病理
一、大体改变
肝脏肿大，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面光滑或略 有不平。脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和 脾髓内皮细胞增生。胆囊易并发结石，肝外胆管和肝内大 胆管均无明显改变，肾脏肿胀，所有内脏皆为胆色素所染。
病史简介
辅助检查：（2011-02-25当地卫生院） 肿瘤指标示：AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、 CA125:23.06U、ml、CA199:26.74U/ml，肝功能示： ALT18.5U/L，AST99U/L，LDH117U/L，GGT708U/L， TBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/l。
依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月”表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC) 是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特 征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性，导 致胆汁流形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与 生化改变，最终发展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。 有证据表明本病的发生与免疫及遗传因素有关，但具体机 制尚不清楚。90%发生于中年妇女，10%可发生于男性，大 多数患者在40岁以后诊断。
病因和发病机理
原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全 清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关：
(1)PBC有家族聚集性，同一家庭内成员(如姐妹、母女)可相继发病， 先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有 类似的免疫学异常； (2)常合并其它自身免疫性疾病，如干燥综合征，硬皮病等； (3)和其它自身免疫性疾病一样，PBC和人白细胞抗原（HLA）有一定 关联性(主要是HLA-DR8)； (4)90%以上的患者血循环中存在AMA抗体，约60%存在抗平滑肌抗 体(ASM)，多数患者血清IgM升高； (5)胆管上皮细胞HLA-I类抗原表达增强，而且表达HLA-Ⅱ类抗原； (6)肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要CD4细胞，且以Th1占优势。 一般认为本病的主要发病机理为：机体对自身抗原的耐受性被打破， 因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统的攻击，遂发生破坏性胆管炎 及胆汁淤积。但是，目前对于导致自身免疫反应的始动因素及具体环 节尚不清楚。
实验室检查
血常规基本正常；尿粪常规正常，粪隐血阴性。 血沉34mm/h。 血生化：ALT93U/L，AST92U/L，ALP695U/L，GGT776U/L， TBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/l， TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/l。 乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。 AFP、CEA正常，ca199：27.88U/ml，ca125、ca153、 ca724均正常。 甲功：甲状腺素215.60nmol/ml，过氧化物酶抗体 62.72IU/ml。 凝血功能：FIB1.8g/l，余正常。 柯萨奇病毒抗体阴性；CMV-IgG（+），CMV-IgM（-）； EB-IgG（+），EB-IgM（-）； 免疫球蛋白E、A正常；免疫球蛋白G：16.30g/l；免疫球 蛋白M>5.72g/l。
抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、 抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点 型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞 浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体 HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。
抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。
原发性胆汁性肝硬化
——病例讨论
病史简介：
一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月” 入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时 轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食 物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约 8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大 便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服 络活喜控制血压可，余无特殊。
平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、 抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。
B超：（03-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。（0315）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。
上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧 肾盂旁囊肿。
上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右 肾囊肿，右肾盂积液。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
初步诊断
(一)诊断 1）初步诊断：肝损原因待查 2）依据：①乏力、皮肤黄染五月；②全身皮肤粘膜轻度 黄染，巩膜轻度黄染，余无特殊；③肿瘤指标示： AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、 CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L， LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l， DBIL22.5umol/l。 3）治疗：入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理， 并进一步完善检查明确诊断。
病史简介
体格检查：T36.5℃ P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全 身皮肤粘膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大，双眼内眦处 黄色瘤，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音， HR56bpm，律齐，无杂音；
专科检查：腹平软，未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未及，肝区、双肾区无叩压痛，移动性浊音阴性， 肠鸣音4-5次/分，双下肢不肿，病理征阴性。
B超检查
超声所见
肝脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声欠均匀 呈网状，肝内血管走形清晰。门静脉11mm。 胆囊：显示欠清。 胆总管：内径6mm。 胰腺：大小正常，形态规则，内部回声增强尚均匀，主胰 管不扩张。 脾脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声均匀
超声提示
肝硬化
诊断
根据进一步检查结果该患者诊断考虑： 原发性胆汁性肝硬化