中枢神经系统变性疾病的特点
• 病变选择性地累及某1-2个功能系统的神经细胞， 引起受累部位特定的临床表现（如：大脑皮层－痴呆； 基底核－运动障碍；小脑－共济失调） • 共同的病理改变：神经元萎缩、死亡，星形胶质细 胞增生 • 不同的疾病可有其相对特殊的病理改变
阿尔茨海默病 （Alzheimer’s disease)
小脑扁桃体疝
脑水肿
脑水肿
原因：血管源性脑水肿 细胞毒性脑水肿
结果：颅内压增高 脑组织缺血坏死、功能障碍
脑积水 （hydrocephalus）
脑积水
原因：脑脊液循环通路阻断 脑脊液产生过多或吸收障碍
结果：颅内压增高 脑室扩张、脑组织萎缩
感染性疾病 肿瘤 变性疾病
神经系统疾病特点 常见并发症 基本病理改变
理反应较为刻板 5. 某些解剖生理特征具
有双重影响
感染性疾病 肿瘤 变性疾病
神经系统疾病特点 常见并发症 基本病理改变
中枢神经系统疾病的常见并发症
•颅内压升高及脑疝形成 •脑水肿 •脑积水
颅内压升高及脑疝形成
原因：炎症、肿瘤、出血、 脑积水
结果：脑组织缺血坏死 功能障碍
脑疝形成 （herniation）
③脑脊液异常： 革兰氏阴性球菌
儿童角弓反张
脑脓肿
流行性乙型脑炎 (epidemic encephalitis B)
由乙型脑炎病毒感染脑中枢神经系统的 灰质所致的急性传染病，由蚊传播，多在夏 秋季流行，以10岁以下儿童多见。
虫媒: 蚊传播（在我国主 要为三节吻库蚊）
血管充血，以淋巴细胞为主的炎性渗出、形成血管套
基本病理改变
❖ 神经元变性、坏死 ❖ 髓鞘脱失 ❖ 胶质细胞增生、肥大
神经元的基本病变
1. 单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy） 2. 红色神经元(red neuron) 3. 中央性尼氏小体溶解(central chromatolysis) 4. 包含体形成，如脂褐素、病毒性包含体 5. 神经结构蛋白异常
2)局部扩散 3)直接感染 4)经神经感染
流行性脑脊髓膜炎 (epidemic cerebrospinal meningitis)
由脑膜炎球菌引起的脑脊膜的急性化脓性 炎，经呼吸道传染，多在冬春季流行，患者多 为儿童和青少年。
临床表现
1. 发热等全身性症状 2. 神经系统症状
①颅内压升高症状：头痛，呕吐，视乳头水肿 ②脑膜刺激症状：成人颈项强直，屈髋伸膝征(+) 儿童角弓反张
神经系统疾病
Diseases of the Nervous System
脑血管疾病 感染性疾病 肿瘤 变性疾病
感染性疾病 变性疾病 肿瘤
神经系统疾病特点 常见并发症 基本病理改变
神经系统疾病特点
1. 病变定位和机体功能障 碍间关系密切
2. 相同病变的不同后果 3. 不同病变的相同后果 4. 对各种致病因子的病
少突胶质细胞：卫星现象
小胶质细胞：嗜神经细胞现象
小胶质细胞：泡沫细胞/格子细胞
小胶质细胞：胶质结节
感染性疾病 变性疾病 肿瘤 神经系统疾病特点 常见并发症 基本病理改变
感染性疾病 （ infectious diseases） 流脑：脑膜炎
乙脑：脑炎 狂犬病 疯牛病
感染性疾病
病原体: 病毒 细菌 真菌 寄生虫等 感染途径: 1)血源性感染
红色神经元(red neuron) ：神经元急性坏死
中央性尼氏小体溶解
可逆性变性，粗面内质网脱颗粒
包含体形成：Negri小体
神经原纤维缠结
变性疾病，趋向死亡的标志
神经胶质细胞基本病变
• 星形胶质细胞：反应性胶质化及胶质瘢痕 • 少突胶质细胞：卫星现象 • 小胶质细胞：噬神经细胞现象
格子细胞 胶质结节
老年斑
神经原纤维缠结
主要病理变化
上述组织病变可见于无特殊病变之老龄脑，
当其组织病变数目增多达到诊断标准，并具特定 的分布部位时，才能作为阿尔茨海默病的诊断依
据。
帕金森病 (Parkinson’s disease)
与纹状体黑质多巴胺系统损害有关，以黑质和 蓝斑脱色素为病变特征的脑变性疾病。病因不明。 由于多巴胺合成减少，其与乙酰胆碱的平衡失调而 致病。表现为运动障碍，多发生在50－80岁，病程 在10年以上，患者多死于继发感染或跌倒损伤。
以进行性痴呆为主要临床表现的大脑 变性疾病。病因和发病机制不明。发病多 在50岁以后，患者常在发病后5-10年内死 于继发感染和全身衰竭。
主要病理变化
常累及海马区 1)老年斑（senile plaque） 2)神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles NOT tango：） 3)颗粒空泡变性：嗜银颗粒 4)Hirano小体：肌动蛋白
典型病变：大脑萎缩，神经毡和神经细胞质出现大量空泡
海绵状改变，无炎症反应
真菌感染
寄生虫感染
感染性疾病 变性疾病 肿瘤 神经系统疾病特点 基本病理改变 常见并发症
变性疾病 （degenerative disease）
一组病因不明、以中枢神经系统的 变性为主要病理变化的疾病。
老年性痴呆
帕金森病
动物： 疯牛病 羊痒症
一组曾被划归为慢性病毒感染的疾病,目前归为蛋白质构型病。 临床表现多样，多以人格改变起病、行性痴呆、1年后死亡。
致病因子：朊蛋白（Prion Protein, PrP) 致病机制： 1. PrP蛋白构型自α-螺旋构型(PrPc）转变成β－
折叠构型(PrPsc ）后不能被降解 2. PrPsc可将宿主PrPc复制成PrPsc 3. PrPsc在神经系统中沉积，引起神经系统病变
神经元变性、坏死：卫星现象和噬神经细胞现象
筛网状软化灶
胶质细胞增生
临床表现
1. 发热等全身性症状 2. 神经系统症状
①脑神经元受损症状: 嗜睡，昏迷 ②颅内压升高症状: 头痛，呕吐，视乳头水肿 ③脑膜刺激症状
狂犬病
海绵状脑病 (spongiform encephalopathies)
人类： 克－雅病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD） 库鲁病（Kuru） 致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI) Gerstmann-Sträussler-Scheinker病(GSS)