病理学检查


标本来源： 经胸腔镜肺活检、开胸肺活检 所获组织标本阳性率高，经支气管肺活检 （TBLB）由于取材小诊断价值有限。 病理改变为机化性肺炎
病理学检查

病理组织学：病变呈斑片状分布，肺组织结构完 整，病变均匀一致，轻度间质慢性炎症
镜下主要表现为终末细支气管、呼吸细支气管和 肺泡管、肺泡腔内机化性炎症。广泛累及终末细 支气管、呼吸细支气管。 远端气腔、肺泡管肉芽组织增生。肺泡腔内呈芽 生状，蝴蝶影。肉芽组织为疏松结缔组织包埋成 纤维细胞而成。 COP患者病理诊断要点：机化性肺炎为主要表现。
COP 的诊断

强调COP 的诊断是一动态诊断过程
最初的诊断作为一暂时性诊断来对待，需 进一步追查病因，追综观察，一旦病因查 明，则COP的诊断即不成立。
鉴别诊断1-继发性机化性肺炎



感染性疾病：病毒（如巨细胞病毒）、细菌、 支原体、衣原体、真菌、原虫等。 药物治疗：药物反应、使用博来霉素、胺碘酮、 甲氨喋呤、金制剂、柳氮磺胺吡啶、可卡因、 干扰素α等。 放射性肺炎。 吸入性肺炎：胃内容物吸入、有毒气体吸入等。 胶原血管疾病：类风湿性关节炎、多发性肌炎 和皮肌炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、 混合性结缔组织病等。
病例1：患者1月14日带药出院回家继续治疗，自
觉症状改善，无发热，仍有轻咳嗽，无胸闷、气喘。 1月20日当地复查胸部CT
病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气 促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT
病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气 促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT

辅助检查



4月30日血常规：WBC：16.0×109/L、N%：75.24%； CRP：14.69mg/L；RF：阴性； ESR：16mm/h；血气 分析（吸氧状态下7L/min）：PH 7.46、PO2 61mmHg、 PCO2 33mmHg、HCO3- 23.5mmol/L、SO2% 92%。 5月3日复查血常规： WBC：14.2×109/L、N%： 84.54% ； 5月6日复查血常规：WBC：15.2×109/L、N%： 67.74% ；ANA检验示抗Ro-52抗体3+，抗Jo-1抗体3+， 余均阴性。 影像学检查如下：

IPF IPF多大于50岁 IPF全身症状少，杵状 指多见
网状影为主，蜂窝肺 多见，肺容积多缩小


鉴别诊断3-特发性肺纤维化源自BALF： 淋巴细胞增加， IPF中性粒细胞增加 CD4/CD8降低，嗜酸 性细胞增多 COP 激素疗效好，预 IPF 激素疗效差，预后 后良好 不佳 肺泡、呼吸性细支气 间质内大量成纤维细 管内肉芽组织明显， 胞灶，肺泡、呼吸性 间质内成纤维细胞灶 细支气管内肉芽组织 较少 较少



经皮肺穿刺活检病理：机化性肺炎
其他实验室检查和辅助检查



血常规示白细胞总数增加，中性粒细胞比 例升高。 红细胞沉降率（ESR）增快。C反应蛋白 （CRP）可增高。ESR、CRP可作为判断疗 效的指标。 抗核抗体、类风湿因子偶可阳性。 γ谷氨酰转移酶、硷性磷酸酶可升高。多数 复发病例可明显升高
隐源性机化性肺炎 （Cryptogenic organizing pneumonia,COP）
南昌大学第一附属医院呼吸科 温桂兰
病例1



患者汪某，女，60岁。 发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难20天于2009年 12月15日入院。 查体：双肺呼吸音粗，双肺底部可及大量 湿性罗音。 血常规示轻度贫血。 血气分析示低氧血症。 外院2009年12月14日胸部CT示双下肺弥漫 片状阴影。
流行病学



COP确切的发病率尚不清楚 机化性肺炎的发病率估计为6~7/10万，超 过半数为COP 本病可见于20~80岁，以40~60岁多见。 性别无明显差别。 与吸烟关系不密切。
临床表现



多亚急性起病，病情较轻。 最常见的症状为持续性干咳（56%~100%），呼吸 困难（50%~88%），流感样症状（约1/3）：发热， 咽痛、乏力。体重减轻。哮喘、咯血少见 约2/3患者双肺可闻及Velcro 罗音，偶可闻及哮鸣 音。极少数病人可有杵状指。约1/4病人无异常体 征。 临床常诊断为肺部感染，抗菌药物治疗无效。
2008年9月1日胸部CT
2008年9月1日胸部CT
经皮肺穿刺活检病理：机化性肺炎
激素治疗40天后 复查胸部CT
2008－10－17胸部CT
2008－10－17胸部CT
2008－10－17胸部CT
2008－10－17胸部CT
概念



隐源性机化性肺炎是指原因不明的机化性肺炎 归类于特发性间质性肺炎 1901年德国病理学家Lange曾描述了闭塞性细支气 管炎伴机化性肺炎 1983年Davison首先提出COP是一种临床病理综合 征 1985年Epler定义为闭塞性细支气管炎伴机化性肺 炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP）
病例1：外院2009年12月14日胸部CT
病例1：外院2009年12月14日胸部CT
病例1：在我院治疗1周后，21日复查胸部CT
病例1：在我院治疗1周后，21日复查胸部CT
病例1：患者1月14日带药出院回家继续治疗，自
觉症状改善，无发热，仍有轻咳嗽，无胸闷、气喘。 1月20日当地复查胸部CT
鉴别诊断1-继发性机化性肺炎

骨髓移植和其他移植后排异反应。
自身免疫性疾病：溃疡性结肠炎、慢性甲 状腺炎、AIDS等。 外源性过敏性肺泡炎。 其他：慢性嗜酸性粒细胞肺炎、急性呼吸 窘迫综合征(ARDS)、Wegener’s granulomatosis、结节病、慢性心功能不全 等.


