锥体外系中的递质平衡
多巴胺(DA)←→乙酰胆碱(ACH) DA↓→帕金森病（运动↓、智能↓ 、情感障碍）
多巴胺(DA)←→γ-氨基丁酸(GABA) GABA↓→遗传性舞蹈病
5-羟色胺(5-HT) ←→组胺 去甲肾上腺素(NA) ←→γ-氨基丁酸(GABA)
病因
病因未明 原发性PD
发病机制
★ 年龄老化
帕金森病
(Parkinson’s disease,PD)
锥体外系
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
锥体外系
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
锥体外系
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
锥体外系疾病
▲ 疾病分类 1.肌张力降低―运动过多 舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛 2.肌张力增高―运动减少 帕金森病(PD)
中老年多见,60岁以上患病率1% 多巴胺递质病理性减少80%以上出现症状
★ 环境因素
MPTP→MPP+→黑质细胞的线粒体→细胞死亡 除草剂,农药,杀虫剂 吸烟者发病率↓或发病时间延迟
★ 遗传因素
10% 家族史 常显 (α–Synuclein, 4号染色体） 常隐（Parkin，6号染色体) 遗传易感性 (细胞色素P4502D6)
禁用:狭角型青光眼,精神病 慎用:活动性消化道溃疡
治 疗 (五)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药
4.多巴胺受体激动剂 疗效不如复方多巴 主张合用,可单用(年轻的早期患者) 森福罗,泰舒达 副作用:与复方L-Dopa相似
治 疗 (六)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药
5.单胺氧化酶B抑制剂 阻止DA降解成HVA,增加脑内DA含量 与复方L-Dopa合用有协同作用 延缓“开关现象”的出现,改善运动症状波动 神经保护？ 司来吉兰，雷沙吉兰 副作用:口干,纳差,位置性低血压 慎用:胃溃疡
随意运动减少 始动困难 动作缓慢
(翻身、起床、步行、方向变换等日常活动)
“小写症” 手指精细动作困难(扣钮扣、系鞋带)
小写症
临 床 表 现 (五)
4.姿势步态异常
站立:屈曲体态，后拉试验后退 行走:患侧上肢协同摆动动作消失
患侧下肢拖曳 早期小步态(碎步) 晚期慌张步态 转弯:平衡障碍明显 连续小步使躯干与头一起转弯
治 疗 (Байду номын сангаас)
外科治疗 利用立体定向手术 毁损术，脑深部电刺激术(DBS) 适应证:药物疗效减退，症状波动，影响工作和生活 术后仍需药物治疗
康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
护理
常用护理诊断/问题、措施及依据 其他护理诊断/问题 健康指导
常用护理诊断/问题、措施及依据(一)
确诊靠死后尸解病理诊断
治 疗 (一)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药 外科治疗 康复治疗
疾病早期:主动运动,无需治疗 药物治疗原则
从小剂量开始,缓慢递增 治疗方案个体化(年龄,症状类型,职业,药价) 原理:恢复纹状体DA和ACh两大递质系统平衡
治 疗 (二)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药
1.抗胆碱能药物 对震颤和强直有一定效果 适用于震颤突出且年龄较轻的患者 安坦
3)对症护理(一)
出汗多:柔软、宽松的棉布衣服,勤洗澡,勤换衣被 动作笨拙:
副作用:口干、视物模糊、二便困难、记忆力下降 禁忌症:狭角青光眼、前列腺肥大 慎用:65岁以上的老年患者
治 疗 (三)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药
2.金刚烷胺 促进DA在神经末梢的释放 对震颤、强直和少动均有轻度改善作用 金刚烷胺
副作用:少见(不宁,神志模糊,下肢网状青斑,踝部水肿) 禁用:哺乳期妇女 慎用:肾功不全,癫痫,严重胃溃疡,肝病
静止性震颤
临 床 表 现 (三)
2.肌强直(rigidity)
肢体肌张力增高,齿轮样或铅管样 “面具脸”(面肌强直) “路标现象”(掌指关节强直) 特殊的屈曲体态(颈部、躯干和四肢肌强直) 讲话缓慢,声音单调、低沉、不清 严重时吞咽困难
面具脸
正常举手
路标征
临 床 表 现 (四)
3.运动迟缓(bradykinesia)
治 疗 (七)
药物治疗:一旦开始,必须终生服药
6.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 抑制L-Dopa在外周代谢,使血浆L-Dopa浓度稳定 增加L-Dopa进脑量 阻止DA降解成HVA,增加脑内DA含量 与复方L-Dopa合用可增强L-Dopa疗效,单用无效 珂丹(恩他卡朋) 答是美(托卡朋) 副作用:腹痛,腹泻,头痛,多汗,口干,转氨酶↑ 注意:用药期间监测肝功能
1．躯体活动障碍
与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、 随意运动异常、体位不稳有关。
（1）生活护理 1)活动与休息：维持和培养业余爱好 2)合理饮食：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白 的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激 性食物，戒烟酒和槟榔
常用护理诊断/问题、措施及依据（二）
临 床 表 现 (六)
5.其他症状—非运动症状
自主神经症状 脂颜(皮脂腺分泌亢进) 多汗(汗腺分泌亢进) 顽固性便秘(消化道蠕动障碍) 性功能减退，直立性低血压
晚期认知功能减退、抑郁和视幻觉 睡眠障碍
6.无下列体征:锥体束征,小脑征,颅神经损害 表现等
诊断
诊断不难
发病年龄 临床表现 病程 对多巴制剂治疗有效
临 床 表 现 (一)
多于60岁以后发病,两性分布差异不大 患病率 1%（60岁以上） 发病率和患病率随年龄的增加而增加 起病隐袭,缓慢发展,逐渐加重 首发症状:震颤(60%~70%)
步行障碍(12%) 肌强直(10%) 运动迟缓(10%)
临 床 表 现 (二)
1.震颤 (tremor)
一侧上肢→同侧下肢→对侧肢体（N） 后期才出现下颌、唇、舌、头的震颤 静止性,节律性,4-6次/秒,“搓丸样” 激动、紧张时加重,睡眠时消失 有的病人不出现震颤(70岁以上)
治 疗 (四)
3.左旋多巴(L-Dopa)及复方左旋多巴—替代治疗 治疗PD的最基本最有效药物 对震颤、强直和运动迟缓均有较好疗效 复方左旋多巴(L-Dopa:外周脱羧酶抑制剂=4:1) 美多巴(Madopar,多巴丝肼),息宁(Sinemet) 标准片,控释片,水溶片
副作用 周围性—恶心、呕吐、低血压、心律失常 中枢性―症状波动(剂末,开关)、异动症、精神症状