• 4.特殊疗法 • (1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重， 或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制 后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。 • ①雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄 烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功 能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔 羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较 为适用。 • ②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环 酸)。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗 无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能 纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己 酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达 15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病 者慎用。
遗传性血管神经性水肿
概述：
补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被 激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调 理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等 作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任 何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染 的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗 传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形 色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗 传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染 色体显性遗传病。属于原发性补体缺陷病。
实验室检验方法：
• 发作期可见血清C4和C2含量降低，C1酯酶 抑制物减少或功能低下。
对比图
防治措施：
• 用药治疗 • 1.一般疗法 • (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免 疫力。 • (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体 的接触。 • 2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷广谱的杀菌性抗生素进行治疗。 • 3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些 反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～ 20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例， 可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用， 促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而 达到控制感染的目的。
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(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术， 尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术 前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时 间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。 • (3)对症治疗 • ①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必 须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应 用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成 功。 • ②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损 害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患 者的治疗均有重要作用。
预防小知识：
• 加强护理和营养：以提高患者的抵抗 力和免疫力。 • 预防感染：应注意隔离，尽量减少与 病原体的接触。
饮食保健：
1、遗传性血管性水肿吃哪些食物对 身体好? 饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。 2、遗传性血管性水肿最好不要吃哪 些食物? 忌烟酒、忌辛辣刺激食物。
发病机制：
• 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%) 或功能异常(15%)所致，为常染色体显性 遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%) 或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响 Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼 吸道和胃肠黏膜水肿及出血。
特点：
1、好发于眼睑、口唇或外阴等组织松弛部位，可累 及口腔和咽喉粘膜。 2、皮损为突然发生的局限性水肿，呈大片淡红或苍 白色，边界不清。 3、自觉发肿、瘙痒、灼热感等，也可无自觉症状。 4、皮损一般持续2～3天后消退。 5、遗传性血管性水肿 多在儿童期开始发病，以后反 复发作，以面部、四肢多见，并可累及口咽和胃肠道。 水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素 诱发；伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致 死，若不治疗，死亡率可高达28%；遗传性和获得性 水肿形态无法区分，但遗传性皮疹不痒，不伴荨麻疹。