红细胞外在因素损伤 膜的免疫因素 膜的非免疫因素
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1、自身免疫性溶血性贫血
2、新生儿溶血 ABO血型不合
Rh血型不合
3、输血后溶血
免疫因素
4、药物免疫性溶血性贫血
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
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1、物理因素：大面积烧伤（高温） 人工心肺，人造瓣膜 微血管性溶血性贫血
非免疫因素 2、化学因素: 砷化物、苯肼、铅
强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用
免疫抑制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续2周）并
行血浆置换（1月21日—1月23日，2月2日—2月5
日），后患者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻
，乏力好转，于2012年2月6日入我院血液科进一
步治疗，入院后予小剂量激素（甲强龙 60mg）同
时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质
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内在缺陷
膜异常
酶
珠蛋白链缺乏
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VE
免疫 机械
肝
外在
化学
低磷血症
物理
脾 生物
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定义
自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune hemolytic anemia ，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱 ，产生自身抗体和（或）补体吸附于 红细胞表面，通过抗原抗体反应加速 红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血 。
2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力
，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉
水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使
用地塞米松（20mg dl—4）治疗后效果不明显，
于1月19日起使用甲强龙（1g dl—3）+丙种球蛋
白（1g/kg 56g dl—2）治疗并用小剂量维持（甲
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溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血 红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血 。可由多种理化因素和毒素引起。在 体外，如低渗溶液、机械性强力振荡 、突然低温冷冻（-20℃～—25℃） 或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精 、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶 血。
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溶血性贫血定义
溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命 缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足 以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。
酥松、抗感染等辅助治疗，并于2月8日起予免疫抑
制剂（美罗华 100mg dl；500mg d8）治疗。
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住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢 侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深 ，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于2月10 日起予大剂量激素（甲强龙 200mg qd dl—5 ）+丙种球蛋白（0.4g/kg 25g qd dl—5）及 水化、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（ 克赛、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续 予抗凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd）治疗，病情好转出院。出院后继续服用激 素治疗。现来我院复查，门诊以“自身免疫性溶 血性贫血”收入。
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诊断及治疗
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溶血性贫血的诊断检查
一般检查：①血象；②骨髓象；③血 浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其 他，包括心肺肝肾功能等检查
特殊检查：①直接coombs试验；② 间接coombs试验；③冷凝集素试验 ；④当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试 验；⑥自身红细胞抗体血型抗原特异 性鉴定
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病因及、 分类
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病因
溶血性贫血的病因主要分为两大类 ：
红细胞内在缺陷
外在因素的损伤
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膜： 1、遗传性球形红细胞增多症 2、遗传性椭圆形红细胞增多症
红细胞 酶： 1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD
内在缺陷
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2、丙酮酸激酶（PK）缺乏
Hb： 1、海洋性贫血
2、异常血红蛋白病
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3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、
细菌、病毒 、蚕豆
4、机械性：弥散性血管内凝血
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病因
自身抗体免疫性溶血：
1 、原发或继发于各种潜伏伴存疾病：淋 巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓 瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关， 溃结，病毒感染）。
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2、 药物性溶血性贫血：四环素、链霉
素、磺胺，青霉素、头孢菌素， 异烟 肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林 、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟 尿嘧啶，氟达拉宾，α甲基多巴、左旋 多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、 奎尼丁、奎宁、噻嗪类
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临床表现
一、急性溶血 ：多见于血管内溶血。
1、寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁 不安、胸闷、谵妄、神志不清；
2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛， 亦可有恶心、呕吐、腹胀；
3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血 症等；
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4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至 休克；
5、出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏 可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维 蛋白血症综合征导致明显出血倾向，血红 蛋白尿，为严重血管内溶血的指证
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病史介绍
患者 周云 女 35岁
确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查
患者在2009年9月因“面色暗黄20余天，乏力头痛 3天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网 织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主， 直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血， 确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（10mg dl—8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地 塞米松4.5mg qd），并逐渐减量，1月后患者再次 发病，至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg）1周后好转出院。出院后患者自服中药治疗 ，并将激素逐渐减量（美. 卓乐，每周减101/4片）至停 药。
6、贫血加重、黄疸加深；
7、肝脾肿大。
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二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。
起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿大 三大症候为特征，无血红蛋白尿。高 胆红素症并发胆石症及肝损。可有急 性发作，为溶血危象。也可出现一时 性的骨髓衰竭，称再障危象。
慢性重度HA时，骨骼变形。
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溶血性贫血患者的护理
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病史及定义
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什么是贫血? 什么是溶血性贫血？
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定义
“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容 积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（ RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相 同年龄、性别和地区的正常标准。一般认 为在平原地区，男性Hb<120g/L、RBC ＜ 4.5x10¹²/L 及（或）HCT＜0.42，女 性 Hb<110g/L、 RBC＜ 4.0x10¹²/L 及 （或）HCT＜0.37就可诊断为贫血。