J Clin Oncol. 1998 Dec;16(12):38031-94 .
R-Hyper CVAD/MA疗效显著
97例：ORR=97%, 87%达CR；3y FFS 64%，OS 82%； 长期随访：中位TTF 4.6年，中位OS>10年
J Clin Oncol. 2005 Oct 1;ห้องสมุดไป่ตู้3(28):7013-23. Br J Haematol. 2010 Jul;150(2):20015-8.
others 6%
autres 6% anaplastic T/null anaplasique T2/n%ull
2%
mantle cell 6%manteau 6%
PTCL T péripheriqu7e%
7%
lymphoblastic lymphoblastiqu2%e
2%
Dd3L5iBf%fCuLs à grandes cellules B
Burkitt Burkitt 1%
1%
35%
3
3
Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 1997; 89: 3909-3918
流行病学
诊断时的中位年龄为 60-68 岁 男性中更常见，男女比例 (3:1) 大多数为晚期疾病（III-IV 期） 75-100% 表现出弥漫性淋巴结病变 淋巴结外疾病常见
4y EFS （63% vs 18% p<0.001） PFS （73% vs 37% p=0.001） OS （81% vs 55% p=0.002）
5年未出现复发、进展及死亡病例！
17
欧洲MCL Younger III阶段临床试验
R-CHOP vs R-CHOP/R-DHAP→ASCT
目的：大剂量的Ara-C在MCL疗 中的地位？
Determann O et al. Blood 2008 111:2385-28 387
MCL治疗策略
一线治疗
高强度治疗（<65岁）
低强度治疗（>65岁）
移植
复发
二线治疗
维持治疗
9
一线治疗方案
10
选择MCL的一线治疗原则
• 在初始治疗的过程中，获得持久而深 度的缓解
• 最大的延长细胞毒治疗的时间间隔 • 尽量不影响后续治疗 • 使早期及晚期的药物副反应最小化
MCL Younger：到治疗失败的时间
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.202102
MCL Younger：总生存
Schmidt et al. Hematol Oncol Clin North Am 2008; 22(5): 953-963
套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma）
5
MCL生物学：疾病的演变过程
Nat Rev Cancer. 2007 Oct;7(10):750-62.
6
临床预后指标：MIPI
Hyper CVAD/MA可提高治疗反应
FFS
Leuk Lymphoma. 2000 Sep;39(1-2):77-85. 13
Hyper CVAD/MA+AST显著提高生存
3yEFS Hyper CVAD+SCT：72% control CHOP： 28%
3yOS Hyper CVAD+SCT：92% control CHOP： 56%
胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织、尿路 多达 70% 患者骨髓受累 脾肿大 35-75% B 症状（多达 50%）
Harris et al. Community Oncol 2008; 5(8): 4665-4472 Andersen et al. Eur J Cancer 2002; 38(3): 4041-408
套细胞淋巴瘤诊治策略
1
1 概述 2 MCL患者的一线治疗 3 新药在MCL治疗中的作用 4 总结
2
欧美国家非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型
MZL, MALT
8%
MALT
MZL
8%
3% z. marginale
3%
small ly 8%type LLC 8%
follicular 22%
folliculaire 22%
R-Hyper CVAD/MA联合ASCT作为一线治疗方 案：提高长生存
EFS
OS
Ann Hematol. 2007 Feb;86(2):101-5.
16
Nordic方案
Geisler CH et al. ASH 2007. Abstract LB1；Anderson et al.JCO 2009;27
结果（R-CHOP vs R-CHOP/R-DHAP）
-诱导化疗后：ORR 90% vs 95%，CR 25% vs 36% -移植后：ORR 98% vs 97%，CR 62% vs 61%
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.201192
影响OS的因素 •年龄 •体能指数 •LDH •WBC
危险分布 •低危70%（0-3分） •中危40%（4-5分） •高危10%（>6.0分）
Hoster et al. Blood 2008;111:558.
7
Ki-67
CHOP
R-CHOP
Ki-67阳性细胞 •<10% •10-30% •>30%
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.201182
欧洲MCL Younger III阶段临床试验
患者<65岁，n=497
-R-CHOP组83%患者进行了ASCT -R-DHAP组80%患者进行了ASCT
11
NCCN推荐MCL一线治疗方案
高强度方案
CALGB方案（R+MTX+增强CHOP） Hyper CVAD方案 Nordic方案 RCHOP/RDHAP交替 序贯RCHOP/RICE
低强度方案
苯达莫司汀+R RCHOP 改良R-Hyper CVAD并予R维持
巩固治疗
临床试验 大剂量治疗+SCT
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