鉴别诊断2-其他疾病
月到我院就诊。外院胸部CT
病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10
月到我院就诊。外院胸部CT
病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10
月到我院就诊。外院胸部CT
讨论：



反复出现肺部浸润阴影、实变阴影 病灶呈游走性 血WBC 升高~正常 经皮肺穿刺病理改变为机化性肺炎 治疗：糖皮质激素
鉴别诊断4-重症和进行性进展COP


与ARDS、AIP极相似需加以鉴别 有些COP首发表现为ARDS、AIP，病理为 OP（机化性肺炎），而非弥漫性肺泡损伤 （DAD），激素疗效好 而有些ARDS病理表现有OP改变，往往与胶 原血管病重叠或与接触药物、对鸟类过敏 有关，激素治疗效果差。
病例一：
病例2：一直服药，7月12日复查胸部CT
病例2：一直服药，8月9日复查胸部CT
病例2：一直服药，9月3日复查胸部CT
病例2：一直服药，10月16日复查胸部CT
病例3
患者女性，50岁，咳嗽、气短2月，发热2周。双下
肺语颤增强，叩诊呈浊音，可闻及支气管呼
及及少许细湿罗音
吸音
•血常规：WBC 9.8×109/L，HGB 128 g/L，PLT 305×109/L； •大肝功能、肾功能、电解质、心肌酶正常； •尿常规正常 •血沉43mm/H，CRP正常 •ANCA、RF、抗双链DNA抗体、抗ENA阴性 •抗核抗体阳性（1：100）
影像学检查


胸部X线表现多样性，多发性，多变性，多 复发性，多双肺累及，少见蜂窝肺。 HRCT表现具有一定特征性，对COP诊断有 很大邦助。
影像学检查


1.典型COP影像学改变为多发斑片状肺炎改 变 多发性片状、斑片状肺泡实变影， 双下肺及胸膜下肺周围多见，可见空气支 气管征， 常呈游走性、迁徙性。


COP的诊断为一排除诊断，即需排除其他继发性 机化性肺炎。 结合临床、影像学特点、病理改变，除外其他继 发性机化性肺炎可暂时诊断为COP。 然而必须继续追查病因，因为可致机化性肺炎的 疾病早期，有些特征性的临床表现还未表现出来， 或由于检查手段和方法所限没有及时明确诊断， 可误诊为隐源性机化性肺炎，随着时间的推移、 疾病的进展，特征性表现显现出来，或获得客观 阳性检测结果后才能确诊。
病例1：患者3月开始规律服药，症状减轻，无发
热，偶有咳嗽。3月29日当地复查胸部CT
病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日
当地复查胸部CT，肺窗
病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日
当地复查胸部CT
病例1：一直规律服药，未觉不适，5月25日
当地复查胸部CT，纵膈窗
病例1：患者觉胸闷，咳嗽，干咳，无发热。10
4月27日胸部CT
4月27日胸部CT示：

4月29日胸部CT
病例一

在外院，先后予 头孢曲松、左氧 氟沙星、泰能、 莫西沙星及利奈 唑胺抗感染及甲 强龙80mg/天抗 炎等治疗并予以 无创呼吸机辅助 通气。患者体温 逐渐降至正常， 症状稍有好转。 5月4日再次复查 胸部CT如图：

特发性间质性肺炎





UIP-特发性肺纤维化 NISP-非物异性间质性肺炎 RBILD-呼吸性细支气管炎间质性肺疾病 AIP-急性间质性肺炎 COP-隐源性机化性肺炎 DIP-脱屑性间质性肺炎 LIP-淋巴细胞性间质性肺炎
概念

2002年ATS和ERS发表的特发性间质性肺炎 （Idiopathic interstitial pneumonitis,IIP）的国 际共识中，正式命名为隐源性机化性肺炎 (Cryptogenic organizing pneumonia,COP)。
患者女，64岁，因反复咳嗽、咳痰、气促2年， 四肢乏力2月，加重伴发热10天入院。患者2年来 反复发作性咳嗽，咳少量白色粘痰，伴胸闷气促， 活动后明显，无长期发热、盗汗，无胸痛、咯血。 2月前逐渐出现下蹲后站起费力，双上肢举起无 力。10天前受凉后咳嗽、气促加重，咳白粘痰， 量增多，伴发热、畏寒，体温最高达40℃。既往 无特殊病史。 查体：T：36.5 ℃，神情，全身浅表淋巴结未 触及肿大，双下肺呼吸音粗，闻及少量湿性罗音， 四肢关节无肿痛，肌力正常。