神经系统疾病病理-第一节一. 神经系统对损伤的基本反应轴突反应红色神经细胞属于神经元的基本反应1.神经元的反应神经元的慢性病变轴索和髓鞘的变化——Waller变性星形胶质细胞2.神经胶质细胞的反应少突胶质细胞室管膜细胞3.小胶质细胞的反应一、神经元与胶质细胞反应（一）神经元1．中央性Nissl小体溶解（central chromatolysis）这是一种可逆性变化，病因一旦去除，就可恢复正常，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。

病变表现为神经细胞肿胀，丧失典型的多极形状而变为圆形，胞核偏位，胞浆中央的Nissl小体崩溃成为细尘状颗粒，进而完全溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余，胞浆着色浅而呈苍白均质状。

又称为轴突反应2．神经元急性坏死缺血、缺氧、严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡。

表现为神经细胞核固缩，胞体缩小变形，胞浆Nissl小体消失，呈深伊红色，称为红色神经细胞。

因缺血引起的神经细胞坏死最常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野细胞3．神经元的慢性病变为一组特殊的病变，如单纯性萎缩、神经元纤维的缠结、神经细胞胞浆中出现特殊的包含体（如Lewy小体）4. Waller变性是指神经纤维被切断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。

与此同时，受累神经元的胞体发生中央性Nissl小体溶解。

（二）神经胶质细胞1．星形胶质细胞（1）星形胶质细胞增生：常见的致病原因如缺氧、低血糖、感染、中毒等均能引起脑组织的损伤而导致星形胶质细胞增生。

反应性星形胶质细胞增生是脑组织损伤的修补愈合反应，主要表现为纤维型星形胶质细胞增生，最后成为胶质瘢痕，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色呈强阳性。

胶质瘢痕与纤维瘢痕不同之处在于星形胶质细胞并不产生胶原纤维及相应间质蛋白。

（2）星形胶质细胞肥大2．少突胶质细胞少突胶质细胞的病变常表现为髓鞘的改变，白质营养不良（髓鞘形成障碍）和脱髓鞘疾病如多发性硬化为其代表。

此类胶质细胞对各种损害（缺氧、中毒等）所表现的急性肿胀、核周空晕，目前认为可能是一种自溶性变化。

此外神经元胞体周围被5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象3．室管膜细胞室管膜细胞覆盖在脑室系统内面，各种致病因素均可引起局部室管膜细胞丢失，随之室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，并形成多数小颗粒向脑室突出，称为颗粒性室管膜炎（三）小胶质细胞小胶质细胞属单核吞噬细胞系统，其对损害之反应表现为：①激活形成巨噬细胞，包围、浸润和吞噬坏死神经元，称为噬神经细胞现象（neuronophagia），吞噬后胞浆中常出现大量小脂滴，常规石蜡切片，HE染色呈空泡状，又称格子细胞或泡沫细胞，苏丹染色呈阳性反应；②局灶性增生形成胶质结节，常见于各种炎症，特别是病毒性脑炎；③杆状细胞形成神经系统疾病--第一节二神经系统损伤可导致的并发症脑疝形成（一）颅内压升高侧卧位的脑脊液压超过2kPa（正常为0.6～0.8kPa）即为颅内压增高病因:颅内压增高的主要原因是颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞所致的脑积水。

常见的占位性病变为脑出血和血肿形成（如创伤、高血压脑出血等），脑梗死，肿瘤，炎症（如脑膜脑炎、脑脓肿等），脑膜出血等颅内压升高可区别为3个不同的时期：1．代偿期通过反应性血管收缩以及脑脊液吸收增加和形成减少，使血容量和脑脊液容量相应减少，颅内空间相对增加，以代偿占位性病变引起的脑容积增加。

2．失代偿期占位性病变和脑水肿使颅内容物容积继续增大，超过颅腔所能容纳的程度，可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变慢和脑疝形成。

3．血管运动麻痹期颅内压严重升高使脑组织灌流压降低，致脑缺氧造成脑组织损害和血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起昏迷及并发症，后果严重，可导致死亡。

