结 节硬化型较为固定。
非霍奇金淋巴瘤
HL-全身症状
• • • • • 发热 持续发热、周期性发热 盗汗 消瘦（6个月10%） 皮肤瘙痒（唯一全身症状，女性） 乏力
临床分期
• HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用 的治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评 价其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965） 的基础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床 分期（AnnArbor会议，1971）标准如下。
GCB
+ +
ABC
CD10
+
MUM1
-
BCL-6
ABC
GCB
DLBCL亚型示意图
5、Burkitt淋巴瘤
由形态一致的小无裂细胞组成侵犯血液和骨髓时即为急性 淋巴细胞白血病L3型 • CD20+ 、CD22+、CD5-，伴t（8；14），与MYC基因表 达有关 • 增生极快，是严重侵袭性NHL • 流行区儿童多见，颌骨累及是特点 • 非流行区病变主要累及回肠末端和腹部脏器
2008年WHO分类
赛塞里综合征
原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发性皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性
2008年WHO分类
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
R-S细胞
少见
临床特点
Байду номын сангаас局限 预后良好 年轻发病 预后相对好 易播散 预后相对差 老年多见 预后最差
结节硬化型
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
nodular sclerosis
mixed cellularity
lymphocyte-rich
正常淋巴结结构
霍 奇 金 淋 巴 瘤
• 病理分型 • 主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大， 典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性 炎细胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纤维 化。 1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
病
理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
2008年WHO分类
骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外粘膜相关组织边缘区淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 儿童淋巴结边缘区淋巴瘤 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 非特指性 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年人EBV阳性DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病
• • • •
惰性淋巴瘤类型 成熟的辅助性T细胞，CD3+、CD4+、 CD8皮肤淋巴瘤，发展缓慢 皮肤病变的特点为表皮浸润，具有微脓肿
临床表现
• 霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外受累 • 非霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外受累
霍奇金淋巴瘤临床表现
HL多见于青年，常见 症状是无痛性的颈部 或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%)。 淋巴结肿大压迫邻近 器官的症状。 HL侵犯各器官的症状。
WHO分型常见NHL类型（10型）
1、边缘区淋巴瘤（MZL)
发生部位在边缘带、即淋巴滤泡及滤泡 外套之间结构的淋巴瘤 系B细胞来源，CD5+，表达BCL-2 属惰性淋巴瘤

1、边缘区淋巴瘤
①淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） ②脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） ③结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤 （MALT），可有t（11；18）