(二) 脑疝形成升高的颅内压可引起脑移位、脑室变形、使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔（大脑镰，小脑天幕）和颅骨孔道（如枕骨大孔等）导致脑疝形成。

常见的脑疝有以下类型1．扣带回疝又称大脑镰下疝是因一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的血肿或肿瘤等占位性病变，引起中线向对侧移位，同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出，形成扣带回疝。

疝出的扣带回背侧受大脑镰边缘压迫形成压迹，受压处的脑组织发生出血或坏死。

此外，大脑前动脉的胼胝体支也可受压引起相应脑组织梗死。

大脑冠状切面上可见对侧的侧脑室抬高，第三脑室变形，状如新月2．小脑天幕疝又称海马钩回疝位于小脑天幕以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死等病变引起脑组织体积肿大，导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出海马钩回疝可导致以下后果：①同侧动眼神经在穿过小脑天幕裂孔处受压，引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定，及同侧眼上视和内视障碍。

②中脑及脑干受压后移，可导致意识丧失；导水管变狭，脑脊液循环受阻加剧颅内压的升高；血管牵伸过度，引起中脑和桥脑上部出血梗死，可导致昏迷死亡。

③中脑侧移，使对侧中脑的大脑脚抵压于该侧小脑天幕锐利的游离缘上，形成Kernohan切迹。

严重时该处脑组织（含锥体索）出血坏死，导致与天幕上原发病变同侧的肢体瘫痪，引起假定位症。

④压迫大脑后动脉引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死3．小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝主要由于颅内高压或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成小脑扁桃体疝（三）脑水肿脑组织中由于液体过多贮积而形成脑水肿（brain edema），这是颅内压升高的一个重要原因。

许多病理过程如缺氧、创伤、梗死、炎症、肿瘤、中毒等均可伴发脑水肿常见脑水肿的类型为:1．血管源性脑水肿最为常见2．细胞毒性脑水肿多见于缺血或中毒引起的细胞损害病理改变肉眼形态脑体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟狭窄，白质水肿明显，脑室缩小，严重的脑水肿常同时有脑疝形成。

镜下脑组织疏松，细胞和血管周围空隙变大，白质中的变化较灰质更加明显。

（四）脑积水脑脊液量增多伴脑室扩张称为脑积水病因总结:脑积水发生的主要原因是脑脊液循环的通路被阻断。

引起脑脊液循环受阻的原因很多，诸如先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血等。

脑室内通路阻塞引起的脑积水称阻塞性或非交通性脑积水；如脑室内通畅而因蛛网膜颗粒或绒毛吸收脑脊液障碍所致的脑积水称交通性脑积水病理改变:轻度脑积水时，脑室轻度扩张，脑组织呈轻度萎缩。

严重脑积水时，脑室高度扩张，脑组织受压萎缩、变薄，脑实质甚至可菲薄如纸，神经组织大部分萎缩而消失婴幼儿和成人比较:婴幼儿颅骨缝闭合前如发生脑水肿，患儿可出现进行性头颅变大，颅骨缝分开，前囟扩大；颅内压增高较轻，头痛，呕吐，视乳头水肿也出现较晚。

由于大脑皮质萎缩，患儿的智力减退，肢体瘫痪。

成人脑积水，因颅腔不能增大，颅内压增加的症状发生较早也较严重。

第二节感染性疾病化脓性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎（一）脑膜炎自从抗生素广泛应用以来，此病之发病率已大为减少。

软脑膜炎包括蛛网膜和软脑膜炎症，则颇为常见。

因此目前脑膜炎实际上是指软脑膜炎（leptomeningitis）而言。

脑膜炎绝大部分由病原体引起，由脑膜炎双球菌引起的流行性脑膜炎是其中最主要的类型；少数则由刺激性化学药品（如普鲁卡因、氨甲蝶呤）引起。

脑膜炎有3种基本类型：化脓性脑膜炎，淋巴细胞性脑膜炎（多由病毒引起），慢性脑膜炎（可由结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌及真菌引起）。

本节重点叙述化脓性脑膜炎。

1．急性化脓性脑膜炎是软脑膜的急性炎症，大量炎性渗出物积聚于蛛网膜下腔。

其中流行性脑膜炎多在冬春季流行，其余病原的脑膜炎则多为散发性。

病因和发病机制急性化脓性脑膜炎的致病菌类型随患者之年龄而异。

在青少年患者中以脑膜炎双球菌感染为主。

该菌存在于病人和带菌者的鼻咽部，借飞沫经呼吸道传染，细菌进入上呼吸道后，大多数只引起局部炎症，成为健康带菌者；仅小部分机体抵抗力低下的患者，细菌可从上呼吸道粘膜侵入血流，并在血液中繁殖，到达脑脊膜后引起脑膜炎。

在冬春季可形成流行，称为流行性脑膜炎。

新生儿脑膜炎最常见的病因是大肠杆菌，感染多来自产道。

由于体内缺乏能中和病菌的IgM，入侵的大肠杆菌得以繁殖而致病。

流感杆菌脑膜炎多见于3岁以下之婴幼儿。

肺炎球菌脑膜炎在幼儿和老年人常见，其中幼儿的脑膜感染多来自中耳炎，而在老人则常为大叶性肺炎的一种并发症。

病理变化肉眼观，脑脊膜血管高度扩张充血，病变严重的区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖着脑沟脑回，以致结构模糊不清镜下，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润临床病理联系急性化脓性脑膜炎在临床上除了发热等感染性全身性症状外，常有一系列神经系统症状，表现为：（1）颅内压升高症状：头痛，喷射性呕吐，小儿前囟饱满等。

这是由于脑血管充血，蛛网膜下腔渗出物堆积，蛛网膜颗粒因脓性渗出物阻塞而影响脑脊液吸收所致，如伴有脑水肿，则颅内压升高更加显著。

（2）脑膜刺激症状：颈项强直。

炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜，致使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时可引起疼痛，颈项强直是颈部肌肉对上述情况所发生的一种保护性痉挛状态。

在婴幼儿，由于腰背肌肉发生保护性痉挛可引起角弓反张的体征。

此外，Kerning征（屈髋伸膝征）阳性，是由于腰骶节段神经后根受到炎症波及而受压所致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵引，腰神经根因压痛而呈现阳性体征。

（3）颅神经麻痹：由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ，Ⅶ对颅神经，因而引起相应的神经麻痹征。

（4）脑脊液的变化：压力上升，混浊不清，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，经涂片和培养检查可找到病原体。

脑脊液检查是本病诊断的一个重要依据。

结局和并发症由于及时治疗和抗菌素的应用，大多数患者可痊愈，病死率已由过去70％～90％降低到50％以下。

如治疗不当，病变可由急性转为慢性，并可发生以下后遗症：①脑积水：由于脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②颅神经受损麻痹：如耳聋，视力障碍，斜视、面神经瘫痪等；③脑底脉管炎致管腔阻塞，引起相应部位脑缺血和梗死。

（二）流行性乙型脑炎，约占乙型脑炎的50％～70％。

病因及传染途径乙型脑炎病毒为RNA病毒，其传播媒介为蚊（在我国主要为三节吻库蚊）和长期贮存宿主。

在自然界，其循环规律为：动物－蚊－动物，在牛、马、猪等家畜中隐性感染率甚高，一般仅出现病毒血症，成为人类疾病的传染源和贮存宿主。

带病毒的蚊叮人吸血时，病毒可侵入人体，先在局部血管内皮细胞及全身单核吞噬细胞系统中繁殖，然后入血引起短暂性病毒血症。

病毒能否进入中枢神经系统，取决于机体免疫反应和血脑屏障碍功能状态。

凡免疫能力强，血脑屏障碍功能正常者，病毒不能进入脑组织致病，故成为隐性感染，多见于成人。